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Vascular Cognitive Impairment and Dementia

作者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

医学审查 2月 2023
看法 进行患者培训
主题资源

血管性痴呆是由与脑血管疾病最常见的弥漫或局灶性大脑梗死导致的急性或慢性认知衰退。

痴呆是慢性的,通常不可逆的全面的认知下降。

  • 痴呆主要影响记忆,通常是由大脑中的解剖变化引起的,起病慢,通常是不可逆的。

  • 谵妄主要影响的注意力,通常由急性疾病或药物毒性(有时危及生命)引起的,往往是可逆的。

还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征 (见表)。

血管性认知障碍障碍和痴呆的病因学研究

  • 皮质下缺血性血管认知障碍与痴呆

  • 多发脑梗后痴呆

  • 卒中后痴呆

  • 混合性痴呆

皮层下缺血性血管认知障碍和痴呆 主要由小血管病变引起。可能发生皮层下腔隙性病变,也可能发生白质病变(主要是皮层下)。皮质下缺血性血管认知障碍和痴呆可能包括

  • 多发性腔隙性梗死: 多发腔梗累及到大脑半球深部的灰白质。

  • 宾斯旺格痴呆症 这种变异与严重的、控制不佳的高血压和全身性血管疾病有关。它会引起广泛胶质增生的轴突和髓鞘弥漫性和不规则的缺失,梗塞导致的组织死亡,或脑白质血液供应的损失。

多发性梗塞性痴呆 影响中等大小的血管,导致大面积皮质梗塞。

卒中后痴呆 是指在卒中后6个月内开始的立即和/或延迟的不可逆认知能力下降。

混合性痴呆 的特征是血管认知障碍、痴呆和其他共存病理(如阿尔茨海默病、路易体痴呆)。

不常见的血管性认知障碍和痴呆包括以下几种:

  • 单一关键部位梗死性痴呆:单个累及重要脑区(如:角回、丘脑)的梗死。

  • 脑淀粉样血管病: 临床病史包括缓慢进行性认知能力下降、偶发性短暂局灶性神经系统发作(所谓的淀粉样蛋白期)和继发于皮质叶脑出血的突发局灶性神经元缺陷。

  • 遗传性血管性痴呆: 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 (CADASIL) 是一种由 NOTCH3 (NOTCH 受体 3)基因编码,位于血管平滑肌细胞上的跨膜受体。伴有皮质下梗塞和白质脑病的常染色体隐性脑动脉病 (CARASIL) 也是一种小血管疾病;它是由HTRA1基因突变引起的。

脑淀粉样血管病(CAA)是β淀粉样蛋白在脑血管壁中的积聚,导致脑出血的风险较高。CAA发生在几种类型的遗传性疾病中,但通常偶尔发生。认知可以是正常的;然而,阿尔茨海默病患者的CAA患病率远高于普通人群。

病因参考文献

血管认知障碍和痴呆的症状和体征

不同于其他痴呆,多发梗死后痴呆倾向于阶梯式进展,每次发作都伴有智能的下降,有时有所恢复。小血管缺血损伤引起的皮层下血管性痴呆(包括多发腔隙性梗死和Binswanger痴呆)倾向于引起小量递增的缺损。因此其认知障碍是逐渐发展的。

随着疾病发展,局灶的神经症状也有所进展:

  • 腱反射亢进

  • 病理征阳性

  • 步态异常

  • 肢体无力

  • 偏瘫

  • 假性球麻痹伴强笑强哭

  • 其他锥体外系症状

  • 失语症

血管性痴呆的认知损害可以是局部的。比如相较于其他痴呆而言短程记忆受累较轻。因为损害可能是局部的,患者可保留更多方面的心理功能。因此,他们可能更能注意到自己的功能受损。并且此类病人产生抑郁的情况多见。

CADASIL 患者通常表现为认知障碍、偏头痛和/或中风。CARASIL 可引起脱发和脊椎病。 发病年龄各不相同。

血管性认知障碍和痴呆的诊断

  • 与其他痴呆诊断相同

  • 神经影像学检查

  • 认知或行为(神经心理)症状干扰工作或平时日常活动的能力。

  • 这些症状表示功能与以前的水平有所下降。

  • 这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。

血管性痴呆与其他痴呆的鉴别基于临床判断。考虑血管性痴呆(或阿尔茨海默病与脑血管疾病)的因素包括如下:

