（另请参阅 过敏和反应性皮肤病概述 过敏和反应性皮肤病概述 免疫系统在维持身体所有组织的健康中起到关键作用。免疫系统会对入侵者（如微生物、异物或癌细胞）做出反应，并触发炎症来攻击这些入侵者。通常，免疫系统反应会保护身体，帮助愈合。但有时免疫系统反应过度，或者会错误地攻击健康组织，导致强烈的炎症和损伤。这些异常的免疫系统反应称为超敏反应。一些超敏反应被称为过敏... 阅读更多 。）
Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症通常是药物或感染引起的。
两种疾病的典型症状包括皮肤剥脱、发热、全身疼痛、扁平红色皮疹、粘膜水疱和溃疡。
患者通常在烧伤科住院治疗，接受输液，有时使用药物，停用一切可疑药物。
皮肤剥脱是这种疾病的标志。皮肤剥落会累及皮肤的整个顶层（表皮），有时身体大面积成片剥脱 (皮肤的结构和功能 皮肤的结构和功能 皮肤是人体的最大器官。它有许多重要的功能，包括 保护身体免受创伤 调节体温 维持水和电解质平衡 感知疼痛和愉快刺激 阅读更多 
)。
Stevens-Johnson 综合征仅导致小面积皮肤剥脱（累及不到身体 10%）。
中毒性表皮坏死松解症会导致大面积皮肤剥落（累及身体的 30% 以上）。
累及 15-30% 的体表面积被认为是 Stevens-Johnson 综合征与中毒性表皮坏死松解症的重叠。
对于这两种疾病，粘膜水疱通常发生在口腔、眼睛和阴道，有时也发生在消化道、呼吸道和泌尿道。
两种疾病都可能危及生命。
约一半的 Stevens-Johnson 综合征病例以及几乎所有的中毒性表皮坏死松解症病例都是药物反应引起的，这些药物通常是磺胺类和其他抗生素、抗癫痫药物（如苯妥英和卡马西平）以及某些其他药物（如吡罗昔康或别嘌呤醇）。还有一些病例是细菌感染、接种疫苗、 移植抗宿主病 移植物抗宿主病 输血的目的是增加血液携带氧气的能力，恢复机体的血容量（血量），以及纠正凝血异常。一般来说，输血是安全的，但有时受血者会发生不良反应。 为了尽量减少输血过程导致不良反应，卫生工作者应该注意一些事项。在输血前，通常是几小时甚至几天前，需将供者血液与受者进行交叉配型（输注血浆或血小板时不需进行）。 在两次核对即将使用的血袋上的标签以确定输血单位数无误后，医护人员应给受者缓慢地输血，一般每个单位的血液需要输注... 阅读更多 引起的。有时，无法确定原因。对于 Stevens-Johnson 综合征儿童，感染是最可能的原因。
所有年龄组均会发生这些疾病。免疫系统异常者，如骨髓移植、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹，而继续引起损伤的狼疮患者（活动性狼疮）也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性，但是儿童（大多数是女孩）、老年男性和妇女，甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地，... 阅读更多 
、其他慢性关节和结缔组织疾病患者，或 人体免疫缺损病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染，可逐渐破坏某些白细胞，并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗，可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液（精液、阴道液、血液、母乳）交换传播，通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子（怀孕、分娩或哺乳期间）传播。... 阅读更多 
者（尤其是患者还有耶氏肺孢子菌引起的肺炎时）更可能出现这些疾病。发生这些疾病中任意一种的倾向可能会家族遗传。
SJS 和 TEN 的症状
Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症通常有发热、头痛、咳嗽、角膜结膜炎（眼结膜和角膜炎症）和全身疼痛。如果由药物引起，这些症状通常在开始用药后 1 至 3 周出现。随之皮肤开始变化，面部、颈部和躯干出现扁平红疹，通常之后扩散到其他部位，形成不规则的图形。皮疹的面积会扩大和播散，常常在皮疹中央形成水疱。起疱的皮肤非常松，容易擦掉，通常只需轻轻触摸或拉动便会擦掉，水疱在 1-3 天内脱落。患处感觉疼痛，患者感到非常不适，伴有发冷发热。有些患者可表现为头发和指甲脱落。手掌和脚掌可能受累。
对于这两种疾病，溃疡都出现在贴覆于口、喉、肛门、生殖器和眼的粘膜。口腔内黏膜损害导致患者进食困难，闭口时疼痛，所以患者常流唾液不止。眼睛可能非常疼痛、肿胀，大量结痂导致眼睛被封住。角膜会变得伤痕累累。尿道也有可能受到影响，造成排尿困难和疼痛。有时，消化道和呼吸道粘膜也会受累，导致腹泻和咳嗽、肺炎以及呼吸困难。
在中毒性表皮坏死松解症中大面积皮肤的缺失如同严重烧伤一样危及生命。患者可能非常难受，无法进食或睁眼。大量的体液和电解质从大片的皮肤破损处渗出。有这种病的患者非常容易发生器官衰竭。受伤暴露的组织部位还有感染的风险。感染是患者最常见的死亡原因。
SJS 和 TEN 的诊断
医师的评估
有时进行皮肤活检
医生常通过受累皮肤和粘膜的外观、症状（疼痛而不是瘙痒）、皮肤受累速度以及受累皮肤面积来诊断 Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症。
SJS 和 TEN 的预后
对于中毒性表皮坏死松解症，成人死亡率可高达 25%，而起疱严重的老年人的死亡率甚至更高。儿童死亡率估计低于 10%。
对于 Stevens-Johnson 综合征，死亡率大约是 5%。
SJS 和 TEN 的治疗
在烧伤中心或重症监护室进行治疗
可能使用环孢素、皮质类固醇、血浆置换术、免疫球蛋白或免疫抑制剂
Stevens-Johnson 综合征或中毒性表皮坏死松解症的患者需要住院治疗。任何怀疑导致其中任意一种疾病的药物都应立即停用。如可能，应在烧伤中心或重症监护室给患者治疗并需谨慎护理，以免感染（见 严重烧伤 严重烧伤 烧伤是由高温、电流、放射线或化学物质引起的组织损伤。 烧伤引起不同程度的疼痛、水疱、肿胀或皮肤缺损。 表浅性的小面积烧伤只需要保持洁净和应用抗生素软膏即可。 深度、大面积烧伤可引起严重并发症，如休克和严重感染。 深度或大面积烧伤患者常需要在烧伤治疗中心接受静脉补液、手术或组织修复。 阅读更多 
）。如果患者存活，皮肤会自行恢复，不像烧伤，无需植皮。损伤皮肤丢失的体液和盐分需要静脉补充。
使用药物治疗这些疾病存有争议，因为尽管有理论依据支持某些药物可能有帮助，但没有一种药物被明确证明可改善生存。环孢素可能缩短活动性起疱和剥脱的时长，提高存活率。有部分医生认为在前几天内给予大剂量皮质类固醇是有帮助的，而其他医生则认为不应使用这类药物，因为会增加严重感染的可能性。如出现感染，应立即给予抗生素。
医生可能会进行 血浆置换术 单采术 在单采术中，首先将血液从人体内抽出，在去除所需物质后再回输到体内。 单采术可用于 从献血者获取健康的血液成分，以 输注给某病患者 从某病患者的血液中去除有害物质或过量血细胞（称为治疗性单采术） 可分离的不同血液成分包括 阅读更多 。在此操作期间，取出患者的血液，并让血浆与血液分离并丢弃。这种手术可去除血液中的某些有害物质，可能包括导致该疾病的药物和抗体（免疫系统蛋白）。物质被去除后，血细胞被送回患者体内。
医生可能会静脉注射人免疫球蛋白来治疗中毒性表皮坏死松解症。这种物质可能有助于防止皮肤细胞进一步损伤。
可给予被称为免疫抑制剂的药物。免疫抑制剂会削弱（抑制）免疫系统，并有助于防止其攻击人体自身的组织。肿瘤坏死因子 (TNF) 抑制药物是一种免疫抑制剂。TNF 抑制剂，如英夫利昔单抗和依那西普，可用于 Stevens-Johnson 综合征或中毒性表皮坏死松解症患者，以帮助抑制引起炎症的免疫过程。
