红斑性肢痛症

这个罕见的疾病可能是：

• 原发（原因不明）

也可能继发于：

• 糖尿病

• 痛风

• 高血压

• 苔藓样硬化

• 多发性硬化

• 骨髓增生性疾病 （例如， 真性红细胞增多症, 血小板增多症)

• 类风湿关节炎

• 脊髓病变

• 系统性红斑狼疮

• 静脉功能不全

更为少见的是与某些药物使用相关（如，硝苯地平，溴隐亭）。

一种罕见遗传性红斑性肢痛症在出生时或儿童期发病。

症状包括灼痛、发热和发红（在皮肤白皙的人中）或脚或手部基线颜色加深（在皮肤黝黑的人中），持续几分钟到几个小时。在大多数病人中，症状是由温热所触发（温度29～32°C），若症状典型，患肢被浸泡在冰水中缓解。营养性改变（皮肤变薄、发亮或变色；脱发；指甲脆裂）不会发生。症状轻可能维持数年，若症状重，可能引起全身残疾。全身性血管舒缩功能障碍很常见，可能发生雷诺现象。

根据临床表现得出诊断后 (1)，应作进一步检查以检出原因。原发性红斑性肢痛症可进行致病性SCN9A基因突变的检测。因为红斑性肢痛症可能在骨髓增生症疾病之前数年发生，因此随访血细胞计数有助于早诊断。

鉴别诊断包括创伤后反射性营养不良、肩手综合征、周围神经病变、皮肤灼热痛、 Fabry病和细菌性蜂窝组织炎。

治疗包括避免温暖，应休息，抬高肢体和应用冷敷 (2)。对于原发性红斑性肢痛症，可使用多种局部（如利多卡因、阿米替林与氯胺酮的复方制剂、米多君、辣椒素、薄荷醇）或口服（如美西律、卡马西平）药物。对继发性红斑性肢痛症，应治疗基础疾病；若是骨髓增生性疾病，阿司匹林可能有用。加巴喷丁、文拉法辛和舍曲林也可能对原发性和继发性形式有益。