视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD)

视神经脊髓炎谱系障碍导致视神经炎症(视神经炎 视神经炎 视神经炎是沿视神经的炎症。 多发性硬化是最为常见的原因。 可出现视力丧失，并且眼球活动时疼痛。 行磁共振成像检查。 可给予皮质类固醇。 阅读更多 )。单眼或双眼均可受累。本病可导致眼痛发作和视物暗淡、视力模糊或视力丧失。

数天或数周（有时数年）以后，可累及肢体。患者可能会暂时失去感觉。可能会出现疼痛性肌肉痉挛、胳膊和腿可能虚弱无力，有时会瘫痪。患者可能无法控制膀胱(尿失禁 成人尿失禁 尿失禁是尿液不受控制的流出。 任何年龄的男性和女性均可发生尿失禁，但更常见于女性和老年人，约 30% 的老年女性和 15% 的老年男性受到该疾病的困扰。虽然尿失禁在中老年人中比较常见，但并不是正常衰老的表现。当服用有利尿作用的药物时，尿失禁可能是突然和暂时的，或者它也可能是持久性的（慢性）。即使是慢性尿失禁也可能得到缓解。 （也请参阅 控制排尿。） 小儿尿失禁将进行单独讨论。 有几种类型的尿失禁： 阅读更多 )和大便(大便失禁 大便失禁 大便失禁是指失去对排便的控制。 大便失禁可在阵发性 腹泻发作期间或硬粪便卡在直肠内（ 粪便嵌塞）时短暂出现。持续性大便失禁见于有出生缺陷、肛门或脊髓损伤、 直肠脱垂（直肠黏膜从肛门伸出）、 痴呆、糖尿病性 神经损伤、 肛门肿瘤或分娩时骨盆损伤的患者。 医生的检查 通常做乙状结肠镜检查 医生应检查患者任何结构上或者神经系统方面的异常。这包括检查肛门和直肠，查明肛门周围有感觉的范围，通常需做乙状结肠镜检查。 阅读更多 )。

有些患者有不停的呃逆（持续性或顽固性呃逆 病因 ）或恶心和呕吐。

部分患者累及与呼吸相关的脊髓，可导致呼吸困难而致命。

视神经脊髓炎谱系障碍在每个患者身上会有不同的发展。病变进展时，可出现短暂、频繁的痛性肌肉痉挛。最终，患者可出现永久性失明、感觉丧失、肢体肌无力、膀胱和排便功能障碍。

诊断视神经脊髓炎谱系障碍时，医生会在体检时评估神经系统(神经检查 神经检查 怀疑有神经系统疾病时，常需做全面的体格检查，但重点检查神经系统。神经系统检查（神经检查）包括评估以下内容： 精神状态 脑神经 运动神经 感觉神经 阅读更多 )。使用 检眼镜 何为检眼镜? 检查视神经。

通常，测试包括脑部 磁共振成像 磁共振成像（MRI） 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光，通常非常安全。（另请参见 影像学检查概述。） 进行MRI时，受检者躺在机械化平台上，平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中，该扫描仪可产生强磁场。正常情况下，组织内质子（原子带正电荷部分）排列并无特别。但是，当质子处于强磁场内（如在MRI扫描仪内），则呈线性排列。然后，扫描仪发射无线电波脉冲，瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时，他们释放能量（称... 阅读更多 (MRI) 来排除多发性硬化症。进行脊髓MRI和 诱发反应 诱发反应 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图（EEG）是一项简单的无痛性检查，它用波形记录脑部的电活动，并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况： 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 以确认视神经脊髓炎谱系障碍的诊断。

当视觉诱发反应测试用于诊断视神经脊髓炎频谱障碍时，视觉刺激（如闪光）用于激活脑部的某些区域。然后， 脑电图 脑电图 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图（EEG）是一项简单的无痛性检查，它用波形记录脑部的电活动，并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况： 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 被用来检测对刺激的反应。基于这些反应，医生可以判断视神经的工作情况。

