淋巴细胞 淋巴细胞 免疫系统中的细胞和 分子成分共同作用清除抗原。 免疫系统概述 虽然某些抗原 (Ags) 能直接刺激免疫应答，但T细胞依赖性获得性免疫反应一般需要抗原呈递细胞（APCs）将与主要组织相容性复合体（MHC）分子结合的抗原肽呈递给T细胞。 所有有核细胞均表达MHC Ⅰ类分子，因此，细胞内抗原（如病毒）可以被任何有核细胞加工并呈递给CD8+细胞毒性T细胞。 某些病毒（如巨细胞病毒）通过编码蛋白干扰这个过程以逃避清除。... Common.TooltipReadMore 是细胞免疫系统的组成部分，包括T细胞、B细胞、自然杀伤（NK）细胞，它们都存在于外周血中；约75%的淋巴细胞为T细胞，20%为B细胞，5%为NK细胞。由于淋巴细胞只占白细胞总数的20%～40%，因此当白细胞（WBC）计数未进行分类时，可能不会发现淋巴细胞减少。
正常成人淋巴细胞计数为1000～4800/mcL；(1 ~ 4.8 × 109/L;< 2岁儿童为3000～9500/mcL(3-9.5 × 109/L)。6岁时，应达到的正常值的下限为1500/mcL (1.5 × 109/L)。不同实验室的正常值可能会略有不同。
几乎65%的外周血T细胞是CD4+（辅助）T细胞。因此，大多数淋巴细胞减少的患者T细胞绝对值减少，特别是CD4+细胞数减少。成人外周血CD4+T细胞平均值为1100/mcL（300～1300/mcL[1.1 × 109/L，区间0.3 ~ 1.3 × 109/L]），其他主要的T细胞亚群，CD8+（抑制性）T细胞的平均值为600/mcL（区间 100～900/mcL）。
同样重要的是要注意，血液中的淋巴细胞仅占总淋巴细胞池的一小部分，与其他淋巴组织（如淋巴结，脾脏）和非淋巴组织（如肺、肝）中的淋巴细胞组成和数量可能并不总是相关。同样，特定淋巴细胞亚群（如 CD8+、B、NK 细胞）的缺陷也可能被遗漏。
淋巴细胞减少的原因
淋巴细胞减少可能是
获得性
遗传性
获得性淋巴细胞减少
获得性淋巴细胞减少症可伴发许多其他疾病（见表 淋巴细胞减少症的原因 淋巴细胞减少的原因 
）。
引起呼吸困难的最常见原因包括
蛋白质-热量营养不良
HIV感染
COVID-19
某些其他病毒感染
世界范围内 蛋白质-热量营养不良 蛋白质－热量营养不良（PEU） 蛋白质－热量营养不良（Protein Energy Undernutrition, PEU）曾经称作Protein Energy Malnutrition（PEM），是由于多种常量营养素慢性缺乏而导致的热量缺乏性疾病，常常伴随某些常量营养素的缺乏症。PEU可能突然发生（饥荒时）或者渐进性发展。其严重程度可以从亚临床状态至明显消瘦（同时伴随水肿、脱发和皮肤萎缩），多脏器受损也常常出现。临床诊断常需要进行包括血清白蛋白测定等指标的实验室检验... Common.TooltipReadMore 是最常见的原因。
当由许多病毒和细菌感染、败血症、皮质类固醇治疗和应激反应引起时，淋巴细胞减少症通常是短暂的。
艾滋病 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 
患者通常会出现淋巴细胞减少症，这是由于感染 HIV 的 CD4+ T 细胞遭到破坏而引起的 (1 病因参考文献 淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/mcL（< 1×109/L)或<2岁儿童的淋巴细胞总数<3000/mcL（<3×109/L)。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数显示淋巴细胞减少，通常应在患者从任何急性事件中恢复后进行免疫缺陷检测和淋巴细胞亚群分析。根据潜在疾病进行治疗。... Common.TooltipReadMore )。淋巴细胞减少也可能反映的是由于胸腺或淋巴结构破坏所发生的淋巴细胞生成受损。在由HIV或其它病毒引起的急性病毒血症中，淋巴细胞可能因病毒的急性感染而加速破坏、可能滞留于脾脏或淋巴结，或可能迁移至呼吸道。
