新生儿持续性肺动脉高压

在 正常的胎儿循环 正常胎儿血液循环 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 中，进入心脏右侧的血液已经通过胎盘充氧。因为肺不通气，只有少量的血液需要通过肺动脉。来自心脏右侧的大部分血液通过卵圆孔和动脉导管绕过肺部。 通常，这两种结构在出生后不久就会关闭。(参见 新生儿心血管功能 新生儿心血管功能 从宫内到出生后的转变，新生儿经历了一系列生理和功能上的变化。也可以看看 围产期问题。 （另见 肝脏结构和功能和 新生儿高胆红素血症。） 网状内皮细胞清除循环中衰老或破坏的红细胞，然后转变成胆红素（1g血红蛋白产生35mg胆红素）。这些胆红素与白蛋白结合通过循环转送到肝脏，并转移至肝细胞内。葡萄糖醛酸... Common.TooltipReadMore 。）

在 PPHN（以前称为持续性胎儿循环）中，产前应激、产后应激和解剖学差异可能导致出生后肺血管阻力持续升高。低氧血症和酸中毒引起肺动脉收缩和动脉导管扩张，逆转了分娩时建立新生儿循环的正常过程，通过开放的动脉导管或（和）重新开放的卵圆孔，再次出现右向左的分流。这种从右到左的分流绕过肺部，导致未缺氧或缺氧的血液被系统输送。

新生儿持续性肺动脉高压的最常见原因涉及

较为常见的是胎粪污染羊水或被吸入气管内的病史。缺氧引起肺血管阻力的恢复或持续升高，这是胎儿的正常状态。

其他原因包括

无论是什么原因，肺动脉阻力升高导致小肺动脉和小动脉壁的异常平滑肌发育和肥大，以及通过动脉导管或卵圆孔从右到左分流，导致顽固性全身性低氧血症。肺循环和体循环的压力增高，导致心脏负荷升高。其结果是右心的扩张，三尖瓣反流，和右心衰竭。

症状和体征包括呼吸急促、吸凹、严重缺氧发绀，吸氧效果差。

经由 动脉导管未闭 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在具有显着分流的早产儿中施用具有或不具有流体限制的环加氧酶抑制剂（布洛芬赖氨酸或吲哚美辛），但是这种治疗对足月儿或患有PDA的大龄儿童无效。如... Common.TooltipReadMore 的右向左分流出现差异性发绀，右肱动脉血氧含量大于降主动脉，这样可与紫绀相区别（下肢的血O2饱和度较右上肢低≥ 5%）。

