葡萄球菌烫伤样皮肤综合征是葡萄球菌毒素引起的急性皮肤松解症。最常见于婴幼儿和儿童。症状包括广泛大疱伴表皮剥脱。通过临床表现即可诊断，有时需要活检。治疗包括抗葡萄球菌抗生素和局部护理。儿童若及时治疗，预后极佳；但成人死亡率较高。
（参见细菌性皮肤感染概述。）
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征是一种严重皮肤病，伴有水疱和脱皮，主要影响< 6岁的儿童（尤其是婴幼儿）；除非患有肾衰竭或免疫功能低下，否则很少发生于老年人。通常呈散发性发病。例如，可在护理机构出现流行，可能是通过护理人员的手接触感染婴幼儿或护理人员本身鼻腔Staphylococcus aureus携带而引起疾病传播。
一项评估美国全国住院数据的横断面研究显示，葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的年均发病率为每百万儿童 7.67 例；在 < 2 岁儿童中，发病率为每百万儿童 45.1 例（1）。与美国相比，欧洲数据显示法国和德国的人群发病率较低；但捷克共和国的一项研究报告了明显更高的发病率（2–4）。该病似乎男性略占优势，且病例在夏季和秋季更常见（1）。
参考文献
1.Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI.Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol.2018;178(3):704-708.doi:10.1111/bjd.16097
2.Lipový B, Brychta P, Chaloupková Z, Suchánek I.Staphylococcal scalded skin syndrome in the Czech Republic: an epidemiological study. Burns.2012;38(2):296-300.doi:10.1016/j.burns.2011.08.005
3.Lamand V, Dauwalder O, Tristan A, et al.Epidemiological data of staphylococcal scalded skin syndrome in France from 1997 to 2007 and microbiological characteristics of Staphylococcus aureus associated strains. Clin Microbiol Infect.2012;18(12):E514-E521.doi:10.1111/1469-0691.12053
4.Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schöpf E, Norgauer J.Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. J Invest Dermatol.2005;124(4):700-703.doi:10.1111/j.0022-202X.2005.23642.x
葡萄球菌性烫伤皮肤综合征的病因
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征由Staphylococcus aureus（金黄色葡萄球菌）引起，通常为噬菌体II组55型和71型菌株，它们产生剥脱毒素（也称剥脱性毒素[ET]或表皮溶解毒素），该毒素通过靶向桥粒芯蛋白-1将表皮上层在颗粒层下方分裂（参见葡萄球菌感染）（1）。耐甲氧西林S. aureus（金黄色葡萄球菌）（MRSA）仅占10%的病例（2）。
两种主要血清型，即表皮剥脱毒素 A（ETA）和表皮剥脱毒素 B（ETB），可在特定肽键处裂解桥粒芯糖蛋白 1（3）。这种裂解特异性导致表皮颗粒层出现特征性的浅表性水疱形成。通过在角质层下方裂解桥粒芯糖蛋白 1（见图 ），该毒素使细菌能够在表皮屏障下方增殖，同时维持足够浅表的感染灶，从而可通过皮肤接触传播。皮肤感染区域产生的毒素也可能进入循环系统并影响全身皮肤。
病因参考文献
1.Handler MZ, Schwartz RA.Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol.2014;28(11):1418-1423.doi:10.1111/jdv.12541
2.Azarian T, Cella E, Baines SL, et al.Genomic Epidemiology and Global Population Structure of Exfoliative Toxin A-Producing Staphylococcus aureus Strains Associated With Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Front Microbiol.2021;12:663831.Published 2021 Aug 18.doi:10.3389/fmicb.2021.663831
3.Hanakawa Y, Schechter NM, Lin C, et al.Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome. J Clin Invest.2002;110(1):53-60.doi:10.1172/JCI15766
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的症状和体征
在婴儿中，原发感染通常在出生后最初几天始于尿布区域或脐带残端。在年龄较大的儿童中，面部是初始感染的典型部位，随后感染可发生全身播散。
