病因不明,但可能涉及免疫系统攻击人体自身组织(自身免疫反应)。
在大多数多发性硬化患者中,相对健康的时期与症状恶化的时期交替出现,但是随着时间的推移,多发性硬化逐渐恶化。
患者常有视力障碍、感觉异常,动作乏力、笨拙。
通常,医生会根据症状和体检结果以及磁共振成像来诊断多发性硬化症。
治疗包括皮质类固醇、有助于防止免疫系统攻击髓鞘的药物以及缓解症状的药物。
除非病情特别严重,否则寿命不受影响。
术语“多发性硬化”是指包绕在脑和脊髓神经周围的组织(髓鞘)在遭受破坏后产生的许多疤痕(硬化)斑块。这种破坏称之为 脱髓鞘 脱脊鞘疾病概述 多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时,神经纤维便不能正常传导电冲动。有时,神经纤维自身也会受到损害。... 阅读更多 。有时,传导信息的神经纤维(轴突)也可受损。随着病程进展,由于轴突被破坏,可出现脑萎缩。
全世界约有 280 万人患有多发性硬化症,每年约有 10.7 万人确诊多发性硬化症。
最常见的是,多发性硬化症始于20至40岁,但也可能始于15至60岁之间的任何时候。在女性中更多见。多发性硬化症在儿童中并不常见。
大多数多发性硬化症患者的健康状况相对较好(缓解),但症状恶化(突发或复发)的时期交替出现。发作期的临床表现可轻可重。缓解期恢复良好,但通常不完全。因此,多发性硬化症会随着时间慢慢恶化。
多发性硬化症的病因
多发性硬化的原因尚不清楚,但一个可能的解释是,人们在生命早期暴露于病毒(可能是疱疹病毒或逆转录病毒)或某种未知物质,这些物质会以某种方式触发免疫系统攻击身体自身组织(自身免疫反应 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 )。自身免疫反应导致炎症,从而损伤髓鞘和其内部的神经纤维。
基因似乎在多发性硬化中起作用。例如,如有父母或同辈(兄弟姐妹)患有多发性硬化,则患病风险增加数倍。此外,多发性硬化症更有可能发生在细胞表面带有某些基因标记的人身上。通常,这些标记(称为 人类白细胞抗原 判断事件类型 )帮助身体区分自我和非自我,从而知道攻击哪些物质。
环境因素在多发性硬化的发病中也起一定作用。人们最初15年的居住地直接影响着人们患多发性硬化的几率。它的发病率如下所示:
在温带气候下成长的约2000人中大约有1人
在热带气候下成长的约10000人中只有1人
在赤道附近成长的人通常不太常见
种差异可能与体内维生素D水平相关。当皮肤暴露在阳光下时,机体便会合成维生素D。因此,生长在温带地区的人体内维生素D水平较低,更易患多发性硬化。此外,在患有这种疾病和维生素D水平低的人群中,症状出现得更频繁、更严重。但是,尚不清楚维生素D如何预防多发性硬化。
不管气候如何,人们晚年生活的地方不会改变他们患多发性硬化症的几率。
之前感染 Epstein-Barr 病毒 传染性单核细胞增多症 E-B病毒可引起多种疾病,包括传染性单核细胞增多症。 病毒通过接吻传播。 症状多样,常见症状是极度疲乏、发热、咽喉痛及淋巴结肿大。 进行血液检测可诊断该病。 对乙酰氨基酚及非甾体抗炎药可缓解发热及疼痛。 阅读更多 (导致单核细胞增多症)似乎会增加多发性硬化症的风险。
吸烟似乎也增加了患多发性硬化症的机会。原因不明。
多发性硬化症的症状
多发性硬化的症状在人与人之间以及同一人的各个时间之间有很大的差异,具体取决于脱髓鞘的神经纤维:
如果传导感觉信息的神经纤维发生脱髓鞘,则导致感觉障碍(出现感觉症状)。
如果运动神经纤维发生脱髓鞘,则导致运动障碍(出现运动症状)。
多发性硬化的形式
