硫胺缺乏症

原发性硫胺素缺乏症 是由

这通常是由于食物不安全率高的国家饮食中含有高度精炼的碳水化合物（如精米、白面、白糖）。有时也因其他营养素摄入不足而引起，多见于患有严重 神经性厌食 神经性厌食症 厌食症的特点是持续的追求瘦，病态地怕胖，存在体像障碍，严格限制饮食，导致明显的体重下降。诊断是基于临床的。多数治疗采用某种形式的心理行为治疗。家庭的参与对年轻患者的恢复至关重要。奥氮平可以有助于增加体重。 又见( 进食障碍概述) 神经性厌食症主要见于女孩和年轻女性。主要在青少年时期发病，40岁后发病少见。 神经性厌食症有两种类型： 严格控制型： 患者严格控制自己的进食量，没有贪食的发作或暴饮暴食的行为，有些患者有过度锻炼。 Common.TooltipReadMore 的年轻成人，常和其他B族维生素缺乏共同发生。

继发性硫胺素缺乏症 是由于

在 酒精使用障碍 酒精所致疾病和康复 酒精所致疾病涉及饮酒类型，通常包括根据不良心理后果显示出的渴求和耐受性和/或戒断的表现。酗酒和滥用酒精是常见的用语，但不太严格的定义泛指那些饮酒导致疾病的人。 酒精所致疾病是相当普遍的。 据估计，在任何12个月期间，美国成年人中此病的发生率为13.9％。患病率在年轻人中最高，随年龄增长而下降。 18岁~29岁的人群中，12个月的酒精使用障碍患病率估计为26.7％ (1), 其中重度酒精使用障碍患病率为7... Common.TooltipReadMore 患者中，许多机制导致硫胺素缺乏；它们包括摄入减少、吸收和利用障碍、需要量增加以及脱辅基酶蛋白的缺陷等等。

硫胺素缺乏引起周围神经、丘脑、垂体和小脑的退行性变。脑血流显著下降，血管阻力增加。

心血管系统可能出现心脏扩张，心肌纤维发生肿胀、断裂和空泡形成，同时伴有组织间隙水肿。发生血管舒张，可导致足部和腿浮肿。动静脉血液分流增加。最终，可能发生高输出量心力衰竭。

早期表现是非特异性的，包括疲乏、烦躁、记忆力差、睡眠障碍、心前区疼痛、畏食和腹部不适。

不同类型的脚气引起不同的症状。

干脚气 指由于硫胺素缺乏引起的周围神经系统缺陷。这些病变是双侧的并且大致对称，出现在长袜－手套的分布区域。病变呈双侧并且大致对称，表现为长统袜-手套样分布，主要影响下肢，起始表现为脚趾感觉异常、双脚烧灼感（特别在晚上）、腓肠肌痉挛性痛、双腿疼痛以及足底触痛。腓肠肌触痛、患者难以从蹲坐位站起以及脚趾的震动感下降，都是发病的早期表现。发生肌肉萎缩。持续缺乏会加剧多发性神经病，最终可能会影响手臂。

Wernicke-Korsakoff 综合征由 Wernicke脑病 Wernicke脑病 Wernicke脑病的特征是由于 硫胺素缺乏引起的急性意识混乱、眼球震颤、部分眼肌麻痹和共济失调临床表现作为诊断依据。该病经治疗可缓解或持续发展，也可转变为 Korsakoff病。治疗主要包括维生素B1的治疗和支持治疗。 Wernicke脑病是由维生素B1摄入不足或吸收不良以及持续摄取碳水化合物引起的。患病者常常是 酗酒者。大量饮酒扰乱了胃肠道对维生素B1的吸收和肝脏的储存。... Common.TooltipReadMore 与 Korsakoff精神病 柯萨可夫精神病 柯萨可夫精神病是持续韦尼克脑病的晚期并发症，表现为记忆缺失，意识混乱和行为变化。 科尔萨科夫精神病发生在80％未治疗的的 韦尼克脑病患者中;严重 酗酒 是一种常见的基本条件。柯萨可夫精神病只在部分韦尼克脑病的患者中发展的原因，目前还不清楚。预防或治疗韦尼克脑病可减少柯萨科夫精神病的发生。与酒精戒断相关的严重或反复发作的 震颤谵妄 可以触发科尔萨科夫精神病的发生，无论韦尼克脑病的典型症状是否已经首先发生。... Common.TooltipReadMore 共同组成，发生在一些不食用强化硫胺素食物的 酒精使用障碍 酒精所致疾病和康复 酒精所致疾病涉及饮酒类型，通常包括根据不良心理后果显示出的渴求和耐受性和/或戒断的表现。酗酒和滥用酒精是常见的用语，但不太严格的定义泛指那些饮酒导致疾病的人。 酒精所致疾病是相当普遍的。 据估计，在任何12个月期间，美国成年人中此病的发生率为13.9％。患病率在年轻人中最高，随年龄增长而下降。 18岁~29岁的人群中，12个月的酒精使用障碍患病率估计为26.7％ (1), 其中重度酒精使用障碍患病率为7... Common.TooltipReadMore 患者身上。Wernicke脑病的临床表现主要包括：眼球震颤、共济失调、眼肌麻痹、意识障碍，如果不及时治疗，最终发生昏迷和死亡，它可能是由于严重的急性缺乏症在慢性缺乏基础上造成的。科萨科夫（Korsakoff）精神病包括精神错乱，发声障碍和对近期事件记忆受损所致的虚构。它可能是由于慢性缺乏引起的，并可能在Wernicke脑病反复发作后进展。

