嗜酸性筋膜炎 的病因不明。好发于中年男性,亦可发生于女性和儿童。
嗜酸性筋膜炎的症状和体征
本病常于剧烈的体力活动(如伐木)后出现。早期症状包括皮肤和皮下组织的疼痛、肿胀和发炎,随之发生硬化,使局部呈现特有的橘皮样外观,以四肢屈面最为常见。面部和躯干较少累及。病情逐渐进展导致手臂和腿部活动受限。肢体挛缩常继发于筋膜硬化和增厚,但病变也可影响肌腱、滑膜和肌肉。 通常,嗜酸性筋膜炎不累及手指和脚趾(肢端区域)。 肌力不受影响,但可出现肌痛和关节炎。亦可发生 腕管综合征 腕管综合征 腕管综合征为正中神经穿过腕部时在腕管内受到卡压引起的异常。症状包括疼痛和正中神经分布区域的感觉异常。通过症状和体征可以诊断,神经传导速度检查可进一步明确诊断。治疗包括改善工作环境、止痛、夹板固定,有时可局部注射皮质激素或行手术治疗。 (参见 手部疾病的概述与评估) 腕管综合征非常常见,尤其好发于30~50岁的女性。危险因素包括 类风湿关节炎或其他腕关节炎(有时为首发症状)、 糖尿病、... Common.TooltipReadMore 。
乏力和体重下降常见。偶可发生再生障碍性贫血、血小板减少和淋巴组织增生。
嗜酸性筋膜炎的诊断
活检
有典型症状的患者应怀疑嗜酸性筋膜炎。 皮肤表现可能提示 系统性硬化症 诊断 系统性硬化症是一种罕见的慢性疾病,其原因不明,其特征是皮肤,关节和内脏器官(特别是食道,下胃肠道,肺,心脏和肾脏)弥漫性纤维化和血管异常。常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、烧心和皮肤的肿胀,最终导致皮肤增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的,但实验室检查有助于诊断并帮助推测预后。目前尚无特异性的治疗方法,主要是针对并发症的治疗。 系统性硬化症女性多见,发病率为男性的4倍。高发于20~50岁人群... Common.TooltipReadMore ;然而,系统性硬化症患者通常也有远端皮肤受累,常伴有毛细血管扩张、 雷诺综合征 雷诺综合征 雷诺综合征是对寒冷或情绪紧张反应的手部分血管痉挛,引起1个或多个手指(趾)的可逆转的不适和颜色改变(苍白、发绀、红斑或联合出现)。 其他末端部分(如鼻、舌)偶尔受累及。此病可能是原发的或继发的。诊断根据临床;检查集中在原发和继发疾病的鉴别。 无并发症病例的治疗包括避免寒冷、生物反馈、戒烟、必要时用扩血管的钙通道阻滞剂(如,硝苯地平)或哌唑嗪。 总的发病率为3%~5%;女性受累多于男性,年轻人群受累多于年老者。雷诺综合征可能是由于过度的a... Common.TooltipReadMore 、毛细血管镜检查中指甲褶皱异常改变(包括扩张性毛细血管袢和脱落以及甲周出血)和内脏改变(如食管运动障碍)。 嗜酸性筋膜炎
对嗜酸性肌膜炎的诊断需要深入到包括筋膜及邻近肌纤维的活检。典型的发现是筋膜的炎症,伴或不伴嗜酸性粒细胞浸润。
血液检查无诊断性作用,但全血细胞计数(CBC)通常显示 嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞增多的定义是外周血嗜酸性粒细胞计数>500/mcL (> 0.5 × 109/L)。病因和相关的疾病是多种多样的,但常提示过敏反应或寄生虫感染。嗜酸性粒细胞增多可以是反应性(继发性)或血液疾病的主要表现。诊断包括针对临床上的可疑原因进行筛查试验。应针对病因进行治疗。 嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征:如Trichinella spiralis... Common.TooltipReadMore (在早期活动性疾病中),血清蛋白电泳显示约三分之一的患者存在多克隆高球蛋白血症。然而,这些患者中的大多数患有低风险 单克隆丙种球蛋白病 意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS) 意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)在没有多发性骨髓瘤典型表现的情况下,由非肿瘤性浆细胞产生M蛋白。 (参见 浆细胞疾病概述。) 不明意义单克隆伽马病(MGUS)发生率随年龄的增长而增加,25岁为1%,> 70岁为>5%。