单核细胞迁移到组织中,在那里它们转变为巨噬细胞,其独特特征取决于它们的组织定位。
外周血单核细胞减少症通常并不意味着组织中巨噬细胞减少; 在某些情况下,它可能与感染引起的肉芽肿生成受损有关。
单核细胞减少症可增加感染的风险,并可提示对乙酰氨基酚所致肝损害、严重的中性粒细胞减少症和热损伤患者预后不良。
单核细胞减少症可能是由于
化学疗法诱导的骨髓抑制(以及其他血细胞减少症)
涉及GATA2的造血细胞突变
肿瘤疾病(例如,毛细胞白血病), 急性淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病(ALL) 急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童最常见的恶性肿瘤,它也可以出现在成人的各个年龄段。 异常分化的、长寿命的造血祖细胞发生恶性转化和异常增殖,导致血液循环中出现大量的原始细胞,而正常的骨髓被恶性细胞取代,并可浸润CNS和睾丸。 症状包括疲劳、面色苍白、感染、骨痛,中枢神经系统症状(如头痛)、容易瘀伤和出血。通常用外周血涂片和骨髓检查来诊断。治疗通常包括联合化疗以获得缓解;鞘内注射和全身化疗和/或皮质类固醇预防CNS浸润,有时脑照射治疗脑内... Common.TooltipReadMore , 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病,主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括:无痛性淋巴结肿大,有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下,治疗是治愈性的,包括有或没有其他治疗方式的化学疗法,包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国,每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊,约900人死于该病。男:女比例为1... Common.TooltipReadMore )
感染(例如, HIV感染 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒(HIV)的两类相似的反转录病毒(HIV-1和HIV-2)感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏,进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后,由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度,也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore , EB病毒感染 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒(人类疱疹病毒4型)感染,其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症,呼吸道阻塞,脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。 50%的5岁以下儿童感染过EB病毒。90%以上的成人血清成阳性。人类是EB病毒的唯一宿主。 EB病毒感染通常无症状。 见 疱疹病毒... Common.TooltipReadMore , 腺病毒感染 腺病毒感染 腺病毒感染的可以表现为无症状型或者是一些特异性症状,这些症状包括:轻度 呼吸道感染,角结膜炎,胃肠炎,膀胱炎和原发性肺炎等。 诊断是基于临床的。 治疗以支持治疗为主。 腺病毒是一种DNA病毒,有三种与核壳有关的主要抗原(六邻体、五邻体和纤维)。 人腺病毒有7个亚种(A至G)和57种血清型。 不同的血清型与不同的病情有关。 腺病毒通常通过接触感染者的呼吸道分泌物(包括感染者手指上的分泌物)或接触受污染的物体(如毛巾、器械)而获得。... Common.TooltipReadMore , 粟粒性结核 粟粒性肺结核 肺外结核通常由血行播散引起。有时感染直接从邻近器官延伸而来的。症状因不同感染部位而异,主要有发热、乏力及消瘦。诊断通常依赖痰涂片和培养,快速分子诊断测试越来越受重视。治疗是联合用药至少6个月给。 结核病 (TB) 仅指由 结合分枝杆菌 引起的疾病(人类是主要的水库)。虽然肺部是最初的感染部位,但疾病可以传播到许多器官。(有关生物体、病理生理学和肺部疾病的详细信息,请参阅... Common.TooltipReadMore )
皮质激素或免疫球蛋白治疗
胃或肠道切除术
短暂性单核细胞减少症可能发生于 短暂性淋巴细胞减少症 淋巴细胞减少 淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/mcL(< 1×109/L)或<2岁儿童的淋巴细胞总数<3000/mcL(<3×109/L)。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数显示淋巴细胞减少,通常应在患者从任何急性事件中恢复后进行免疫缺陷检测和淋巴细胞亚群分析。根据潜在疾病进行治疗。... Common.TooltipReadMore 感染、应激反应。 内毒素血症、血液透析或周期性中性粒细胞减少症。
由于GATA2突变引起的单核细胞减少
严重的单核细胞缺乏或缺失可发生于造血转录因子基因 GATA2突变的患者中 (1 单核细胞减少症参考 单核细胞减少是指血液中单核细胞计数降至<500/mcL(< 0.5 × 109/L)。某些感染的风险将增加。单核细胞减少可通过全血细胞计数和分类计数加以诊断。可能需要造血干细胞移植 单核细胞迁移到组织中,在那里它们转变为巨噬细胞,其独特特征取决于它们的组织定位。 外周血单核细胞减少症通常并不意味着组织中巨噬细胞减少; 在某些情况下,它可能与感染引起的肉芽肿生成受损有关。... Common.TooltipReadMore )。树突状细胞减少,也可能伴有 淋巴细胞 淋巴细胞减少 淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/mcL(< 1×109/L)或<2岁儿童的淋巴细胞总数<3000/mcL(<3×109/L)。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数显示淋巴细胞减少,通常应在患者从任何急性事件中恢复后进行免疫缺陷检测和淋巴细胞亚群分析。根据潜在疾病进行治疗。... Common.TooltipReadMore (主要是自然杀伤细胞和B细胞)减少,或全血细胞减少症。
