（参见 谵妄与痴呆 谵妄与痴呆的概述 尽管情感障碍如抑郁也可以扰乱认知，但 谵妄（有时称为急性精神错乱）与 痴呆是导致认知功能受损的最常见原因。两者是不同的疾病，有时却又很难区分。两者都有认知的受损，但以下方法可帮助区分两者。 谵妄主要影响注意li和意识。 痴呆 主要影响记忆和其他认知功能。... Common.TooltipReadMore 的概述和 痴呆 痴呆 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断，实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 （见 谵妄与痴呆的概述） 痴呆可发生于任何年龄，但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法；其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 。）
痴呆是慢性、全身性、通常是不可逆性的认知功能衰退。额颞叶痴呆占痴呆的10%。发病年龄通常较 阿尔兹海默病 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病引起进行性认知恶化。它的特点是大脑皮层和皮层下灰质特征性beta-淀粉样蛋白沉积物和神经原纤维缠结。诊断是基于临床的； 通常进行实验室和影像学检查，以寻找提示阿尔茨海默病的具体发现，并确定其他可治疗的痴呆病因。治疗是支持性的。胆碱酯酶抑制剂有时可以暂时改善认知功能。 （见 谵妄与痴呆的概述和 痴呆） 痴呆阿尔茨海默病，一种神经认知疾病，是导致痴呆最常见的原因，在老年痴呆病人中占60... Common.TooltipReadMore 年轻（55-65岁）。FTDs男女发病率相同。
Pick病用来描述FTD的病理变化，包括严重萎缩、神经元丢失、胶质增生和含有包涵体（Pick小体）的异常神经元（Pick细胞）。
约有一半的FTDs为遗传性，大多数突变涉及染色体17q21-22，导致微管结合tau蛋白异常。因此，FTDs常被认为是tau蛋白病。由于 核上性麻痹 进行性核上性麻痹（PSP） 进行性核上性麻痹是一种罕见的中枢神经系统变性疾病，它可以引起眼球随意运动障碍、运动迟缓、伴有进行性躯干肌张力障碍的肌强直、假性延髓麻痹和痴呆。 诊断是基于临床的。治疗以缓解症状为主。 运动障碍和小脑疾病概述 引起进行性核上性麻痹的原因尚不清楚。 本病中，基底节和脑干的神经元发生变性；并出现含异常磷酸化Tau蛋白的神经纤维缠结。 进行性核上性麻痹通常在中年后期起病。 Common.TooltipReadMore 和皮质基底节变性与额颞叶痴呆有相同的病理表现及tau蛋白基因异常，一些专家把三者归为一类。症状、基因突变和病理改变并不总是相符。例如，相同的基因突变在一个家庭成员身上表现为额颞叶痴呆，而另一个表现为皮质基底节变性。
痴呆不应与 谵妄 谵妄 谵妄（delirium）是急性、一过性的、通常可逆的、波动的注意力、认知功能及意识水平的障碍。病因包括各种疾患或药物等。一般依据临床诊断，而借助实验室检查和影像明确原因。治疗以对因及支持为主。 谵妄与痴呆的概述 谵妄可发生于任何年龄，但以老年人居多。在收住入院的老年病人中至少10％有谵妄；而在住院期间更有15％到50％发生谵妄。在手术后或疗养所及重症监护室（ICU）患者中也不乏此类患者。当年轻人出现谵妄时，通常是由于使用药物（消遣性药物... Common.TooltipReadMore 混为一谈，尽管二者的认知功能均受损。以下有助于鉴别：
痴呆主要影响记忆，通常是由脑内解剖结构变化导致，起病慢，通常不可逆。
谵妄主要影响关注，通常由急性疾病或药物毒性（有时危及生命）导致，往往是可逆的。
还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征(见表)。
额颞叶痴呆的症状和体征
一般而言，额颞叶痴呆比 阿尔兹海默病 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病引起进行性认知恶化。它的特点是大脑皮层和皮层下灰质特征性beta-淀粉样蛋白沉积物和神经原纤维缠结。诊断是基于临床的； 通常进行实验室和影像学检查，以寻找提示阿尔茨海默病的具体发现，并确定其他可治疗的痴呆病因。治疗是支持性的。胆碱酯酶抑制剂有时可以暂时改善认知功能。 （见 谵妄与痴呆的概述和 痴呆） 痴呆阿尔茨海默病，一种神经认知疾病，是导致痴呆最常见的原因，在老年痴呆病人中占60... Common.TooltipReadMore 对人格、行为和语言功能（语法和流利性）的影响更大，对记忆影响较小。抽象思维和注意（保持和转移）受损，反应无序。定向力保留，但回忆信息能力受损。运动功能大多保留。患者计划任务能力下降，尽管其视觉空间立体及构象能力影响较少。
