血管性认知障碍与痴呆

血管性认知障碍和痴呆通常由多发性脑梗死（或有时为出血）引起。虽然每个梗塞本身可能只引起轻微症状，但多个梗塞的组合会导致足够的神经元或轴突损失，从而损害大脑功能。

血管性认知障碍和痴呆有四种主要类型（1）：

• 皮质下缺血性血管性认知障碍与痴呆

• 多发脑梗后痴呆

• 卒中后痴呆

• 混合性痴呆

皮层下缺血性血管认知障碍和痴呆 主要由小血管病变引起。可能发生皮层下腔隙性病变，也可能发生白质病变（主要是皮层下）。皮质下缺血性血管认知障碍和痴呆可能包括

• 多发性腔隙性梗死: 多发腔梗累及到大脑半球深部的灰白质。

• 宾斯旺格痴呆症： 这种变异与严重的、控制不佳的高血压和全身性血管疾病有关。它会引起轴突和髓鞘的弥漫性及不规则缺失并伴有广泛的神经胶质增生、梗死导致的组织死亡，或脑白质血液供应丧失。

多发性梗塞性痴呆 影响中等大小的血管，导致大面积皮质梗塞。

卒中后痴呆 是指在卒中后6个月内开始的立即和/或延迟的不可逆认知能力下降。

混合性痴呆 的特征是血管认知障碍、痴呆和其他共存病理（如阿尔茨海默病、路易体痴呆）。

不常见的血管性认知障碍和痴呆包括以下几种：

• 单一关键部位梗死性痴呆：单个累及重要脑区（如：角回、丘脑）的梗死。

• 脑淀粉样血管病： 临床病史包括缓慢进行性认知能力下降、偶发性短暂局灶性神经系统发作（所谓的淀粉样蛋白发作）和继发于皮质叶脑出血的突发局灶性神经功能缺陷。

• 遗传性血管性痴呆： 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 (CADASIL) 是一种由 NOTCH3 （NOTCH 受体 3）基因突变引起的脑小血管病，该基因编码一种位于血管平滑肌细胞上的跨膜受体。伴有皮质下梗塞和白质脑病的常染色体隐性脑动脉病 (CARASIL) 也是一种小血管疾病；它是由HTRA1基因突变引起的。

脑淀粉样血管病（CAA）是β淀粉样蛋白在脑血管壁中的积聚，导致脑出血的风险较高。CAA通常是偶发性的，但也发生在几种类型的遗传性疾病中。认知可以是正常的；然而，阿尔茨海默病患者的CAA患病率远高于普通人群。

血管性认知障碍和痴呆的症状和体征与其他痴呆相似（例如，记忆力减退、执行功能受损、发起行动或任务困难、思维迟缓、人格和情绪改变、语言障碍）。然而，与阿尔茨海默病相比，血管性认知障碍和痴呆往往在后期才出现记忆丧失，而执行功能受损则出现得更早。症状可能因梗塞的部位而异。

与其他痴呆不同，多发性梗塞性痴呆往往呈阶梯式进展；每次发作都伴有智力下降，之后有时会有一定程度的恢复。然而，由小血管缺血性损伤（包括多发性腔隙性梗死和宾斯旺格痴呆）导致的皮质下血管性认知障碍和痴呆往往引起微小、渐进性缺陷，认知衰退更为缓慢。

随着疾病进展，常出现局灶性神经功能缺损：

• 腱反射亢进

• 跖反射伸性

• 步态异常

• 肢体无力

• 偏瘫

• 假性球麻痹伴强笑强哭

• 其他锥体外系症状

• 失语症

认知损害可能是局灶性的。比如相较于其他痴呆而言短程记忆受累较轻。因为损害可能是局部的，患者可保留更多方面的心理功能。因此，他们可能更清楚地意识到自己的功能缺损，并且抑郁可能比其他痴呆更常见。

