特发性颅内压增高

(良性颅内高压; 颅内静脉高血压;假性脑瘤)

完整评审: 2月 2025 作者:Stephen D. Silberstein, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University | 同行评审人Michael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Last updated: 10月 2025
v1040241_zh
看法 进行患者培训

特发性颅内高压症会导致无占位性病变或脑积水的颅内压升高,可能因静脉回流受阻所致;脑脊液(CSF)成分正常。

(参见头痛的诊断路径

特发性颅内压增高好发于育龄期的女性。正常体重女性发病率为1/100,000,而肥胖女性发病率为20/100,000 (1)。颅内压(ICP)升高(>250mm H2O);病因不明,可能与脑静脉流出道梗阻有关;当脑脊液压力升高导致静脉梗阻加重时,可能形成恶性循环。

在儿童中,这种疾病有时会在停用皮质类固醇或使用生长激素后发生 (2)。服用四环素或服用大量维生素A后也可能发生特发性颅内高压。

参考文献

  1. 1.Hoffmann J, Mollan SP, Paemeleire K, Lampl C, Jensen RH, Sinclair AJ.European headache federation guideline on idiopathic intracranial hypertension.J Headache Pain. 2018 Oct 8;19(1):93.doi: 10.1186/s10194-018-0919-2.PMID: 30298346; PMCID: PMC6755569.

  2. 2.Sheldon CA, Paley GL, Beres SJ, McCormack SE, Liu GT.Pediatric Pseudotumor Cerebri Syndrome: Diagnosis, Classification, and Underlying Pathophysiology.Semin Pediatr Neurol.2017 May;24(2):110-115.doi: 10.1016/j.spen.2017.04.002.Epub 2017 Apr 7.PMID: 28941525; PMCID: PMC7786295.

特发性颅内高压的症状和体征

几乎所有患者均存在每日或近每日的广泛性头痛,强度波动,有时伴恶心。还可能有一过性的视物模糊、复视(由于外展神经功能受损)和搏动性的脑鸣。视力从周围开始丧失,因此病人可能在病程晚期才发现。永久性视力丧失是最严重的后果。 一旦视力丧失,即使ICP降低,视力通常也不会恢复。

双侧视乳头水肿很常见;少数患者可为单侧或无乳头水肿。部分无症状患者的视乳头水肿,是在常规眼底检查中发现的。神经系统检查可发现部分第VI 颅神经麻痹,但其他方面无异常。

经验与提示

  • 如果临床表现提示特发性颅内压升高,即使患者无视力相关症状,也均需进行视野及眼底检查。

特发性颅内压增高的诊断

  • MRI和MRV

  • 腰椎穿刺

如果临床表现提示特发性颅内压升高,即使患者无视力相关症状,也均需进行视野及眼底检查。

特发性颅内高压的诊断需结合临床疑诊,并通过脑部影像学检查(优先选择磁共振 + 磁共振静脉成像)确诊,影像学结果通常正常(除横窦静脉狭窄外)。如果没有禁忌症,则进行腰椎穿刺和脑脊液 (CSF) 检测。升高的开放压力和正常的脑脊液成分表明特发性颅内高压。

使用某些药物和某些疾病可产生类似特发性颅内压增高的临床表现,应予以排除(见表 )。

表格
表格

特发性颅内压增高的治疗

  • 乙酰唑胺或托吡酯

  • 必要时减肥

  • 用于预防偏头痛的药物,尤其是托吡酯

  • 有时需手术治疗

特发性颅内压增高有时会自发缓解而不需要治疗。

特发性颅内高压症的治疗目的在于:

  • 降低颅内压

  • 保护视力

  • 缓解症状

使用碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺或托吡酯(也抑制碳酸酐酶)。乙酰唑胺减少脑脊液的产生。托吡酯可以帮助患者减轻体重,帮助降低颅内压,并可能缓解头痛。

用于偏头痛的预防药物 可以缓解头痛。 非甾体类抗炎药(NSAIDs)可以根据需要使用。

应建议肥胖病人减肥,有助于降低颅内压。

反复腰穿存在争议,但有时会使用,特别是在等待确定性治疗期间,若视力受到威胁时。最终治疗包括视神经鞘开窗术、分流术和静脉窦支架置入术。

任何潜在病因(如疾病、药物)如有可能均应予以纠正或消除。

经常进行眼科检查(包括视野的量化检查)以监测治疗的效果,仅进行视力敏锐度的检查对视力即将丧失不够敏感。

如果治疗后视力恶化,可采取以下措施:

  • 视神经鞘开窗术

  • 分流术(腰-腹腔或脑室-腹腔)

  • 血管内静脉支架植入

对于肥胖且无法通过其他方式减重(例如使用GLP-1受体激动剂)的患者,减重手术伴持续的体重减轻可能治愈该病。

关键点

  • 若患者(尤其是超重女性)出现每日广泛性头痛,伴或不伴视觉症状,需考虑特发性颅内高压;应检查视野和眼底。

  • 根据脑部成像结果进行诊断(最好是静脉造影MRI),如果没有禁忌,还可以进行腰椎穿刺;考虑慢性脑膜炎。

  • 如果需要建议减肥并用乙酰唑胺或托吡酯治疗。

  • 经常进行眼科检查(包括视野的量化检查)以监测治疗的效果。

  • 若经治疗视力仍持续恶化,可考虑视神经鞘开窗术、分流术或血管内静脉支架置入术。

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
APPS in CHINA iOS ANDROID
APPS in CHINA iOS ANDROID
APPS in CHINA iOS ANDROID