  • 脑梗塞和其他血管性脑损伤的影像学证据

  • 血管性痴呆的临床特征特性(例如,明显的执行功能障碍,轻微或不存在记忆丧失)

  • 高修正 Hachinski 缺血评分(如果无法进行脑成像)

CT和MRI可能会显示

  • 在优势半球和边缘结构的双侧多发性梗塞

  • 多发腔隙性脑梗塞

  • 脑室周围白质病灶延伸到深部白质

  • Binswanger痴呆患者的影像学提示靠近皮层的半卵圆区的脑白质病变,常伴有多发的腔梗影响灰质深部的结构(如基底节区、丘脑核)。

  • 在 CADASIL 和 CARASIL 中,弥漫性白质高信号伴皮层下区域缺血性病变,包括前颞叶的特征性受累

  • 在脑淀粉样血管病、脑叶出血、多发性皮质微出血或浅表铁质沉着症中

表格

CADASIL 和 CARASIL 的诊断可以通过基因检测来确认,基因检测可识别出 CADASIL 的 NOTCH3 基因和 CARASIL 的 HTRA1 基因的特征性突变。 有时可以进行皮肤活检以确认 CADASIL 的诊断。

诊断参考文献

血管性认知障碍和痴呆症的治疗

  • 安全或支持治疗

  • 血管危险因素管理,包括戒烟

不适的症状是可以治疗的。

控制血管危险因素(如高血压,糖尿病,高脂血症)可以减缓血管性痴呆的进展,有助于预防脑卒中的发生,这些可能会导致更多的认知障碍。治疗包括以下几点:

  • 血压控制

  • 降胆固醇治疗

  • 血糖调节(90〜150毫克/分升)

  • 戒烟

若同时存在阿尔兹海默症,药物如 胆碱酯酶抑制剂 治疗阿尔茨海默病的药物 和美金刚可能有效。胆碱酯酶抑制剂可改善认知功能。美金刚,一种NMDA(N-甲基-d-天冬氨酸)受体拮抗剂,可能有助于延缓从中度到重度痴呆患者的认知功能丧失,与抗胆碱酯酶药物合用可有协同作用。

但是,胆碱酯酶抑制剂和美金刚治疗血管性痴呆的疗效不肯定。然而,这些药物的试验是合理的,因为老年血管性痴呆患者也可有阿尔茨海默病。

血管性认知障碍和痴呆的预后

血管性痴呆患者的5年死亡率是60%,高于大多数的痴呆类型,可能与其他动脉硬化性疾病并存有关。

临终事宜

因为病人自知力与判断力缺失,故预约其家庭人员、监护人或律师以查明财政明细可能是必要的。 在痴呆早期,在病人失能之前,应声明病人得到照顾的需要,并处理好相关经济与法律事宜,如 代理人的永久权力 持久的医疗决定代理授权书 事前指示是一种法律文件,可在病人丧失了做医疗决定的能力时为病人提供进一步的帮助。这种文件之所以称作事前指示,是由于患者在能力丧失前明确表达了自己的意愿. 这些文件通常涉及有关临终护理的决定,但也可能涉及护理的任何方面。 因为与患者就此类临终决策进行富有同情心且有效的沟通需要特殊技能,因此建议进行培训。 这种事前指示有两种形式: 生前遗嘱:表达对医疗和临终关怀的偏好 持久的医疗决定代理授权书:指定医疗决定的代理人... Common.TooltipReadMore 。签署上述文件时,应评估并记录病人的 行为能力 能力和不胜任 许久以来,“能力丧失”都被认为是临床上的发现。而“不胜任”则是一个法律上的判断。如此区别已不再被严格地划分;大部分州法现在都用“能力丧失”来代替“不胜任”,虽然这两个术语常常被互相替用。现在医疗保健决策术语中更有用的区别是 . 临床失能 无法律行为能力... Common.TooltipReadMore 。人工喂养和处理急性功能障碍的方案应在这些事情到来之前确定。

关键点

  • 血管性痴呆,可能会发生作为一系列分离型的发作(可能看起来像逐渐恶化),或一次单次发作。

  • 局部神经系统征象可帮助将血管性痴呆和其他痴呆区分开来。

  • 确认痴呆是血管源性,基于中风病史或神经影像学检查提示血管原因导致。

  • 控制血管危险因素,并且如果阿尔茨海默病也存在,使用胆碱酯酶抑制剂和美金刚治疗。

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