尽管几乎没有循环单核细胞,但组织巨噬细胞通常会被保留下来。 而且,即使循环B细胞受抑制,免疫球蛋白水平通常也是正常的。骨髓增生减低可出现纤维化和多系发育异常。可能存在染色体核型异常,包括单体性7号染色体和三体性8号染色体。
感染鸟分枝杆菌复合物(MAC)或其他非结核性分枝杆菌是很常见的(MonoMAC综合征)。真菌感染(如 组织胞浆菌病 组织胞浆菌病 组织胞浆菌病是由 Histoplasma capsulatum荚膜组织胞浆菌引起的肺部和血液感染性疾病,常表现为慢性疾病过程,疾病开始常为无症状性原发性感染。组织胞浆菌病表现为肺炎或慢性非特异性疾病。 临床上通过在痰或组织中检出组织胞浆菌或使用血清和尿液特异抗原检测来诊断本病。如需要治疗,则通常使用两性霉素B或唑类药物来进行治疗。 (参见 巴尔通体感染概述。) 组织胞浆菌病分布于世界各地,包括中南美洲、非洲、亚洲和澳大利亚... Common.TooltipReadMore 、 酵母菌病 曲霉病 曲霉病是一种机会性感染,通常影响下呼吸道,由吸入丝状真菌的孢子引起 Aspergillus,通常存在于环境中。曲菌孢子出芽并生成菌丝,后者可穿透血管壁,引起出血性坏死和梗死。临床症状可表现为哮喘、肺炎及鼻窦炎的相应症状或表现为快速进展性系统性疾病。诊断主要依靠临床表现,但影像学、组织病理学、标本染色及培养则有助于诊断。治疗上主要使用伏立康唑、两性霉素B(或其含脂质制剂)、卡泊芬净或伊曲康唑。曲菌球可能需要手术切除。... Common.TooltipReadMore )也很常见 人乳头状瘤病毒 人乳头瘤病毒(HPV)感染 人乳头瘤病毒 (HPV) 感染上皮细胞。超过100 种亚型中的大多数感染皮肤上皮并引起 皮肤疣;一些类型感染粘膜上皮,引起 肛门生殖器疣.皮肤或肛门生殖器疣是根据临床表现诊断的,通常使用局部药物或细胞破坏性治疗生殖器疣可能在细胞介导的免疫力下降的患者中持续存在并广泛传播(例如,由于怀孕或艾滋病毒感染)。一些感染粘膜上皮的类型可导致 肛门或口咽癌。建议使用巴氏试验和/或HPV试验筛查高危患者的宫颈癌症和肛门癌症。... Common.TooltipReadMore (HPV)感染也可能发生并伴有进展为继发性癌症的风险。 存在进展为其他血液系统疾病的高风险(如, 骨髓增生异常 骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的,以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关,包括疲劳、乏力、苍白(继发于贫血),感染增加和发热(继发于中性粒细胞减少),出血增加以及易瘀伤(继发于血小板减少)。可通过血细胞计数、外周血涂片和骨髓穿刺和活检来明确诊断。给予氮杂胞苷或地西他滨治疗可能有效;如果进展为急性髓系白血病,则按常规的... Common.TooltipReadMore 、 急性髓系白血病 急性髓系白血病(AML) 在急性髓系白血病(AML)中,异常分化的、长寿命的髓系造血祖细胞发生恶性转化和不能控制的增殖,导致循环中出现大量不成熟的细胞,且正常骨髓被恶性细胞所取代。症状包括疲乏、面色苍白、易瘀伤及出血、发热和感染;髓外白血病浸润的症状仅出现在5%的患者(常为皮肤表现)。外周血涂片和骨髓检查可明确诊断。治疗包括诱导化疗以达到缓解,以及缓解后化疗(包括或不包括干细胞移植)以避免复发。 也见于... Common.TooltipReadMore 、慢性粒单核细胞白血病、 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而,随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解,人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期,... Common.TooltipReadMore )则提示预后较差。
未接种疫苗的患者应予 HPV疫苗接种 人乳头瘤病毒(HPV)疫苗 人乳头瘤病毒(HPV)感染是最常见的性传播疾病(STD)。 HPV可引起皮肤疣, 生殖器疣, 或某些癌症,具体取决于HPV的类型。 目前已有疫苗可预防许多可能导致生殖器疣和癌症的HPV毒株。 但是,使用HPV疫苗并不能消除继续进行巴氏(Pap)检测筛查的必要性。 因为 子宫颈癌也可由疫苗中未包含的某些HPV类型引起的。 欲了解更多信息,请参阅 Human Papillomavirus... Common.TooltipReadMore 。 应使用正确的抗菌药物对感染进行治疗 同种异体 造血干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植(HSCT)的技术发展非常迅速,为治愈血液系统肿瘤(如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤)以及血液系统其他疾病(如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良)提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤(例如,一些生殖细胞肿瘤)。 (参见 移植概述。) 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中,用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore 是首选治疗方法,应考虑用于频繁感染或难治性血细胞减少症的患者。
单核细胞减少症参考
1.Fabozzi F, Mastronuzzi A, Ceglie G, et al: GATA 2 Deficiency: Focus on Immune System Impairment.Front Immunol 13:865773, 2022.doi: 10.3389/fimmu.2022.865773