CADASIL 患者通常表现为认知障碍、偏头痛和/或中风。CARASIL 可引起脱发和脊椎病。 发病年龄各不相同。

• 通常与其他痴呆的诊断相似

• 神经影像学检查

血管性认知障碍和痴呆的诊断与其他痴呆的诊断相似。一般的痴呆诊断需要满足以下所有条件：

• 认知或行为（神经精神）症状干扰患者工作或平时日常活动的能力。

• 这些症状表示从以前的功能水平有所下降。

• 这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。

认知功能评估包括从患者及了解患者的人那里采集病史，进行床旁精神状态检查，或者，如果床旁测试结果不确定，进行正式的神经心理测试。

血管性认知障碍和痴呆与其他痴呆的鉴别基于临床判断。提示血管性认知障碍和痴呆（或伴有脑血管疾病的阿尔茨海默病）的因素包括以下几点：

• 脑梗塞和其他血管性脑损伤的影像学证据

• 血管性认知障碍和痴呆的典型临床特征（例如，突出的执行功能障碍，轻度或无记忆力减退）

• 高修正 Hachinski 缺血评分（如果无法进行脑成像）

确诊血管性认知障碍和痴呆需要有卒中史或神经影像学检测到的导致痴呆的血管性原因的证据。如局灶神经体征或脑血管病的证据存在，应行完整的卒中评估。

CT和MRI可能会显示

• 在优势半球和边缘结构的双侧多发性梗塞

• 多发腔隙性脑梗塞

• 脑室周围白质病灶延伸到深部白质

• 在宾斯旺格痴呆中，影像学显示邻近皮层的半卵圆中心脑白质病变，常伴有多发腔隙性梗死，影响灰质深部结构（如基底节、丘脑核团）。

• 在 CADASIL 和 CARASIL 中，弥漫性白质高信号伴皮层下区域缺血性病变，包括前颞叶的特征性受累

• 在脑淀粉样血管病中，可见脑叶出血、多发性皮质微出血或浅表铁质沉着症

关键特征有助于区分阿尔茨海默病与血管性认知障碍和痴呆症（见表血管性认知障碍与痴呆和阿尔茨海默病的差异)。当无法进行脑成像时，Hachinski 缺血评分有时可用于帮助区分血管性认知障碍和痴呆（主要是多发梗塞性痴呆）与阿尔茨海默病（1)。

CADASIL 和 CARASIL 的诊断可以通过基因检测来确认，基因检测可识别出 CADASIL 的 NOTCH3 基因和 CARASIL 的 HTRA1 基因的特征性突变。有时可以改用皮肤活检来确认 CADASIL （伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）的诊断。

• 安全和支持措施

• 血管危险因素管理，包括戒烟

血管认知障碍和痴呆的安全和支持措施与其他痴呆类似。例如，环境应明亮、令人愉悦且熟悉，并应设计用以强化定向能力（例如，在房间内放置大钟和日历）。应采取措施确保患者安全（例如，对于容易走失的患者应使用信号监测系统）。

烦扰的行为症状可采用药物治疗。

控制血管危险因素（如高血压、糖尿病、高脂血症）可减缓血管性认知障碍和痴呆的进展，并有助于预防未来可能引起更多认知障碍的卒中。治疗包括以下几点：

• 血压控制

• 降胆固醇治疗

• 高血糖的管理

• 戒烟

若同时存在阿尔兹海默症，药物如胆碱酯酶抑制剂和美金刚可能有效。胆碱酯酶抑制剂可改善认知功能。美金刚是一种NMDA（N-甲基-d-天冬氨酸）受体拮抗剂，可能有助于延缓中度至重度痴呆患者的认知功能丧失，与胆碱酯酶抑制剂合用可能具有协同作用。

但是，胆碱酯酶抑制剂和美金刚在治疗血管性认知障碍和痴呆方面的疗效尚不明确。然而，试用这些药物是合理的，因为患有血管性认知障碍和痴呆的老年患者也可能同时患有阿尔茨海默病。

血管性痴呆患者的5年死亡率约为60% (1)，高于大多数其他类型的痴呆，可能是因为其他动脉硬化性疾病并存。