心血管（湿性）脚气病是硫胺缺乏导致的心肌疾病。起初表现为血管扩张、心动过速、脉压增高、出汗、皮温高以及乳酸性酸中毒。随后可能发生 心脏衰竭 心力衰竭 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore ，引起端坐呼吸以及肺部和外周水肿。血管扩张可以持续，有时导致休克的发生。

婴儿脚气病发生于由硫胺素缺乏的母亲哺乳的婴儿（通常在3至4周龄时）。特征是心力衰竭（可突然发生），失语和肌腱深反射缺失。

值得注意的是，由于硫胺为葡萄糖代谢所必需，所以葡萄糖的输入很可能会促成或加剧硫胺缺乏患者的病情。

缺乏症状或体征的患者诊断硫胺素缺乏症常基于硫胺素治疗有效。由于其他疾病（如 糖尿病 糖尿病（DM） 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关，包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变，周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物，包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore 、 酒精使用障碍 酒精所致疾病和康复 酒精所致疾病涉及饮酒类型，通常包括根据不良心理后果显示出的渴求和耐受性和/或戒断的表现。酗酒和滥用酒精是常见的用语，但不太严格的定义泛指那些饮酒导致疾病的人。 酒精所致疾病是相当普遍的。 据估计，在任何12个月期间，美国成年人中此病的发生率为13.9％。患病率在年轻人中最高，随年龄增长而下降。 18岁~29岁的人群中，12个月的酒精使用障碍患病率估计为26.7％ (1), 其中重度酒精使用障碍患病率为7... Common.TooltipReadMore 、 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起，但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素B12，因为叶酸可以缓解贫血，但会导致神经功能缺损进展。 一般将含有维生素B12生物活性的化合物称为钴胺素。这些化合物参与核酸代谢、甲基转移... Common.TooltipReadMore 、重金属中毒）引起的类似双侧下肢多发性神经病，用硫胺治疗无效。 硫胺缺乏不可能引起单神经病（(单发性神经病变 单神经病 单神经病的特征性表现是受累外周神经分布区域出现感觉障碍和肌无力。本病通过临床表现诊断，但确诊需行肌电图检查。治疗为对因治疗，有时需予夹板固定、非甾体抗炎药口服、糖皮质激素等注射等治疗。对于严重的神经卡压，可行手术治疗。 (参见 于周围神经系统疾病概述。） 外伤是急性单神经病最常见的病因，可在如下情况下发生： 剧烈的肌肉运动或关节强制过伸可引起局部神经病变 ，反复的微小创伤（如经常紧握某些小工具、空气锤的过度振动冲击）也可以引起此类疾病。... Common.TooltipReadMore —如坐骨神经痛）以及 多发性单神经病变 多数性单神经病 多数性单神经病以感觉障碍和受累周围神经分布不少于2条为特征。 (参见 于周围神经系统疾病概述。） 多数性单神经病通常继发于 结缔组织疾病（例如 结节性多动脉炎、 系统性红斑狼疮[SLE]、 其他类型的 血管炎、 Sjögren综合征、 类风湿性关节炎[RA]) 结节病 Common.TooltipReadMore （多发性单神经炎）。

应检测电解质水平，包括镁，以排除其他原因。对可疑病例的确诊可以测定红细胞转酮酶活性以及24小时的尿硫胺量。

如果存在其他导致心力衰竭的疾病，诊断心血管脚气病可能很困难。硫胺素的治疗性试验可能会有所帮助。

不管临床表现如何，确保膳食中硫胺的充足供给是非常重要的。

因为静注葡萄糖可能加剧硫胺缺乏，所以，酗酒者和其他有硫胺缺乏可能的病人在静注葡萄糖前都应该给予静脉注射100mg的硫胺。

硫胺剂量，

同时应该治疗心力衰竭。

对于 韦尼克-科尔萨科夫综合症， 要连续几天给予硫胺素。尽管没有证据表明有任何单一的优越方案，但常见的方案是500 mg静脉注射，每天3次，30分钟，连续2天，250 mg静脉注射或IM，每天1次，再结合其他B族维生素5天。静注硫胺极少引起过敏性反应。经硫胺补充治疗后，眼肌麻痹的症状可在一天内解除；Korsakoff精神病病人则需要1～3个月其症状才得以改善。Wernicke脑病患者以及其他形式的硫胺缺乏症患者中，神经系统损伤的表现常常不能完全康复。

因为硫胺缺乏症常常与其他B族维生素缺乏症共同发生，所以通常要给予多种水溶性维生素持续治疗几周。病人应坚持摄入含有1～2倍于DRI的复合维生素营养膳食；并杜绝一切酒类的摄入。