在肾小管性酸中毒中，肾小管功能异常，导致血液中有过量的酸。
当服用某些药物或有影响肾脏的其他疾病时，负责清除血液中酸的肾小管被损坏。
当患病时间较长时，通常伴有肌无力和反应力下降。
血液测试显示高酸度和身体的酸碱平衡紊乱。
一些每日摄入小苏打溶液的人可中和酸。
（也请参阅肾小管疾病介绍。）
要促使功能正常，体内酸碱（如碳酸氢盐）必须达到平衡。正常情况下，食物分解产生的酸会在血液内循环。肾脏负责清除血液中的酸并将它们排入尿液。该功能主要由肾小管执行。在肾小管性酸中毒中，肾小管以两种方式中的一种出现功能异常，并导致血液中酸的水平升高（代谢性酸中毒）：
身体产生的酸基本没有被排泄，因此血液中的酸水平上升。
通过肾小管的碳酸氢盐基本没有被再吸收，导致尿液中流失过多的碳酸氢盐。
在肾小管性酸中毒中，电解质的平衡也受到了影响。肾小管性酸中毒可导致下列问题：
在儿童中，肾小管性酸中毒可以是永久性的遗传疾病。但是该病也可间断性地发生于患有其他疾病的患者，如糖尿病、镰状细胞疾病或自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）。肾小管性酸中毒还可以是尿路阻塞或药物（如乙酰唑胺、两性霉素 B、血管紧张素转换酶 [ACE] 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻断剂 [ARB] 以及保留体内钾的利尿剂 [称作保钾利尿剂]）导致的暂时性病症。
如果肾小管性酸中毒持续存在，则可能会损伤肾小管并进展为慢性肾病。
肾小管性酸中毒有 1 型到 4 型四种类型。这些类型通过导致酸中毒的特定肾功能异常来区分。所有这 4 四种类型都不常见，而其中 4 型最常见，3 型极为少见，因此在此不作讨论。
肾小管性酸中毒的一些类型
类型 | 病因 | 相关异常 | 导致的症状和代谢异常 |
|---|---|---|---|
1 | 可以是遗传的，或因自身免疫性疾病或某些药物而引发 病因一般不明确（尤其是女性） | 无法向尿液中排入酸 | 血酸过高 轻度脱水 血钾水平低，导致肌无力和瘫痪 骨质脆弱 骨痛 钙沉积，导致肾结石 |
2 | 一般由遗传性疾病引起，如 Fanconi 综合征、遗传性果糖不耐受症、肝豆状核变性或勒韦氏综合征（眼脑肾综合征） 也可能是由多发性骨髓瘤、重金属中毒或某些药物引起 | 无法从尿液中再吸收碳酸氢盐，导致排出过量的碳酸氢盐 | 血酸过高 骨质脆弱 骨痛 轻度脱水 血钾水平过低 减少活性维生素 D 的产生 |
4 | 非遗传关性 某些药物可令病情加重，包括：保钾利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂以及血管紧张素 II 受体阻断剂 | 缺乏醛固酮（一种帮助调节肾脏分泌的钾和钠的激素）或无法对之产生反应 | 血酸度轻微升高与高血钾很少导致症状，除非钾水平异常过高（此情况会导致心搏不规律以及肌肉瘫痪） |
注释：3 型为 1 型与 2 型的混合，极为少见。 | |||
肾小管酸中毒的症状
肾小管酸中毒的诊断
血液化验
尿液化验
若患者有某些典型症状（如肌无力和反应力下降）以及检查表明血液中酸水平过高和碳酸氢盐与钾水平过低时，医生会考虑诊断 1 型或 2 型肾小管性酸中毒。
当血钾水平过高且伴酸水平过高以及血液中碳酸氢盐水平过低时，医生一般会怀疑患有4 型肾小管性酸中毒。尿样检查和其他检查可帮助确定肾小管性酸中毒的类型。
肾小管性酸中毒的治疗
每日服用碳酸氢钠
治疗取决于类型。
1 型和 2 型
1 型和 2 型可通过每日摄入碳酸氢钠（小苏打）溶液中和食物中产生的酸来治疗。该治疗可缓解症状并预防肾衰竭和骨骼疾病，或防止这些问题恶化。可以使用专门制备的其他溶液，也可采用钾补充剂。
4 型
4 型中酸中毒的程度轻微，无需碳酸氢盐。血钾水平过高可通过限制钾摄入、避免脱水、使用促进排钾的利尿剂以及换用不同药物或调整药物剂量来控制。
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美国国家糖尿病、消化系统和肾脏疾病研究所 (NIDDK)： 就正在进行的研究、以英语和西班牙语编制的消费者健康信息、博客以及社区健康和推广项目提供见解。
