免疫功能低下者最易患此病。
患者可逐渐出现笨拙、语言障碍、部分性失明、精神功能快速衰退。
常在9个月内死亡。
需进行头部影像学和腰穿检查。
治疗导致免疫功能低下的原发病可能有助于人们活得更久。
(另请参见 脑部感染概述 脑部感染概述 脑部感染可能是由病毒、细菌、真菌或有时是原虫或寄生虫引起的。另一组被称为海绵状脑病的脑部疾病由被称为 朊病毒的异常蛋白质引起。 脑部感染通常还与中枢神经系统的其他部分有关,包括脊髓。脑和脊髓都有很强的抗感染力,但一旦感染,后果非常严重。 感染可导致脑部炎症(... 阅读更多 )
进行性多灶性白质脑病是一种罕见的由JC病毒引起的感染。常在儿童期感染JC病毒。多数成人为JC病毒携带者,但并不发病。
病毒潜伏在体内,一旦出现某些情况(如免疫系统受损),便可刺激病毒,使之重新激活,并开始繁殖。因此,该疾病主要影响免疫系统因疾病(例如 白血病 白血病概述 白血病是白细胞或白细胞前体细胞的恶性肿瘤。 白细胞来源于骨髓的干细胞。有时其发育过程出现偏差,染色体片段重排。产生的异常染色体干扰细胞分裂的正常控制,导致受影响细胞的增殖不受控制或可抵抗正常的细胞死亡,从而引起白血病。 白血病可以分为四种主要类型:... 阅读更多 、 淋巴瘤 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤,淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 或 艾滋病))或抑制免疫系统(免疫抑制剂 获得性免疫缺陷综合征(AIDS) 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染,可逐渐破坏某些白细胞,并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗,可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液(精液、阴道液、血液、母乳)交换传播,通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子(怀孕、分娩或哺乳期间)传播。... 阅读更多 ))或改变免疫系统(免疫调节剂 抑制免疫系统 移植是从机体切除存活的有功能的细胞、组织或器官,然后将其植入同一机体或不同机体。 最常见的移植类型是 输血。每年输血用于治疗数百万的病人。移植更多指转移器官(实体器官移植)或组织。 移植可能包括 此人自身组织 来自同一个孪生子的组织,其基因与此人的基因完全匹配 阅读更多 )的药物而被削弱的人。这些药物包括用于预防移植器官排异或治疗癌症或 自身免疫疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 (例如 系统性红斑狼疮 治疗 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 (狼疮)或 多发性硬化症 多发性硬化 (MS) 发生多发性硬化时,脑、视神经、以及脊髓的髓鞘(多数神经纤维表层的物质)和其内部的神经纤维出现斑片状损害或破坏。 病因不明,但可能涉及免疫系统攻击人体自身组织(自身免疫反应)。 在大多数多发性硬化患者中,相对健康的时期与症状恶化的时期交替出现,但是随着时间的推移,多发性硬化逐渐恶化。 患者常有视力障碍、感觉异常,动作乏力、笨拙。 通常,医生会根据症状和体检结果以及磁共振成像来诊断多发性硬化症。 阅读更多 的药物。这些药物包括纳他珠单抗和利妥昔单抗(单克隆抗体)以及 brentuximab vedotin(一种与靶向癌细胞的特定 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 联合的抗癌药物)。
PML 的症状
JC病毒被激活前没有任何症状。
进行性多灶性白质脑病的症状可能会逐渐开始,通常会逐渐恶化。根据所感染的脑部区域而有所不同
首发症状可能是笨拙、虚弱或说话或思考困难。随着疾病的发展,许多人会患上痴呆症,无法说话。视力可能会受到影响。进行性多灶性白质脑病患者最终会卧床不起。头痛和癫痫很少发生,主要发生在艾滋病患者身上。
患者常在症状出现后1~9个月内死亡,少数患者病程稍长(约2年)。
服用抑制免疫系统的药物(如纳他珠单抗)时出现进行性多灶性白质脑病的人,一旦停药,可能会恢复。然而,许多人仍然存在与感染相关的问题。
PML 的诊断
磁共振成像
脊椎穿刺
免疫系统减弱的人群症状不明原因逐渐恶化,则提示进行性多灶性白质脑病。
进行头部磁共振成像检查。通常可检测出提示诊断的异常。
通过 脊椎穿刺 脊椎穿刺 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 (腰穿)取得脑脊液样本(流经覆盖脑部和脊髓的组织的液体)。可产生一个基因许多拷贝的聚合酶链反应(PCR)技术用于检测脑脊液中JC病毒的DNA。
PML 的治疗
如果病因是免疫系统减弱,需病因治疗
对于进行性多灶性白质脑病,没有任何治疗已被证明有效。但是,如果对导致免疫系统受损的疾病进行治疗,可延长患者的生存期。例如,如果病因是艾滋病,可用 抗逆转录病毒疗法 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染的药物治疗 用于治疗 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染的抗逆转录病毒药物旨在: 将血液中HIV RNA(病毒载量)的数量减少到无法检测的数量 将CD4计数恢复到正常水平 有若干种抗逆转录病毒药物可联合用于治疗 HIV 感染。这些药物阻止 HIV 进入人体细胞或阻断 HIV 在人体细胞内复制和/或将其遗传物质整合到人类 DNA 中所需的其中一种酶的活性。 根据这些药物对 HIV 的作用机制,可将它们分为以下几类: 阅读更多 。
如果患者正在服用免疫抑制剂或其他影响免疫系统的药物(如纳他珠单抗),停药可能会导致进行性多灶性白质脑病消退。然后用 血浆置换法 血浆置换 在单采术中,首先将血液从人体内抽出,在去除所需物质后再回输到体内。 单采术可用于 从献血者获取健康的血液成分,以 输注给某病患者 从某病患者的血液中去除有害物质或过量血细胞(称为治疗性单采术) 可分离的不同血液成分包括 阅读更多 从血液中除去药物,特别是当药物是那他珠单抗(用于治疗多发性硬化症)时。
接受抗逆转录病毒治疗或停止服用免疫抑制剂的患者可能会出现 免疫重建炎性综合征(IRIS) 免疫重建炎症综合征 用于治疗 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染的抗逆转录病毒药物旨在: 将血液中HIV RNA(病毒载量)的数量减少到无法检测的数量 将CD4计数恢复到正常水平 有若干种抗逆转录病毒药物可联合用于治疗 HIV 感染。这些药物阻止 HIV 进入人体细胞或阻断 HIV 在人体细胞内复制和/或将其遗传物质整合到人类 DNA 中所需的其中一种酶的活性。 根据这些药物对 HIV 的作用机制,可将它们分为以下几类: 阅读更多 。在这种疾病中,正在恢复的免疫系统会对JC病毒发起强烈的攻击,导致症状暂时恶化。应用皮质类固醇可减轻症状。