多发性硬化可能意外进展和消退。但有几个典型症状形式:
复发-缓解型: 复发(症状恶化)与缓解(症状减轻或没有恶化)交替。缓解期可持续数月或数年。复发可以是自发的,也可由感染诱发,如流行性感冒。
原发进展型: 尽管疾病可能会进入短暂的稳定期,并且未出现进展,但病程最终会逐渐进展,并且无缓解或无明显反复发作。
继发进展型: 这种类型始于与缓解交替出现的复发(复发-缓解型),随后疾病会逐渐进展。
进展复发型: 病程呈逐渐进展,期间出现突然反复发作,从而打断了原有的病程。此型罕见。
平均而言,若不治疗,患者大约每两年就会复发一次,但复发频率差别很大。
多发性硬化的早期症状
由脑内脱髓鞘引起的模糊症状有时在诊断出本病之前就已经开始。最常见的早期症状如下:
手臂、腿部、躯干或脸部刺痛、麻木、疼痛、灼热和瘙痒,有时触觉减弱
一条腿或一只手丧失力气或灵巧,可能变僵硬
视力异常
可能有视物暗淡或视力模糊。多数患者丧失直视能力(中心视力)。外周(周边)视力影响较少。多发性硬化症患者也可能有以下视力问题:
核间眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹 核间眼肌麻痹是由 脑干(大脑下部)神经中枢之间的某些连接受损引起的水平眼球运动障碍。 核间眼肌麻痹时,眼球水平运动受损(例如,受损侧的眼睛可向外转动,但不能向内转动),但眼球垂直运动不受影响。 当一个半综合征患者试图向两边看时,受影响的眼睛直视前方,另一只眼可以向外转但不能向内转,且上下运动不受影响。 核间性眼肌麻痹患者或一个半综合征患者在看向某些方向时,可能会出现复视。 治疗和预后... 阅读更多 :当眼睛水平移动(从一边看向另一边)时,协调眼睛的神经纤维受到损伤。一只眼睛不能向内转动,当看向受影响眼睛对面的一侧时会导致复视。未受影响的眼睛可能会不由自主地移动,快速重复地向一个方向移动,然后慢慢向后漂移(一种称为眼球震颤的症状)。
视神经炎 视神经炎 视神经炎是沿视神经的炎症。 多发性硬化是最为常见的原因。 可出现视力丧失,并且眼球活动时疼痛。 行磁共振成像检查。 可给予皮质类固醇。 阅读更多 (视神经炎症):一只眼睛可能部分失明,当眼睛移动时会疼痛。
行走和平衡可能会受到影响。 头晕和眩晕 头晕和眩晕 头晕是一个不精确的术语,人们常用来形容各种相关感觉,包括 头晕(感觉快要昏倒) 头晕目眩 平衡失调(感觉失去平衡或不稳定) 模糊的精神恍惚或晕头转向的感觉 阅读更多 很常见,疲劳也很常见。
过热,例如温暖的天气、热水澡或淋浴,或者发烧,可能会暂时使症状恶化。
当颈段脊髓背侧受累时,在患者向前屈曲颈部时,可出现电击感或刺痛感,并可向下放射到背部、双下肢、一侧上肢、或一侧躯体(称之为Lhermitte征)。通常,症状仅持续片刻,颈部伸直后症状即可消失。这种感觉往往在向前屈曲颈部时持续存在。
多发性硬化的晚期症状
随着多发性硬化的进展,可能出现震动样、不规则、无效运动。患者可能部分或完全瘫痪。无力的肌肉可出现不自主性收缩(称之为痉挛),有时可导致痛性痉挛。肌无力及肌痉挛可影响患者的行走,最终使患者丧失行走能力,即使使用助行器或其他辅助设施也无法行走。有些患者必须借助轮椅。无法行走的患者可能出现 骨质疏松症 骨质疏松症 (骨密度降低)。
患者还可出现语流变慢、口齿不清、言语含糊。
多发性硬化症患者可能无法控制情绪反应,可能会不恰当地笑或哭。患者常出现抑郁,可能出现轻度思维障碍。
