维生素A缺乏症

原发性维生素A缺乏症通常因

• 长期的膳食摄入不足

这种缺乏症在南亚和东亚等地区十分普遍，这些地区的主食是缺乏β -胡萝卜素的大米。在食物不安全率高的国家，原发性缺乏导致的干眼症是幼儿失明的常见原因。

继发 维生素A缺乏症可能是由于

• 维生素前体A类胡萝卜素的生物活性下降。

• 干扰维生素A的吸收、储存或转运

吸收或储存障碍可能发生在乳糜泻、囊性纤维化、胰腺功能不全、十二指肠旁路术、慢性腹泻、胆管梗阻、贾第鞭毛虫病和肝硬化。维生素A缺乏症在长期的蛋白质-热量营养不良中很常见，这不仅因为饮食的缺乏，还因为 维生素A的储存和运输有缺陷。

干眼症

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Photo courtesy of the Nutrition Program via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

维生素A缺乏的早期症状是眼睛的暗适应能力受损，可能导致夜盲症。干眼病（几乎具有特异性）是眼部角化的结果。它包括干燥（干燥症）和结膜、角膜增厚。（眼部）会出现表浅的泡沫状斑，由上皮碎屑与分泌物组成，位于暴露的球结膜处（毕脱斑）。在严重缺乏时，眼角膜变得浑浊，进而糜烂，最终导致结构破坏（角膜软化）。

皮肤、呼吸道、消化道和泌尿道的黏膜也可发生角质化。可能导致皮肤干燥，结垢、毛囊增厚以及呼吸道感染。

免疫力普遍受损。

患者年龄越小， 维生素A 缺乏引起的损伤越严重。发育迟缓和感染在儿童中很常见。重度维生素A缺乏症的儿童死亡率可超过50％(1)。

• 血清视黄醇水平、临床评估及对维生素 A 的治疗反应

眼部的特异性表现有助于维生素A缺乏症的诊断。 暗适应能力下降也可见于其他疾病，如：锌缺乏症、色素性视网膜炎、严重的屈光不正、白内障、糖尿病性视网膜病。若暗适应受损，需行杆体视野计检查与视网膜电图检查，以明确是否由维生素A 缺乏所致。

检测血清视黄醇水平。正常范围是28-86 mcg/dL（1-3 mcmol/L）。但是，由于肝脏中含有大量的维生素A，因此只有在病情加重后，水平才会降低。此外，在急性感染期间，视黄醇水平也会下降，同时还伴有视黄醇结合蛋白和甲状腺素转运蛋白（也称作前白蛋白）的短期间下降。

维生素A的治疗性试验有助于明确诊断。

• 维生素A

传统上，维生素A膳食缺乏的治疗方案是：油剂维生素 A 棕榈酸酯 60000 国际单位（IU，即 18000 微克 RAE），每日口服 1 次，连用 2 天；之后改为 4500 IU，每日口服 1 次。如果出现呕吐或吸收不良，或可能有干眼症，可以进行肌肉注射。

麻疹患者也需要补充维生素A，因为 维生素A 缺乏是重症 麻疹的危险因素；补充维生素 A 可缩短病程，还可能减轻症状严重程度、降低死亡风险。剂量取决于年龄：

• ≥12个月（包括成人）：200,000 IU（60,000 mcg RAE）

• 6 至 11 个月：100,000 IU（30,000 mcg RAE）

• < 6 个月：50,000 IU（15,000 mcg RAE）

每天口服一次，连续服用两天，至少两周后服用第三剂。

母亲感染 HIV 的婴儿应在出生后 48 小时内接受 50,000 IU（15,000 mcg RAE）。必须避免长期大剂量的使用，特别对于婴儿，因为可能会引起维生素A中毒 (1)。

对孕妇或哺乳期妇女，预防或治疗剂量不应超过10,000 IU（3,000 mcg RAE）/天，以免对胎儿或婴儿产生损害。

膳食应包含深色绿叶蔬菜、深色或有色水果（如木瓜和橘子）、胡萝卜以及黄色蔬菜（如葫芦和南瓜）。维生素A强化的牛奶和谷物、肝脏、蛋黄以及鱼肝油对预防维生素A缺乏症非常有益。类胡萝卜素与脂肪同食有利于吸收。如果疑有牛奶过敏，在给予婴儿配方奶喂养时注意提供适宜的维生素A。

在食物安全风险较高的国家，建议所有 1-5 岁儿童每 6 个月口服 1 次油剂维生素 A 棕榈酸酯预防剂（200000 IU，即 60000 微克视黄醇活性当量 [RAE]）；<6 月龄婴儿可单次给予 50000 IU（15000 微克 RAE），6-12 月龄婴儿可单次给予 100000 IU（30000 微克 RAE）。