默沙东 诊疗手册

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先天性矫正型大动脉转位

作者:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

全面审查/修订4月 2023
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在先天性矫正型大动脉转位中,主动脉和肺动脉的正常连接被逆转,但下心腔(心室)也被逆转,因此“纠正”循环,使贫氧静脉血进入肺部,氧合血按正常情况流出心脏前往全身。然而,由于右心室原本应将血液泵送到通过肺的低压循环,在此病中却要将血液泵到身体压力更高的循环,因此其循环效率不高。

  • 先天性矫正型大动脉转位的婴儿有许多不同的症状,因为许多额外的心脏异常会与心腔错位同时发生。

  • 由于右心室为身体供血,在成年期可能会发生由心肌无力引起的长期问题。

  • 诊断基于医生体格检查、心电图 (ECG)、胸部成像和心导管检查的结果。

  • 治疗包括控制症状的药物、纠正缺陷的手术、心脏起搏器或植入式心脏复律除颤器(如果导致异常心律)。

先天性矫正型大动脉转位相对少见。大多数患病婴儿还患有其他心脏异常,例如 室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。 某些不能自行缩小的间隔缺损必须用通过导管插入的封堵塞或其他专用设备或通过手术进行封堵。 阅读更多 房间隔及室间隔缺损 肺动脉狭窄 儿童肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄是肺动脉瓣(有时称为肺动脉瓣)变窄,肺动脉瓣打开可使血液从右心室流向肺。 右心室和肺动脉之间的心脏瓣膜发生狭窄。 在大多数儿童中,唯一的症状是心脏杂音,但是如果婴儿中狭窄为重度,可能会出现皮肤青紫色(发绀)和右心衰竭迹象(例如疲劳和肝肿大)。 根据听诊器听到心脏杂音怀疑诊断,并通过超声心动图确认。 有时需要球囊扩张术来打开瓣膜或手术重建瓣膜。 阅读更多 埃布斯坦畸形 埃布斯坦畸形 埃布斯坦畸形是三尖瓣的异常,可导致瓣膜反流(血液漏回心房)或狭窄(流向右心室的血液受阻)功能异常。心脏右侧可能会异常增大。 症状取决于儿童开始出现症状的年龄。 婴儿出现发绀(皮肤呈青紫色)。 任何年龄都可能出现异常心律。 通过心电图 (ECG) 和心脏影像学检查做出诊断。 阅读更多

症状

这些异常导致多种症状。可能会因 心脏传导阻滞 心脏传导阻滞概述 心脏传导阻滞是指电流传导通过心脏传导系统某部分(房室结、希氏束或左右束支,均位于心房和心室之间)时发生延迟。 有些类型的心脏传导阻滞没有症状,但另一些类型则会引起疲劳、头晕、头重脚轻感和/或晕厥。 常用心电图检查心脏传导阻滞。 一些人需要人工起搏器。 (也可参见 异常心律概述。) 阅读更多 出现异常缓慢的心律。在心脏传导阻滞中,控制心跳的电信号在心脏上下腔室之间被部分或完全阻塞。使用起搏器治疗心脏传导阻滞。除了任何相关异常引起的症状外,所有先天性矫正型大动脉转位患者都可能出现继发于右心室支持身体循环的症状。

婴儿可能因肺动脉狭窄或室间隔缺损而出现心脏杂音。如果狭窄严重且存在室间隔缺损,皮肤和嘴唇可能会发青(发紫),因为到达组织的氧气不足。如果存在较大的室间隔缺损,可能会出现心力衰竭症状,如呼吸困难和喂食不佳。根据缺损的严重程度,症状可能在儿童期和青春期逐渐出现。

诊断

  • 心脏听诊器检查

  • 心电图 (ECG) 和胸部 X 线检查

  • 超声心动图检查(对心脏进行超声检查)

  • 磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT)

  • 心导管检查

医生可以通过听诊器听诊胸部来诊断心脏异常。医生可能会听到右侧的心脏杂音或心脏声音比左侧更响亮。随后,他们通常会进行 ECG 和影像学检查。

治疗

  • 药物

  • 手术

  • 起搏器或植入式心脏复律除颤器

如果出现心力衰竭,可能需要药物治疗。

对于心室缺陷或三尖瓣反流,通常需要手术治疗。

如果先天性转位导致异常心律,可能需要起搏器或植入式心脏复律除颤器。

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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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