患有 新冠肺炎 COVID-19 COVID-19 是一种由新型冠状病毒 SARS-CoV-2 引起的急性、有时是严重的呼吸道疾病。预防是通过疫苗接种、感染控制预防措施（例如，戴口罩、洗手、保持社交距离、隔离感染者）实现的。通过抗原或PCR（聚合酶链反应）检测上呼吸道或下呼吸道分泌物进行诊断。治疗采用支持性护理、抗病毒药物或皮质类固... Common.TooltipReadMore 的患者也常伴随患有淋巴细胞减少症（35% 至 83% 的患者）(2 病因参考文献 淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/mcL（< 1×109/L)或<2岁儿童的淋巴细胞总数<3000/mcL（<3×109/L)。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数显示淋巴细胞减少，通常应在患者从任何急性事件中恢复后进行免疫缺陷检测和淋巴细胞亚群分析。根据潜在疾病进行治疗。... Common.TooltipReadMore )。较低的淋巴细胞计数预示着预后不良，需要入住 ICU 和死于该疾病的可能性增加。淋巴细胞减少的原因尚不完全清楚，但 COVID-19 可以直接感染淋巴细胞，并且细胞可能发生与细胞因子相关的凋亡。
淋巴细胞减少可能发生于 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore , 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 
，自身免疫性疾病，如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
、 类风湿性关节炎 类风湿关节炎（RA） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎（如腕关节和掌指关节）是类风湿关节炎的主要特征，受累关节结构进行性破坏，并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验室检查和影像学特征。治疗包括药物、功能锻炼，有时需外科手术。改善病情的抗风湿药物有助于减轻症状，减缓疾病进展。... Common.TooltipReadMore 
、 重症肌无力 重症肌无力 重症肌无力的特点是由自身抗体和细胞介导的乙酰胆碱受体破坏引起的间歇性肌肉无力和易疲劳。本病可在任何年龄起病，但常见于年轻女性和老年男性。其症状可在运动后加重，休息后缓解。通过测量血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体水平、肌电图和床边试验（冰袋试验、休息试验）进行诊断。治疗包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂、糖皮质激素、血浆置换和胸腺切除等。 （也见于 周围神经系统疾病概述。） 重症肌无力最常见于20到40岁的女性以及50至80岁的男性，但它可能... Common.TooltipReadMore 及胃肠道疾病或 缩窄性心包炎 缩窄性心包炎 心包炎是心包发炎，常伴有心包腔积液。 心包炎可能由许多疾病（如，感染、心肌梗死、创伤、肿瘤、代谢疾病等）引起，但常常为特发性。症状包括胸痛或胸部紧固感，常因深呼吸而加重。心脏压塞或者缩窄性心包炎病情进展时，心输出量将大幅降低。诊断基于症状、摩擦音，心电图改变以及在X线或者超声心动图上有心包积液的证据。发现原因需要进一步评估。心包炎常规治疗方法包括镇痛、抗炎药物和秋水仙碱，有时需手术。... Common.TooltipReadMore 
所致的蛋白质丢失性肠病。
医源性淋巴细胞减少常由细胞毒性化疗、放疗或给予抗淋巴细胞球蛋白（或其他淋巴细胞抗体，如利妥昔单抗）所引起。长期应用补骨脂素和A波段紫外照射治疗银屑病可能会破坏T细胞。长效糖皮质激素治疗也可导致淋巴细胞的破坏，如 库欣综合症 Cushing综合征 Cushing综合征 是由于可的松或相关的皮质类固醇血浓度长期增高所引起的一组临床症状和体征。Cushing病 其发生的病因为脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），常继发于垂体瘤。典型症状及体征包括，满月脸、中心性肥胖、易瘀伤，四肢细长。诊断根据使用皮质醇药物的病史或者检出血清皮质醇水平升高和/或相对游离的血清皮质醇。治疗方法取决于病因。 （亦见 肾上腺功能概述） 肾上腺皮质功能亢进可以是促肾上腺皮质激素... Common.TooltipReadMore 
。
遗传性淋巴细胞减少