MGUS可发生于其他相关疾病(见表),在这种情况下,M蛋白(单克隆免疫球蛋白,可由重链和轻链或仅由一条轻链组成)可能是对持续性抗原刺激所产生的大量抗体。... Common.TooltipReadMore ,很少发展为坦率的血液系统恶性肿瘤 (1个 诊断参考文献 嗜酸性粒细胞性筋膜炎是一种罕见的疾病,以手臂和腿的对称性疼痛性炎症、肿胀和硬化为特征。诊断依据皮肤和筋膜的活检。需使用激素治疗。 嗜酸性筋膜炎 的病因不明。好发于中年男性,亦可发生于女性和儿童。 本病常于剧烈的体力活动(如伐木)后出现。早期症状包括皮肤和皮下组织的疼痛、肿胀和发炎,随之发生硬化,使局部呈现特有的橘皮样外观,以四肢屈面最为常见。面部和躯干较少累及。病情逐渐进展导致手臂和腿部活动受限。肢体挛缩常继发于筋膜硬化和增厚,但病变也... Common.TooltipReadMore )。 MRI虽不特异,但可见筋膜增厚,与炎症有关的浅表肌纤维信号密度增强。
诊断参考文献
1.Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021.doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
嗜酸性筋膜炎的预后
虽然长期预后不确定,但经过治疗多数嗜酸性筋膜炎患者可自限。
嗜酸性筋膜炎的治疗
口服泼尼松
甲氨蝶呤
大剂量的泼尼松对多数患者有效(起始剂量为40~60mg/d,一旦病情缓解激素逐渐减量至5~10mg/d)。 可能需要持续几年的低剂量。尽管缺乏指导治疗的对照药物试验,但观察性数据表明,皮质类固醇和甲氨蝶呤的组合比单独使用皮质类固醇更有可能导致完全的治疗反应。如果甲氨蝶呤是禁忌症,也可以使用其他药物,如硫唑嘌呤或霉酚酸酯。
物理疗法可能有助于屈曲挛缩。
建议使用全血细胞计数进行监测,因为偶尔会发生血液学并发症。
手术松解挛缩和腕管综合征可能是必要的。
如果使用联合免疫抑制治疗,患者应预防机会性感染,例如卡氏肺囊虫 (见 卡氏肺囊虫肺炎的 预防 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌是免疫受损患者肺炎的常见病因,尤其是人免疫缺陷病毒(HIV)感染者和接受全身糖皮质激素治疗的患者。症状包括发热、呼吸困难和干咳。诊断需在诱导痰或支气管刷检标本中找到病原体。 治疗方法是使用抗生素,通常甲氧苄啶/磺胺甲恶唑或氨苯砜/甲氧苄氨嘧啶,克林霉素/伯氨喹,阿托伐醌,或喷他脒。 PaO2 亦见肺炎 概述和 免疫缺陷患者肺炎概述... Common.TooltipReadMore 预防),以及接种针对常见感染的疫苗(例如 肺炎链球菌 肺炎概述 肺炎是由感染引起的肺部急性炎症。肺炎的初步诊断通常依据临床表现及胸部X线检查。根据感染的病原体,如细菌、分枝杆菌、病毒、真菌或寄生虫的不同;或根据肺炎感染的场所不同,如社区、医院;是否发生在机械通气的患者;以及根据肺炎患者本身免疫功能状态的不同,如正常者或免疫功能受损,肺炎的病原谱、临床症状、治疗、... Common.TooltipReadMore 、 流感 流感 流感是一种 由病毒引起的急性呼吸道感染,可引起发热、鼻炎、咳嗽、头痛、全身不适等症状。 在大流行期间该病可以导致死亡,尤其是高危人群(如:高龄、心肺功能不全或晚期妊娠的孕妇)。在大流行期间,即使是健康的青年患者也可能会死亡。 诊断依据当地疫情和临床来判断。 年龄≥ 6 个月且没有禁忌症的所有人应每年接种流感疫苗。 抗病毒治疗大概能够缩短1天的病程。对于有高危患者应当考虑进行抗病毒治疗。... Common.TooltipReadMore 、 新冠肺炎 COVID-19疫苗 新冠肺炎疫苗可预防 新冠肺炎,这是由严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型病毒感染引起的疾病。接种疫苗是预防SARS-CoV-2感染最近和目前流行的变种德尔塔和奥密克戎导致的严重疾病和死亡的最有效策略。2021 年秋季,美国未接种疫苗者的住院率是接种疫苗者的 8 到 10 倍。在此期间,未接种疫苗的人死于 COVID-19 的可能性也是接种疫苗的人的 20 倍。 目前全球有多种 COVID-19... Common.TooltipReadMore )。
关键点
患者出现对称和疼痛的手臂和腿部肿胀和硬结,并具有典型的橘皮外观。
尽管皮肤表现可能提示系统性硬化症,但嗜酸性筋膜炎患者通常没有雷诺综合征、远端皮肤受累常伴有毛细血管扩张、指甲褶皱改变或内脏改变(例如食道运动障碍)。
确诊需要筋膜和邻近肌肉活检。
如果不能使用甲氨蝶呤,则用泼尼松加甲氨蝶呤或其他免疫抑制剂治疗患者。