新生儿持续性肺动脉高压的诊断，应怀疑任何近期新生儿动脉低氧血症，发绀，或两者兼有，特别是一个具有暗示的历史，其氧饱和度并没有改善与使用100%氧气。

超声心动图可确诊肺动脉高压的存在，同时可排除先天性心脏病。

应进行血液培养，因为产前感染可能是新生儿持续肺动脉高压的原因之一。

在x线片上，肺野可能是正常的，也可能由于潜在的病变而发生改变（例如， 胎粪吸入综合征 胎粪吸入综合征 分娩时胎儿吸入胎粪导致化学性肺炎和支气管的机械性阻塞引起呼吸窘迫称为胎粪吸入综合征。症状包括呼吸急促、肺内干湿性啰音、缺氧和发绀。分娩后患儿出现呼吸困难，且羊水污染应高度疑诊，X线检查可以证实。对患有呼吸窘迫的婴儿进行插管并置于机械通气下。用表面活性剂治疗严重感染的婴儿减少了体外膜氧合的需要，但不影响死亡率（ 1， 2）。预后取决于所引起的生理学变化。 （另见 围产期呼吸系统疾病概述。）... Common.TooltipReadMore 、 新生儿肺炎 诊断 新生儿肺炎是指新生儿的肺部感染，出生后数小时内起病并作为脓毒血症全身症状的一部分或者出现在7天之后局限于肺部的感染。体征限于呼吸窘迫、进展为休克，甚至死亡。诊断根据临床表现和实验室检查。治疗先给广谱抗生素，尽早改为敏感抗生素。 (另请参见成人 肺炎概述和新生儿 感染概述。) 肺炎是原发性脓毒症后最常见的侵入性细菌感染。早发性肺炎是脓毒血症全身感染的一部分，出现在出生数小时内 ... Common.TooltipReadMore 、 先天性膈疝 诊断 先天性膈疝指腹腔内容物经膈肌缺损突入胸腔。肺压缩可能会造成持续性肺动脉高压。根据胸部Ｘ线片进行诊断。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 膈疝通常发生在隔肌（Bochdalek疝）的外侧部，占95%，并且在左侧的病例占85％；2％的病例是双侧的。在活产儿的发病率估计为1~4：10000。前疝气（胸骨后疝）是很不常见的(5%的病例)。50%的患儿并发有其他先天性畸形，而肾上腺功能不全相对较常见。... Common.TooltipReadMore ）。x线片影像的异常可能很难与细菌性肺炎区别开来。

治疗的目标是消除产生肺血管收缩的因素并治疗潜在的病症。

氧气是一种强烈的肺血管扩张剂，及时开始氧疗以防止病情进一步恶化。可经由气囊、面罩或 机械通气 机械通气 初期的呼吸支持处理包括：头后仰、吸痰和触觉刺激，如需要进一步给予 吸氧 持续气道正压通气（CPAP） 无创正压通气（NIPPV） 面罩吸氧或机械通气 Common.TooltipReadMore 供氧。肺泡的机械性扩张有助血管舒张。FIO2 最初应为 1，但一旦有肺血管阻力下降的证据，可向下滴定以将 PaO2 维持在 50 至 90 mm Hg 之间，以尽量减少肺损伤。一旦PaO2稳定，调低FiO2开始撤离呼吸机，其调节从极小的幅度开始，每次降低2%～3%，以后FiO2和呼吸机压力交替降低，目的是避免任何大的变化。因为突然降低PaO2 可导致肺动脉再次发生收缩。高频振荡通气在肺气胀的同时扩张并通气，同时应考虑患有肺不张和通气/灌注（V/Q）不匹配的潜在肺部疾病的婴儿可能加重新生儿持续性肺动脉高压的低氧血症。

氧合指数（平均气道压力[cm H2O] ×吸入氧气的百分比[FiO2] × 100/PaO2）用于评估疾病严重程度并确定干预时间（特别是 用于吸入一氧化氮[氧合指数15至25]和体外膜氧合[ECMO-氧合指数> 35-40]。

吸入一氧化氮使内皮平滑肌松弛，扩张肺动脉，增加肺血流量，并在多达一半的患者中迅速改善氧合。开始剂量为20ppm，以后视疗效逐步下调。

ECMO 体外膜肺氧合（ECMO） 初期的呼吸支持处理包括：头后仰、吸痰和触觉刺激，如需要进一步给予 吸氧 持续气道正压通气（CPAP） 无创正压通气（NIPPV） 面罩吸氧或机械通气 Common.TooltipReadMore 可用于已尽最大努力给予呼吸支持的严重呼吸衰竭新生儿，严重呼吸衰竭定义为氧合指数仍>35～40。

必须保持正常液体，电解质，葡萄糖和钙水平。婴儿应该置于热中性的环境中，并且投入抗菌素治疗可能存在的败血症，直至血培养结果明确。作为循环支持的一部分，可能需要正性肌力药物和升压药物。

总体死亡率为10％~60％，与潜在疾病相关。但是，25％的幸存者表现出发育迟缓，听觉障碍，功能障碍或两者兼而有之。存活患儿约1/3有发育迟缓、听力缺陷及其他功能缺陷，致残率与其他重病患儿接近。