遗传性淋巴细胞减少（见表 淋巴细胞减少症的原因 淋巴细胞减少的原因 ）主要由以下原因引起
可能伴有 遗传性免疫缺陷病 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病患者相关或易患各种并发症，包括感染，自身免疫性疾病，和淋巴瘤及其他癌症。原发性免疫缺陷是由基因决定的，可以遗传；继发性免疫缺陷是获得性的，更为常见。 免疫缺陷评估 包括病史、体格检查和免疫功能检测。是否需要进一步检查取决于： 是否怀疑有原发性或继发性免疫缺陷... Common.TooltipReadMore 和其他损害淋巴细胞产生的疾病 (3 病因参考文献 淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/mcL（< 1×109/L)或<2岁儿童的淋巴细胞总数<3000/mcL（<3×109/L)。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数显示淋巴细胞减少，通常应在患者从任何急性事件中恢复后进行免疫缺陷检测和淋巴细胞亚群分析。根据潜在疾病进行治疗。... Common.TooltipReadMore )。其他遗传性疾病，如 Wiskott-Aldrich综合征 Wiskott-Aldrich综合征 Wiskott-Aldrich综合征是一种免疫缺陷疾病，包括B细胞和T细胞联合缺陷，其特征是反复感染、湿疹和血小板减少。 （参阅 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗） 威斯科特 - 奥尔德里奇综合征是一种 原发性免疫缺陷病 ，涉及 体液免疫和细胞免疫联合缺陷。 遗传方式为X连锁隐性遗传。Wiskott-Aldrich综合征是由编码Wiskott-Aldrich综合征蛋白（WASP）的基因突变造成，该蛋白是正常B和T细胞信号转导所必... Common.TooltipReadMore 、 腺苷脱氨酶缺陷 腺苷脱氨酶缺乏 嘌呤和嘧啶是RNA和DNA的产物，是细胞能量代谢（ATP和NAD）和信号转导过程（GTP、cAMP、cGMP）中的重要组成成分。 嘌呤和嘧啶可以新合成，也可以是通过正常旁路代谢循环再利用。 嘌呤的分解代谢终产物为尿酸。 除了嘌呤分解代谢紊乱，嘌呤代谢障碍(另请参见 表嘌呤代谢紊乱)包括： 嘌呤核苷酸合成障碍 Common.TooltipReadMore ，和 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷 嘌呤核苷磷酸化酶缺乏 嘌呤和嘧啶是RNA和DNA的产物，是细胞能量代谢（ATP和NAD）和信号转导过程（GTP、cAMP、cGMP）中的重要组成成分。 嘌呤和嘧啶可以新合成，也可以是通过正常旁路代谢循环再利用。 嘌呤的分解代谢终产物为尿酸。 除了嘌呤分解代谢紊乱，嘌呤代谢障碍(另请参见 表嘌呤代谢紊乱)包括： 嘌呤核苷酸合成障碍 Common.TooltipReadMore ，均可能引起T细胞的加速破坏。WHIM（疣、低丙种球蛋白血症、感染和骨髓增多症）综合征是一种罕见的遗传性疾病，由于白细胞异常迁移和成熟中性粒细胞滞留在骨髓中而导致中性粒细胞减少和淋巴细胞减少。在许多疾病中，抗体的生成也是缺乏的。
病因参考文献
1.Moir S, Chun TW, Fauci AS: Pathogenic mechanisms of HIV disease.Annu Rev Pathol 6:223-6248, 2011.doi: 10.1146/annurev-pathol-011110-130254
2.Agbuduwe C, Basu S: Haematological manifestations of COVID-19: From cytopenia to coagulopathy.Eur J Haematol 105(5):540-546, 2020.doi: 10.1111/ejh.13491
3.Puck JM: Newborn screening for severe combined immunodeficiency and T-cell lymphopenia Immunol Rev 287(1):241-252, 2019.doi: 10.1111/imr.12729.