多发性硬化经常影响控制排尿或排便的神经。因此,大多数多发性硬化症患者在 控制膀胱方面存在问题 成人尿失禁 尿失禁是尿液不受控制的流出。 任何年龄的男性和女性均可发生尿失禁,但更常见于女性和老年人,约 30% 的老年女性和 15% 的老年男性受到该疾病的困扰。虽然尿失禁在中老年人中比较常见,但并不是正常衰老的表现。当服用有利尿作用的药物时,尿失禁可能是突然和暂时的,或者它也可能是持久性的(慢性)。即使是慢性尿失禁也可能得到缓解。 (也请参阅 控制排尿。) 小儿尿失禁将进行单独讨论。 有几种类型的尿失禁: 阅读更多 ,例如:
频繁强烈的排尿欲望
尿液不自主排出(尿失禁)
排尿困难
残留的尿液可能会滋生细菌,更容易导致尿路感染。
患者也可能 便秘 成人便秘 便秘是排便次数减少或排便困难,大便坚硬或大便后直肠有未排净感(不完全排净)。(也可参见 儿童便秘。) 便秘有急性和慢性。急性便秘往往出现的很明显且突然。慢性便秘常缓慢出现,有时持续数月或数年。 很多人认为如果一天不排便,就是便秘。然而,不是每个人每天都会有排便的。每天1至3次排便到每周2至3次排便都属正常现象。排便减少并不一定表明就是存在便秘,除非和以前的排便习惯相比,近期发生了显著的变化。如果大便的颜色和性状没有太显著的变化,人们通常... 阅读更多 ,或者偶尔会不由自主地排便(大便失禁 大便失禁 大便失禁是指失去对排便的控制。 大便失禁可在阵发性 腹泻发作期间或硬粪便卡在直肠内( 粪便嵌塞)时短暂出现。持续性大便失禁见于有出生缺陷、肛门或脊髓损伤、 直肠脱垂(直肠黏膜从肛门伸出)、 痴呆、糖尿病性 神经损伤、 肛门肿瘤或分娩时骨盆损伤的患者。 医生的检查 通常做乙状结肠镜检查 医生应检查患者任何结构上或者神经系统方面的异常。这包括检查肛门和直肠,查明肛门周围有感觉的范围,通常需做乙状结肠镜检查。 阅读更多 )。
罕见情况下,在晚期出现 痴呆 痴呆 痴呆症是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢而渐进的衰退。 典型的临床表现有记忆力减退、语言和运动能力减退、性格改变、定向障碍和断续的不恰当的行为。 症状逐渐加重,导致患者生活不能自理,需要依赖他人。 根据患者的症状、体检结果和精神状态测试来作出诊断。 血液检查和影像学检查能进一步明确病因。 阅读更多 。
如果反复发作的频率增加,患者的病残程度可能日益加重,有时可出现永久性病残。
多发性硬化症的诊断
医师的评估
磁共振成像
有时需要额外的测试
多发性硬化的症状变化多端,早期很难识别。当一个年轻人突然出现 视力模糊 视力模糊 视力模糊是最普遍的视力症状。当医生谈及视力模糊时,他们通常指锐度下降或逐渐显现的清晰。单眼或双眼突发视力完全丧失( 失明)被认为是不同的情况。 视力模糊有四种通用机制: 影响视网膜——眼睛后部的感光结构的疾病 正常情况下透明的眼睛结构浑浊(角膜、晶状体和玻璃体——充满眼球的胶状物质),光线必须通过这些结构到达视网膜 影响将来自眼的视觉信号带至大脑的神经通路的疾病(如视神经) 阅读更多 、 复视 复视 复视是看到一个物体的两个影像。当仅单眼睁开(单眼复视)或更常见的,双眼睁开(双眼复视)时,发生复视。当任一眼闭上时,双眼复视消失。其他症状,如眼痛、眼睛凸出或肌无力,依复视的病因,可能出现。 当某物扭曲通过眼镜到视网膜(眼镜后部的感光结构)的光传播时,会发生单眼复视。可能有超过两个影像。其中一个影像是正常质量(例如,亮度、对比和清晰)。另一个或几个影像质量低。 单眼复视的最常见病因是... 阅读更多 ,或在身体的各个独立部位出现 运动问题 运动障碍总览 身体的每一个活动,从举手到微笑,都涉及中枢神经系统(脑和脊髓)、周围神经与肌肉之间复杂的相互作用,这个过程中任何一个部分受损或出现功能异常都可导致运动障碍。 根据受损性质和部位不同,可出现各种不同类型的运动障碍,罗列如下: 控制自主(有意)运动的脑组织受损或脑与脊髓的联系受损:受累肌肉的自主运动无力... 阅读更多 和异常感觉时,医生会怀疑多发性硬化症。症状波动以及复发-缓解的病程支持多发性硬化的诊断。患者应该向医生清楚描述所有症状,特别是当就诊时不存在症状的时候。
