额颞叶痴呆（FTD）指累及额叶和颞叶的散发性与遗传性疾病，包括皮克氏病。
痴呆是慢性、全面、通常不可逆的认知功能衰退。额颞叶痴呆占所有痴呆的比例最高可达10%。发病年龄通常较阿尔茨海默病年轻（55-65岁）。额颞叶痴呆（FTDs）在男性和女性中的发病率大致相当。
Pick病用来描述FTD的病理变化，包括严重萎缩、神经元丢失、胶质增生和含有包涵体（Pick小体）的异常神经元（Pick细胞）。
约有一半的FTDs为遗传性，大多数突变涉及染色体17q21-22，导致微管结合tau蛋白异常。因此，FTDs常被认为是tau蛋白病。由于核上性麻痹和皮质基底节变性与额颞叶痴呆有相同的病理表现及tau蛋白基因异常，一些专家把三者归为一类。症状、基因突变和病理改变并不总是相符。例如，相同的基因突变在一个家庭成员身上表现为额颞叶痴呆，而另一个表现为皮质基底节变性。
痴呆不应与谵妄混为一谈，尽管二者的认知功能均受损。以下有助于鉴别：
痴呆主要影响记忆，通常是由脑内解剖结构变化导致，起病慢，通常不可逆。
谵妄主要影响注意力，通常由急性疾病或药物毒性（有时危及生命）导致，往往是可逆的。
还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征(见表)。
额颞叶痴呆的症状和体征
一般而言，额颞叶痴呆比阿尔茨海默病对人格、行为和语言功能（语法和流利性）的影响更大，对记忆的影响较小。抽象思维和维持及转移注意力的能力受损；反应混乱。定向力保留，但回忆信息能力受损。运动功能大多保留。患者执行连续任务的能力下降，但是其视觉空间和结构能力受影响较小。
晚期出现额叶释放体征（如握持反射、寻觅反射、吸吮反射、撅嘴反射、掌颏反射及眉间征[病理反射]），但其他痴呆也可出现。
有些病人可发展为运动神经元病，出现全身肌萎缩、无力、肌纤维颤动、延髓症状（如吞咽困难、发声障碍、咀嚼困难），导致吸入性肺炎风险升高及早亡。
额颞叶痴呆有不同的类型，这取决于大脑的哪一部分受到影响。
行为（额叶）变异型额颞叶痴呆
社会行为和性格的改变是由于眶额叶功能受损所致。患者变得易冲动，失去社交克制（如他们可能在商店行窃）；他们不注重个人卫生。患者可能出现坚持性差（注意力集中障碍）、惰性和思维僵化。有些患者有Klüver-Bucy综合征，表现为情感淡漠、性欲亢进、口部过度活动（如贪食症、吸吮和咂嘴动作）以及视觉失认。
病人可逐渐出现重复和固定的行为，如每日前往同一地方。病人可能无意识地随地捡起或玩弄各种物体，称为利用行为。
言语逐渐减少，出现言语模仿、言语重复（即不适当的反应重复），最终变为缄默。
原发性进展性失语
由于不对称（左侧较重）的颞叶前外侧萎缩，导致语言功能下降；海马体和记忆相对完好。大多数患者出现找词困难。注意力（如数字广度）可能严重受损。很多病人出现失语，语言流畅度下降及理解困难；言语犹豫和构音障碍也很常见。在一些病人，失语可能是唯一症状，且持续长达≥10年；而另一些病人则在数年内出现全面认知功能衰退。
语义性痴呆是原发性进展性失语的一种。当左脑受损最严重时，理解单词的能力会逐渐丧失。言语流畅但缺乏意义；可能会使用通用或相关的词汇来代替物体的具体名称。当右侧受损最严重时，患者会出现进行性命名性失语（不能命名物体）及面容失认症（无法识别熟悉面孔）。他们不能记住地形上的关系。一些语义性痴呆的病人可同时合并阿尔茨海默病。
额颞叶痴呆的诊断
与其他痴呆诊断相似
附加的临床评估，以区分其他类型痴呆
一般痴呆诊断要求包括以下所有：
认知或行为（神经心理）症状，干扰工作能力或日常活动。
这些症状代表日常功能水平降低。
不能由谵妄或其他精神疾病解释。
额颞叶痴呆的诊断依据典型的临床表现（如社会抑制功能解除或语言功能受损，而记忆相对无损）。
如其他痴呆一样行认知评估。评估包括向患者及其熟识者采集病史，并进行床旁精神状态检查，或者在床旁测试无法得出明确结论时，进行正式的神经心理测试。
进行CT和MRI检查以确定脑萎缩的部位和程度，并排除其他可能的原因（如脑肿瘤、脓肿、脑卒中）。额颞叶痴呆的特征是脑的重度萎缩，有时额颞叶的脑回薄如纸样。然而，直到晚期FTD才可能出现MRI或CT改变。因此，FTDs和阿尔茨海默病通常可以更容易地通过临床标准区分。例如，与阿尔茨海默病不同，原发性进展性失语患者的记忆和视空间功能相对保留，而语法和语言流利性受损。
用氟-18（18F）标记的脱氧葡萄糖（氟脱氧葡萄糖或FDG）的正电子发射断层扫描(PET)通过显示低代谢区域位置的差异，有助于区分阿尔茨海默病和FTD（额颞叶痴呆）。阿尔茨海默病中，这些区域位于后颞顶联系皮层和后扣带回皮层；FTD（额颞叶痴呆）中，则位于前部区域，包括额叶、前颞叶皮层和前扣带回皮层。
额颞叶痴呆的治疗
额颞叶痴呆的预后