淋巴细胞减少症的症状和体征
一般情况下，淋巴细胞减少不引起症状。然而，相关疾病的表现可能包括
皮肤异常（如，脱发、湿疹、脓皮病、毛细血管扩张）
血液系统疾病的证据（如，面色苍白、瘀斑、黄疸、口腔溃疡）
全身淋巴结肿大和脾脏肿大，可能提示 HIV感染 症状和体征 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore
或 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore 
淋巴细胞减少的患者出现反复感染或不寻常的微生物感染。 卡氏肺囊虫 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌肺炎 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌是免疫受损患者肺炎的常见病因，尤其是人免疫缺陷病毒（HIV）感染者和接受全身糖皮质激素治疗的患者。症状包括发热、呼吸困难和干咳。诊断需在诱导痰或支气管刷检标本中找到病原体。 治疗方法是使用抗生素，通常甲氧苄啶/磺胺甲恶唑或氨苯砜/甲氧苄氨嘧啶，克林霉素/伯氨喹，阿托伐醌，或喷他脒。 PaO2 亦见肺炎 概述和 免疫缺陷患者肺炎概述... Common.TooltipReadMore 
、 巨细胞病毒 巨细胞病毒 （CMV） 感染 巨细胞病毒（CMV，人类疱疹病毒5型）感染可以导致很多严重程度不同的感染。没有严重咽炎的传染性单核细胞增多症综合征是常见的。严重的局部病变，包括视网膜炎主要发生在HIV感染患者，此外在接受器官移植的患者和其他免疫缺陷患者中也有发生。严重的全身性感染主要是在新生儿和免疫缺陷者中发生。实验室检查可以帮助诊断，主要方法有培养、血清学检查、组织活检、抗体和核酸检测。更昔洛韦和其他抗病毒药物对该病特别是视网膜炎有效。... Common.TooltipReadMore 、 风疹 麻疹 麻疹是一种高度接触传染的病毒感染性疾病，最常出现在儿童中。其特征是发烧、咳嗽、鼻炎、结膜炎、口腔粘膜出现红斑（Koplik 斑）以及向头尾部扩散的斑丘疹。并发症（主要是肺炎或脑炎）可能是致命的，尤其是在医疗服务不足的地区。诊断通常是基于临床。治疗主要为支持性对症。接种疫苗可有效预防。... Common.TooltipReadMore 
和 水痘 水痘 水痘是一种急性全身感染性疾病，通常是在儿童时期由水痘-带状疱疹病毒（人类疱疹病毒3型）感染。开始表现为轻微的全身症状，很快就出现全身性特殊的皮肤损害，表现为斑疹、丘疹、水疱和结痂。 存在发生严重的神经系统损害和其他全身性的并发症（如：肺炎）风险的人群包括成人、新生儿、免疫缺陷患者和其他有基础疾病者。诊断是基于临床的。 对于可能出现严重并发症的患者应采用免疫球蛋白进行暴露后预防，而出现疾病者应进行抗病毒治疗（如选用伐昔洛韦，泛昔洛韦，阿昔... Common.TooltipReadMore 
性肺炎常是致命的。淋巴细胞减少也是发生肿瘤或自身免疫性疾病的高危因素。
淋巴细胞减少的诊断
临床疑诊（反复或少见感染）
全血细胞计数（CBC）和分类
淋巴细胞亚群和免疫球蛋白水平的检测
反复发生病毒、细菌、真菌或寄生虫感染的患者应怀疑淋巴细胞减少，单常因全血细胞计数异常而偶然发现。P. jirovecii卡氏肺囊虫、巨细胞病毒、风疹或水痘性肺炎伴淋巴细胞减少提示免疫缺陷。
测量淋巴细胞减少症患者的淋巴细胞亚群。还应测量免疫球蛋白水平以评估抗体的产生。有反复感染史的患者即使最初的筛查测试是正常的，也需接受完善的 免疫缺陷实验室评估 免疫缺陷病患者的诊断过程 免疫缺陷最典型的表现为反复感染。 但是，反复感染更有可能是免疫缺陷以外的原因引起的（例如治疗不充分，耐药微生物，易感染的其他疾病）。诊断需要临床和实验室检查结果。 免疫缺陷病概述 免疫缺陷可以是 主要：基因决定的，通常在婴儿或童年期间表现出来 继发性的: 获得性免疫缺陷的最常见原因 Common.TooltipReadMore 。
淋巴细胞减少的治疗
相关感染的治疗
治疗原发病
有时需静脉或皮下注射免疫球蛋白
可考虑造血干细胞移植
获得性淋巴细胞减少，在去除原发因素或针对原发病进行有效治疗后，淋巴细胞减少通常可以恢复。静脉或皮下注射免疫球蛋白的指征是患有慢性免疫球蛋白G缺陷、淋巴细胞减少及发生反复感染。先天性免疫功能缺陷的患者可考虑进行 造血干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。 (参见 移植概述。） 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中，用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore ，可能可达到治愈的目的。
避免给这些患者接种活疫苗（因为有引起感染的危险）。灭活疫苗或重组疫苗是安全的，但其有效性会因淋巴细胞减少的类型和严重程度而异。
关键点
淋巴细胞减少最常由艾滋病、最近的COVID-19或营养不良引起，但也可能由遗传因素或各种感染、药物或自身免疫性疾病所引起。
患者出现反复发作的病毒、细菌、真菌或寄生虫感染。
应进行淋巴细胞亚群和免疫球蛋白水平的检测。
通常需针对病因治疗，但偶可静脉或皮下注射免疫球蛋白，或对先天性免疫缺陷的患者进行造血干细胞移植，或可有效。
避免给这些患者接种活疫苗。