晚期出现额叶释放体征(如握持反射、寻觅反射、吸吮反射、掌颏反射及眉间征—[ 病理反射 病理反射 （参见 神经系统检查简介章节） 腱反射（肌肉牵张反射）的检查可评价传入神经、脊髓内的突触连接、运动神经及其下行运动通路的功能。下运动神经元病变（如，影响前角、神经根或周围神经）时反射减弱， 上运动神经元病变（如，前角细胞以上运动通路受损，但不包括锥体外系）时，反射亢进。 检查下列反射： 二头肌（由C5和C6支配） 桡动脉（C6） Common.TooltipReadMore ]），但其他痴呆也可出现。
有些病人可发展为运动神经元病，全身肌萎缩、无力、肌纤维颤动、延髓麻痹（如吞咽、发声和咀嚼困难），吸入性肺炎的风险升高，可能导致早亡。
额颞叶痴呆有不同的类型，这取决于大脑的哪一部分受到影响。
行为（额叶）变异型额颞叶痴呆
因为眶底额叶受累造成社会行为和人格改变。 患者变得易冲动，失去社会禁忌（如他们可能在商店行窃），不重视个人卫生。可能出现耐力下降（注意受损）、懒惰和思维僵化。 有些患者有Klüver-Bucy综合征，即情绪迟钝、性欲亢奋、把任何看见的东西塞进嘴里（如，暴食症、吸吮和咂嘴），还有视觉失认。
病人可逐渐出现重复和固定的行为，如每日前往同一地方。病人可能无意识地随地捡起或玩弄各种物体，称为利用行为。
言语逐渐减少，出现言语模仿、言语重复（即不适当的反应重复），最终变为缄默。
原发性进展性失语
由于不对称的（左侧为甚）的颞叶前外侧部萎缩，造成言语功能下降，海马功能和记忆相对保存。大多数患者出现找词困难。 注意（如记忆广度）可能严重受损。很多病人出现 失语 失语 失语(aphasia)是指对言语性或非言语性词语的理解、表达受损而引起的语言功能障碍。失语一般由于语言中枢或基底节白质传导通路损害引起。其诊断为临床诊断，包括神经心理测试和有助于病因诊断的脑影像检查（CT，MRI）。预后取决于病变的原因、损害的范围及病人的年龄。目前没有特异性治疗，但语言康复训练可以改善症状。 在右利手和大约2/3的左利手人群中，语言功能位于左侧大脑半球。其余1/3左利手人群中，言语功能区位于右侧半球。负责语言功能的皮质... Common.TooltipReadMore ，语言失流畅和理解困难，言语犹豫和构音障碍也普遍存在。在一些病人，可能仅有失语的症状且持续长达≥10年，而另一些病人则在数年内全面认知衰退。
语义性痴呆是原发性进展性痴呆的一种。如大脑左侧半球病变严重，则字词理解能力进行性下降。言语流畅但失去意义（如以类属物或相关物来代替特定物体的名称）。如右侧半球受损较重，则出现进行性的命名性失语，即不能命名物体及人面失认症，后者即不能认出熟悉之人的面孔。他们不能记住地形上的关系。一些语义性失语的病人可同时合并 阿尔兹海默病 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病引起进行性认知恶化。它的特点是大脑皮层和皮层下灰质特征性beta-淀粉样蛋白沉积物和神经原纤维缠结。诊断是基于临床的； 通常进行实验室和影像学检查，以寻找提示阿尔茨海默病的具体发现，并确定其他可治疗的痴呆病因。治疗是支持性的。胆碱酯酶抑制剂有时可以暂时改善认知功能。 （见 谵妄与痴呆的概述和 痴呆） 痴呆阿尔茨海默病，一种神经认知疾病，是导致痴呆最常见的原因，在老年痴呆病人中占60... Common.TooltipReadMore 。
额颞叶痴呆的诊断
与其他痴呆诊断相似
附加的临床评估，以区分其他类型痴呆
一般 痴呆诊断 临床诊断标准 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断，实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 （见 谵妄与痴呆的概述） 痴呆可发生于任何年龄，但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法；其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 要求包括以下所有：