当医生怀疑多发性硬化症时,他们会在体检中彻底评估神经系统(神经检查 神经检查 怀疑有神经系统疾病时,常需做全面的体格检查,但重点检查神经系统。神经系统检查(神经检查)包括评估以下内容: 精神状态 脑神经 运动神经 感觉神经 阅读更多 )。使用 检眼镜 何为检眼镜? 检查眼睛的后部(视网膜)。视盘(视神经连接视网膜的部位)可能异常苍白,表明视神经受损。
磁共振成像 磁共振成像(MRI) 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 (MRI) 是多发性硬化症最好的影像学检测手段。可显示脑和脊髓内脱髓鞘病灶的部位。但是,MRI不能确定脱髓鞘作用是长期存在且是稳定的,还是最近出现且仍在进展。MRI也不能确定是否需要立即治疗。医生可能会将钆(一种顺磁性造影剂)注射到患者血流中,并再次进行MRI检查。钆有助于新发脱髓鞘病灶以及陈旧性脱髓鞘病灶的鉴别。这些信息有助于医生计划治疗。
有时,在多发性硬化引起任何症状之前,针对其他原因进行MRI时,可能会检测到脱髓鞘。
额外的测试
基于当前症状、复发和缓解史、体检和MRI结果,可以确诊多发性硬化。如果仍不能确定,应进行一些其他检查,以获取进一步证据:
脊椎穿刺 脊椎穿刺 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 (腰椎穿刺): 提取并分析脑脊液样本。脑脊液的蛋白质含量可能高于正常水平。抗体浓度增高,多数多发性硬化患者可检出特异性抗体(称作寡克隆区带)。
诱发反应 诱发反应 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 : 在这个测试中,感官刺激(例如闪光灯)被用来激活脑部的某些区域,脑部的电反应被记录下来。多发性硬化症患者的脑部对刺激的反应可能很慢,因为脱髓鞘的神经纤维不能正常传导神经信号。这种检测方法也可用于检测不导致症状的视神经的轻微损害。
其他测试可以帮助医生区分多发性硬化症和引起类似症状的疾病,例如 艾滋病 获得性免疫缺陷综合征(AIDS) 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染,可逐渐破坏某些白细胞,并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗,可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液(精液、阴道液、血液、母乳)交换传播,通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子(怀孕、分娩或哺乳期间)传播。... 阅读更多 、 热带痉挛性麻痹 HTLV-1相关性脊髓病/热带痉挛性瘫痪(HAM/TSP) HTLV-1相关性脊髓病/热带痉挛性瘫痪是由人类嗜T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)导致的缓慢进展性脊髓病。 病毒通过性交、注射娱乐性药物、血液接触或哺乳传播。 患者出现肌无力、僵硬、腿部肌痉挛、行走困难,可能有尿失禁。 接触史、MRI 检查及腰椎穿刺有助于医生诊断疾病。 药物(如皮质类固醇类药物)有治疗作用,肌肉松弛药可缓解痉挛症状。 