通过血液化验来检测水通道蛋白4和髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白特异性抗体，也可用于区分视神经脊髓炎谱系障碍和多发性硬化症。（抗体 抗体 机体的其中一道防线（ 免疫系统）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见 免疫系统概述。） 这层防御具有两个组成部分： 先天免疫 获得性免疫 获得性（适应性或特异性）不是与生俱来的，而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质（抗原）时，学习过程便开始了。然后，获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法，并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫，这是因为它仅限... 阅读更多 是免疫系统产生的蛋白质，有助于保护身体免受特定攻击者的攻击。）

视神经脊髓炎谱系障碍没有可以治愈的方法。但是，治疗可以阻止发作、控制症状、防止复发，并可能有助于在短期内延缓残疾。

常用于终止发作和预防复发的药物有皮质类固醇（例如甲基泼尼松）和抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤）。

利妥昔单抗（用作免疫抑制剂的 单克隆抗体 单克隆抗体 免疫治疗是使用模仿或改变免疫系统成分的药物（如 肿瘤抗原和 免疫检查点— 另见 免疫系统概述）以对抗疾病。免疫疗法正在迅速发展，尤其是在 癌症治疗领域。 几种类型（类别）的免疫治疗药物已经开发出来。一些最常见的类别是 细胞因子和细胞因子受体 融合蛋白 单克隆抗体 阅读更多 ）可用于减少异常抗体的数量并控制疾病。

依库珠单抗（另一种单克隆抗体）有时可提供帮助。此药可抑制补体（免疫系统的一个组成部分）。该药物的副作用包括危及生命的 流行性脑脊髓膜炎 脑膜炎球菌感染 脑膜炎球菌感染是由 细菌脑膜炎奈瑟氏菌（脑膜炎球菌）引起的，包括脑膜炎和脓毒症。 感染因直接接触鼻腔和咽喉分泌物传播。 患者常感觉不适，并有其他通常很严重的症状，具体取决于感染区域。 从血液或感染组织样本中鉴别出细菌可确立诊断。... 阅读更多 、肺炎、上呼吸道感染和头痛。医生通常为服用依库珠单抗的患者提供 脑膜炎球菌疫苗 脑膜炎球菌疫苗 脑膜炎球菌疫苗预防脑膜炎奈瑟氏菌（脑膜炎球菌）引起的感染。 脑膜炎球菌感染可导致 脑膜炎（覆盖脑部的组织的感染）、 危险的低血压（休克）和死亡。这些细菌是 儿童细菌性脑膜炎的首要病因和 成人细菌性脑膜炎的第二病因。 更多信息，请参见美国疾病控制与预防中心 (CDC) 的脑膜炎球菌疫苗信息声明。 （也请参见 免疫接种概述。） 脑膜炎奈瑟氏菌有几种特定类型（称为血清型）。脑膜炎球菌疫苗可预防引起大多数脑膜炎球菌疾... 阅读更多 接种并对其进行密切监测。

当存在水通道蛋白-4 抗体时，Satralizumab 和 Inebilizumab（两种单克隆抗体）可用于治疗视神经脊髓炎谱系障碍。应密切监测服用这些药物的患者是否出现感染，如尿路感染和呼吸道感染。

血浆置换 血小板单采（捐献血小板） 除了正常 献血和 输血之外，有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中，献血者仅提供 血小板，而非全血。其过程是从供者抽出全血，经过一个机器将其血小板选择性去除，其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身，因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板，每 3 天一次（但一年不超过 24 次捐献）。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 可帮助对皮质类固醇激素无反应的患者。进行血浆置换时，先将血液抽出体外，去除异常抗体后再输回体内。

症状的治疗方法 症状控制 发生多发性硬化时，脑、视神经、以及脊髓的髓鞘（多数神经纤维表层的物质）和其内部的神经纤维出现斑片状损害或破坏。 病因不明，但可能涉及免疫系统攻击人体自身组织（自身免疫反应）。 在大多数多发性硬化患者中，相对健康的时期与症状恶化的时期交替出现，但是随着时间的推移，多发性硬化逐渐恶化。 患者常有视力障碍、感觉异常，动作乏力、笨拙。 通常，医生会根据症状和体检结果以及磁共振成像来诊断多发性硬化症。 阅读更多 与多发性硬化相似。巴氯芬和替扎尼定可用于缓解肌肉痉挛。