认知或行为（神经心理）症状，干扰工作能力或日常活动。
这些症状代表日常功能水平降低。
不能由谵妄或其他精神疾病解释。
额颞叶痴呆的诊断依据典型的临床表现（如社会抑制功能解除或语言功能受损，而记忆相对无损）。
如其他痴呆一样行认知评估。评估包括从患者和熟人的病史采集以及床旁 精神状态检查 如何评估精神状态 首先评估患者的注意力广度；一个注意力不集中的患者不能完全配合并妨碍检测。任何提示有认知功能障碍的病人都应该进行认知功能各方面的评价，( 精神状态的检查)包括对时间、地点、人物的定向能力，注意力，记忆力，语言，计算能力，判断力及逻辑能力。 时间、地点和人物的定向 注意力 记忆 口头表达和数学能力 Common.TooltipReadMore ，或行 全面神经心理测试 认知功能评估 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断，实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 （见 谵妄与痴呆的概述） 痴呆可发生于任何年龄，但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法；其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 。
CT和MRI可明确局部或全脑的萎缩，并排除其他痴呆的病因(脑肿瘤、脓肿和脑卒中)。额颞叶痴呆的特征是脑的重度萎缩，有时额颞叶的脑回薄如纸样。然而，直到晚期FTD才可能出现MRI或CT改变。因此，FTDs和阿尔茨海默病通常可以更容易地通过临床标准区分。例如，与阿尔兹海默病不同，原发性进展性痴呆患者记忆和视空间功能相对保留，语法和语句流利性受损。
用氟-18（18F）标记的脱氧葡萄糖（氟脱氧葡萄糖或FDG）的正电子发射断层扫描(PET)通过显示低代谢区域的位置差别，有助于区分阿尔兹海默病和FTD。阿尔茨海默病中，这些区域位于后部颞顶联系皮层和后扣带回皮层；FTD中，则位于前部区域，包括额叶、前部颞叶皮层和前扣带回皮层。
额颞叶痴呆的治疗
支持性治疗
额颞叶痴呆没有特效的治疗方法。治疗一般为 支持性 治疗 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断，实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 （见 谵妄与痴呆的概述） 痴呆可发生于任何年龄，但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法；其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 。 例如，环境应明亮、愉快和熟悉，应强化定向（如在房间放置钟表和日历）。 采取措施确保病人安全（如将信号监测系统用于游荡病人）。
对症治疗。
额颞叶痴呆的预后
额颞叶痴呆通常逐渐进展，但进展速度差别较大；如果症状仅限于言语和语言，进展为痴呆一般可能会较慢。
临终事宜
因为病人自知力与判断力缺失，故预约其家庭人员、监护人或律师以查明财政明细可能是必要的。 在痴呆早期，在病人失能之前，应声明病人得到照顾的需要，并处理好相关经济与法律事宜，如 代理人的永久权力 持久的医疗决定代理授权书 事前指示是一种法律文件，可在病人丧失了做医疗决定的能力时为病人提供进一步的帮助。这种文件之所以称作事前指示，是由于患者在能力丧失前明确表达了自己的意愿. 这些文件通常涉及有关临终护理的决定，但也可能涉及护理的任何方面。 因为与患者就此类临终决策进行富有同情心且有效的沟通需要特殊技能，因此建议进行培训。 这种事前指示有两种形式： 生前遗嘱：表达对医疗和临终关怀的偏好 持久的医疗决定代理授权书：指定医疗决定的代理人... Common.TooltipReadMore 。签署上述文件时，应评估并记录病人的 行为能力 能力和不胜任 许久以来，“能力丧失”都被认为是临床上的发现。而“不胜任”则是一个法律上的判断。如此区别已不再被严格地划分；大部分州法现在都用“能力丧失”来代替“不胜任”，虽然这两个术语常常被互相替用。现在医疗保健决策术语中更有用的区别是 . 临床失能 无法律行为能力... Common.TooltipReadMore 。人工喂养和处理急性功能障碍的方案应在这些事情到来之前确定。