阅读更多 、 血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 、颈部关节炎、 格林巴利综合征 格林巴利综合征(GBS) 格林巴利综合征是一种引起肌肉无力的多发性神经病,通常会在几天到几周内恶化,然后缓慢改善或自行恢复正常。经过治疗,患者可能会康复得更快。 据信,格林巴利综合征由自身免疫反应引起。 通常肌无力始于双下肢,并向全身发展。 肌电图及神经传导速度有助于证实诊断。 格林巴利综合征患者应立即住院治疗,因为症状会迅速恶化。 阅读更多 、 遗传性共济失调 弗里德赖希共济失调 小脑的功能是协调自主运动和控制平衡,小脑功能失常可导致协调障碍。 小脑功能失常,导致协调功能丧失。 通常,患者无法控制上肢和下肢,当其行走时导致大而不稳的步伐。 医生诊断依据症状、家族史、脑部核磁共振成像以及常用的基因检测。 如果可能,纠正病因;如果不可能,则治疗重点在于缓解症状。 阅读更多 、 狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 、 莱姆病 莱姆病 莱姆病是由疏螺旋体属引起的一种蜱传播的感染,在美国主要由伯氏疏螺旋体引起,有时由梅奥疏螺旋体引起。这些螺旋形细菌被称为螺旋体()。 多数人在户外进入莱姆病常见的林区时,被感染疏螺旋体属细菌的蜱叮咬而被感染。 典型病变为被咬处出现大的红点并慢慢增大,周围常伴数个红圈。 如不治疗,莱姆病会引起发热、肌肉疼痛、关节肿胀、心脏电传导系统异常,最终还会导致大脑相关问题和神经功能障碍。... 阅读更多 、 脊髓椎间盘破裂 椎间盘突出 当脊椎中坚硬的椎间盘覆盖物撕裂或破裂时,会发生椎间盘突出。柔软的果冻样内核可穿过包裹组织而膨出(突出)。 高龄、损伤和超重可导致椎间盘突出。 椎间盘突出可导致轻微至不堪忍受的疼痛。 通过影像学检查做出诊断。 患者可通过锻炼、加强肌肉和维持健康体重降低椎间盘突出的风险。 阅读更多 、 梅毒 梅毒 梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性传播感染。它可以出现三个阶段的症状,阶段交替期间身体可保持健康。 梅毒第一阶段表现为感染部位的无痛性溃疡,第二阶段的症状包括皮疹、发热、疲倦、头痛和食欲下降。 如果不予治疗,梅毒在第三阶段可损害主动脉、脑、脊髓及其它器官。 医生通常会做两种类型的血液测试来确认一个人患有梅毒。 治疗是用青霉素,它可以消除感染。 阅读更多 和脊髓囊肿(脊髓空洞症 脊髓或脑干空洞 空洞是一种被液体充满的空腔,发生在脊髓中被称为“脊髓空洞症”,发生在脑干中被称为“延髓空洞症”,有可能两者同时存在。 空洞可以在出生时即存在,或后天因为外伤或肿瘤而形成。 患者可能对疼痛和温度改变不敏感,手脚无力、或眩晕,可伴动眼、味觉及言语困难。 采用增强MRI可以发现空洞。 通过手术方法可以消除空洞,但未必能改善症状。 阅读更多 )。例如,血液测试可以排除莱姆病、梅毒、艾滋病、热带痉挛性麻痹和狼疮,成像测试可以帮助排除颈部关节炎、椎间盘破裂和脊髓空洞症。
多发性硬化症的治疗
皮质类固醇
有助于防止免疫系统攻击髓鞘的药物
控制症状的措施
对多发性硬化,目前尚无统一、有效的治疗方法。
皮质类固醇
急性发作时最常用皮质类固醇治疗。皮质类固醇可能通过抑制免疫系统而起治疗作用。皮质类固醇可短期使用,以缓解影响功能的急性症状(如视力丧失、无力或不协调)。例如,口服泼尼松,或静脉用甲基泼尼松龙。尽管皮质类固醇可缩短多发性硬化的发作期,减缓其病程进展,但是并不能终止疾病进展。
