特发性颅内高压症会导致无占位性病变或脑积水的颅内压升高,可能因静脉回流受阻所致;脑脊液(CSF)成分正常。
(参见头痛的诊断路径)
特发性颅内压增高好发于育龄期的女性。正常体重女性发病率为1/100,000,而肥胖女性发病率为20/100,000 (1)。颅内压(ICP)升高(>250mm H2O);病因不明,可能与脑静脉流出道梗阻有关;当脑脊液压力升高导致静脉梗阻加重时,可能形成恶性循环。
在儿童中,这种疾病有时会在停用皮质类固醇或使用生长激素后发生 (2)。服用四环素或服用大量维生素A后也可能发生特发性颅内高压。
参考文献
1.Hoffmann J, Mollan SP, Paemeleire K, Lampl C, Jensen RH, Sinclair AJ.European headache federation guideline on idiopathic intracranial hypertension.J Headache Pain. 2018 Oct 8;19(1):93.doi: 10.1186/s10194-018-0919-2.PMID: 30298346; PMCID: PMC6755569.
2.Sheldon CA, Paley GL, Beres SJ, McCormack SE, Liu GT.Pediatric Pseudotumor Cerebri Syndrome: Diagnosis, Classification, and Underlying Pathophysiology.Semin Pediatr Neurol.2017 May;24(2):110-115.doi: 10.1016/j.spen.2017.04.002.Epub 2017 Apr 7.PMID: 28941525; PMCID: PMC7786295.
特发性颅内高压的症状和体征
特发性颅内压增高的诊断
MRI和MRV
腰椎穿刺
如果临床表现提示特发性颅内压升高,即使患者无视力相关症状,也均需进行视野及眼底检查。
特发性颅内高压的诊断需结合临床疑诊,并通过脑部影像学检查(优先选择磁共振 + 磁共振静脉成像)确诊,影像学结果通常正常(除横窦静脉狭窄外)。如果没有禁忌症,则进行腰椎穿刺和脑脊液 (CSF) 检测。升高的开放压力和正常的脑脊液成分表明特发性颅内高压。
使用某些药物和某些疾病可产生类似特发性颅内压增高的临床表现,应予以排除(见表 )。
特发性颅内压增高的治疗
乙酰唑胺或托吡酯
必要时减肥
用于预防偏头痛的药物,尤其是托吡酯
有时需手术治疗
特发性颅内压增高有时会自发缓解而不需要治疗。
特发性颅内高压症的治疗目的在于:
降低颅内压
保护视力
缓解症状
使用碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺或托吡酯(也抑制碳酸酐酶)。乙酰唑胺减少脑脊液的产生。托吡酯可以帮助患者减轻体重,帮助降低颅内压,并可能缓解头痛。
用于偏头痛的预防药物 可以缓解头痛。 非甾体类抗炎药(NSAIDs)可以根据需要使用。
应建议肥胖病人减肥,有助于降低颅内压。
反复腰穿存在争议,但有时会使用,特别是在等待确定性治疗期间,若视力受到威胁时。最终治疗包括视神经鞘开窗术、分流术和静脉窦支架置入术。
任何潜在病因(如疾病、药物)如有可能均应予以纠正或消除。
经常进行眼科检查(包括视野的量化检查)以监测治疗的效果,仅进行视力敏锐度的检查对视力即将丧失不够敏感。
如果治疗后视力恶化,可采取以下措施:
视神经鞘开窗术
分流术(腰-腹腔或脑室-腹腔)
血管内静脉支架植入
对于肥胖且无法通过其他方式减重(例如使用GLP-1受体激动剂)的患者,减重手术伴持续的体重减轻可能治愈该病。
关键点
若患者(尤其是超重女性)出现每日广泛性头痛,伴或不伴视觉症状,需考虑特发性颅内高压;应检查视野和眼底。
根据脑部成像结果进行诊断(最好是静脉造影MRI),如果没有禁忌,还可以进行腰椎穿刺;考虑慢性脑膜炎。
如果需要建议减肥并用乙酰唑胺或托吡酯治疗。
经常进行眼科检查(包括视野的量化检查)以监测治疗的效果。
若经治疗视力仍持续恶化,可考虑视神经鞘开窗术、分流术或血管内静脉支架置入术。