由于皮质类固醇有许多副作用,例如增加患者对感染的易感性、糖尿病、体重增加、疲惫、骨质疏松症、以及溃疡病,因此极少长期应用。皮质类固醇应在必要时才应用,且必须及时停药。
使用药物帮助控制免疫系统
通常还可使用防止免疫系统攻击髓鞘的药物。这些药物可帮助减少未来复发的次数。它们包括:
β-干扰素注射剂可降低复发频率,还有助于延缓残疾发展。
醋酸格拉默注射液可能对早期轻度多发性硬化症患者有类似的益处。
那他珠单抗是一种静脉内给药的 单克隆抗体 单克隆抗体 免疫治疗是使用模仿或改变免疫系统成分的药物(如 肿瘤抗原和 免疫检查点— 另见 免疫系统概述)以对抗疾病。免疫疗法正在迅速发展,尤其是在 癌症治疗领域。 几种类型(类别)的免疫治疗药物已经开发出来。一些最常见的类别是 细胞因子和细胞因子受体 融合蛋白 单克隆抗体 阅读更多 ,每月输注一次。它在减少复发次数、预防脑部进一步损害方面比其他药物更为有效。然而,那他珠单抗可能会增加脑和脊髓罕见致命感染的风险(进行性多灶性白质脑病 进行性多灶性白质脑病(PML) 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的脑部感染,由 JC (John Cunningham)病毒引起。 免疫功能低下者最易患此病。 患者可逐渐出现笨拙、语言障碍、部分性失明、精神功能快速衰退。 常在9个月内死亡。 需进行头部影像学和腰穿检查。 阅读更多 )。
芬戈莫德、Ozanimod、Ponesimod、Siponimod、特立氟胺、克拉屈滨、富马酸二甲酯、富马酸单甲酯和富马地罗昔美可用于治疗复发型多发性硬化。这些药物可口服。芬戈莫德、富马酸二甲酯、富马酸单甲酯和富马地罗昔美也增加了进行性多灶性白质脑病的风险,尽管这一风险远低于那他珠单抗。
Ocrelizumab是一种单克隆抗体,用于治疗复发或原发进展型多发性硬化。每6个月注射一次。它会引起输液反应,包括皮疹、瘙痒、呼吸困难、喉咙肿胀、头晕、低血压和心率加快。
阿仑珠单抗(用于治疗白血病),也是一种单克隆抗体,可有效治疗复发型多发性硬化(复发-缓解型和进行性复发型)。给药方式为静脉输注。然而,它增加了严重自身免疫疾病和某些癌症的风险。因此,阿仑珠单抗通常仅在用两种或多种其他药物治疗无效时使用。
奥法木单抗用于治疗复发型多发性硬化症和积极进展的多发性硬化症。其给药方式为皮下注射。多发性硬化症患者可以学习自行注射。
米托蒽醌,一种化疗药物,可以减少复发的频率,减缓疾病的发展。由于该药最终可导致心脏损害,因此,通常用药时间不得超过 2 年,且只有在其他药物无效时,才可使用。
在其他药物无效时,每月静脉注射一次免疫球蛋白偶尔会有所帮助。免疫球蛋白由从具有正常免疫系统的人的血液中获得的抗体组成。
可增加进行性多灶性白质脑病风险的药物(那他珠单抗、芬戈莫德和富马酸二甲酯)仅由受过专门训练的医生使用。此外,服用这些药物的患者必须定期检查进行性多灶性白质脑病的迹象。JC病毒可导致进行性多灶性白质脑病,应针对该病毒定期进行血液化验。如果服用那他珠单抗的人出现进行性多灶性白质脑病,可以进行血浆置换以迅速清除药物。
其他治疗
对于皮质类固醇无法控制的严重复发,一些专家建议进行 血浆置换 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 。然而,血浆置换治疗的益处并未得到证实。血浆置换时,先将血液抽出;去除血液中的异常抗体;然后将血液重新输入患者体内。
干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 在干细胞移植专业中心进行,对于严重的、难以治疗的疾病可能有些用处。
症状控制
其他药物可用于缓解或控制多发性硬化症的特定症状:
肌肉痉挛: 肌松剂巴氯芬或替扎尼定
行走问题: 口服达伐吡啶,改善行走
由神经纤维受损引起的疼痛: 抗惊厥药物(如加巴喷丁、普瑞巴林或卡马西平),或有时也可用三环类抗抑郁药(如阿米替林)
震颤: 氯硝西泮或加巴喷丁,或在严重情况下,转诊给有注射肉毒杆菌毒素(一种用于麻痹肌肉或治疗皱纹的细菌毒素)经验的专家
疲惫: 金刚烷胺(用于治疗帕金森病),或用于治疗睡眠过多的药物(如莫达非尼、阿莫达非尼或苯丙胺),后者较少应用
抑郁: 抗抑郁剂(如舍曲林或阿米替林)、心理咨询、或联合应用
便秘: 定期服用粪便软化剂或泻药
尿潴留患者可以学会给自己插管,从而排空膀胱。
一般措施
尽管多发性硬化患者容易疲劳,而且不能按要求完成锻炼计划,但仍需保持一种积极的生活方式。鼓励和保证帮助。
有规律的锻炼,例如骑固定的自行车、散步、游泳、力量训练,可减轻痉挛,并有助于维持心血管、肌肉和精神健康。
物理治疗有助于维持平衡、行走能力、肢体活动范围,并有助于减轻痉挛状态和肌肉无力。患者应该尽可能独自行走,这样做可改善患者的生活质量,也有助于预防抑郁。
避免高温(例如,不洗热水澡或热水淋浴)会有所帮助,因为高温会使症状恶化。吸烟者应戒烟。
由于低维生素 D 水平患者往往有更严重的多发性硬化,而且服用维生素 D 可降低出现 骨质疏松症 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降,骨变得脆弱,容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状,直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生,并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 的风险,医生通常推荐患者服用维生素 D 补充剂。维生素D补充剂是否能帮助减缓多发性硬化症的进展正在研究中。
身体虚弱且不能轻易移动的人可能会 产生压疮 预防 褥疮是由于长期压力导致血流缺失而引起的皮肤损伤。 褥疮通常由压力造成,但也可以由皮肤表面的牵拉力或者摩擦力造成,特别容易发生在骨突部位。 体格检查是褥疮的诊断依据。 经过适当治疗,早期褥疮通常会治愈。 频繁的调整位置和细致的皮肤护理是预防褥疮的最佳方法。 阅读更多 ,因此他们及其护理人员必须格外小心以防止压疮。
如果患者是残疾人,职业、物理和语言治疗师可以帮助康复。尽管多发性硬化症导致残疾,但他们可以帮助患者学习各种功能。社会工作者可推荐和帮助安排需要的服务和器械。
多发性硬化症的预后
多发性硬化的结局以及其病程进展速度差异极大,且无法预期。缓解期可以持续数月至10年或更长时间。但某些患者可能迅速病残,如中年患病和发作频繁的男性患者。尽管如此,约75%的多发性硬化患者无需轮椅,约40%可维持正常的活动。
吸烟可能会加快疾病的发展。
除非多发性硬化症非常严重,否则寿命通常不受影响。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国多发性硬化症协会 (MSAA):本网站提供了关于多发性硬化症(包括症状、诊断和治疗)、处方管理以及带病生存的一般信息(包括其他多发性硬化症患者的链接、博客和帮助管理多发性硬化症的应用程序)。
全国多发性硬化症协会 (National Multiple Sclerosis Society):本网站提供了有关多发性硬化症(包括症状、诊断和治疗)的一般信息、提示(针对饮食、运动和精神健康)以及资源和支持链接。