当发现局部感染区域（例如脓疱疮）时，最初的病变通常是浅表的并结痂。在24小时内，周围的皮肤会变得疼痛并出现红斑，这种变化会迅速蔓延到其他区域。皮肤明显触痛，具有皱褶的薄纸样质地。
红斑基础上产生松弛性水疱，并很快破裂形成糜烂面。水疱常发生于摩擦区域，如间擦部位、臀部、手和脚。用手指轻压迫完整的水疱，疱壁向四周扩展（尼氏征）。
表皮可轻易剥脱，常呈大片脱落。36～72小时内出现全身皮肤广泛剥脱，患者病情可能加重，伴明显系统性表现（如乏力、畏寒、发热）。剥脱处皮肤呈烫伤样改变。保护性皮肤屏障的丧失可导致败血症和水电解质失衡。
这张照片显示红斑伴有片状脱屑，尤其在腹股沟和腋窝的间擦部位以及脐周。通常还会出现口周脱皮。
这张照片显示红斑伴有片状脱屑，尤其在腹股沟和腋窝的间擦部位以及脐周。通常还会出现口周脱皮。
图片由医学博士Thomas Habif提供。
这张照片显示了患者的腿部处于感染的所有三个阶段：红斑（中）、大疱（左）和脱屑（右）。
这张照片显示了患者的腿部处于感染的所有三个阶段：红斑（中）、大疱（左）和脱屑（右）。
SCIENCE PHOTO LIBRARY
该图像显示了葡萄球菌烫伤性皮肤综合征，伴有金黄色葡萄球菌感染引起的浅表皮肤水疱。这种综合征在成人中很少见，但在免疫功能低下或肾功能衰竭或其他慢性疾病的患者身上可能发生。
该图像显示了葡萄球菌烫伤性皮肤综合征，伴有金黄色葡萄球菌感染引起的浅表皮肤水疱。这种综合征在成人中很少见，但在免疫功能低下或肾功能衰竭或其他慢性疾病的患者身上可能发生。
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
这张照片显示红斑伴有片状脱屑，尤其在腹股沟和腋窝的间擦部位以及脐周。通常还会出现口周脱皮。
这张照片显示红斑伴有片状脱屑，尤其在腹股沟和腋窝的间擦部位以及脐周。通常还会出现口周脱皮。
图片由医学博士Thomas Habif提供。
这张照片显示了患者的腿部处于感染的所有三个阶段：红斑（中）、大疱（左）和脱屑（右）。
这张照片显示了患者的腿部处于感染的所有三个阶段：红斑（中）、大疱（左）和脱屑（右）。
SCIENCE PHOTO LIBRARY
该图像显示了葡萄球菌烫伤性皮肤综合征，伴有金黄色葡萄球菌感染引起的浅表皮肤水疱。这种综合征在成人中很少见，但在免疫功能低下或肾功能衰竭或其他慢性疾病的患者身上可能发生。
该图像显示了葡萄球菌烫伤性皮肤综合征，伴有金黄色葡萄球菌感染引起的浅表皮肤水疱。这种综合征在成人中很少见，但在免疫功能低下或肾功能衰竭或其他慢性疾病的患者身上可能发生。
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
葡萄球菌性烫伤皮肤综合征的诊断
主要是病史和体格检查
疑似原发感染部位的培养
毒素检测（罕见）
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的诊断基于临床怀疑。少数情况下，确诊可能需要活检；冰冻切片可加快其与中毒性表皮坏死松解症的鉴别（1）。病理显示浅表性非炎症性表皮分离。
培养标本应从结膜、鼻咽、血液、尿液和可能的原发感染部位（如新生儿的脐部或可疑皮损）获取。不应从大疱处获取培养物，因为大疱是无菌的，这与大疱性脓疱病不同，后者的疱液培养可能检出病原体。
在存在提示性临床特征的背景下，培养中检出金黄色葡萄球菌，可为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的诊断提供有力支持。然而，明确确诊需要识别表皮剥脱毒素；可通过聚合酶链反应（PCR）检测毒素基因，以及使用特异性抗体的 Western blot 检测或酶联免疫吸附试验（ELISA）实现；但这些检测在医院实验室中并非常规可及（2）。
鉴别诊断
鉴别诊断包括 药物超敏反应、病毒性皮疹、猩红热、热烧伤、遗传性大疱性疾病（例如，某些 大疱性表皮松解症的类型）、获得性大疱性疾病（例如，寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮）和 中毒性表皮坏死松解症 （见表 并参见 Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症（TEN））。
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的黏膜表面不受累；然而，Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症则会影响黏膜。
鉴别葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）与Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）
特点 | SSSS | TENSJS/ |
|---|---|---|
典型患者人群 | 婴儿、幼儿以及患有肾衰竭或免疫功能低下的成人 | 老年人 |
常见触发因素 | 近期葡萄球菌感染（毒素介导） | 药物暴露（如抗生素、抗癫痫药物、非甾体抗炎药） |
粘膜受累 | 缺失 | 存在且明显 |
全身性疾病 | 轻度~中度 | 严重多系统受累 |
表皮裂解水平* | 表皮内，位于颗粒层（最外层）中 | 表皮下，在基底细胞处或以下 |
病理生理 | 剥脱性毒素导致角质形成细胞脱离 | 免疫介导的角质形成细胞凋亡 |
* 表皮裂隙水平通过新鲜皮肤标本的冰冻切片确定。 | ||
NSAIDs=nonsteroidal anti-inflammatory drugs（非甾体抗炎药）。 | ||
诊断参考
1.Handler MZ, Schwartz RA.Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol.2014;28(11):1418-1423.doi:10.1111/jdv.12541
2.Ladhani S, Robbie S, Garratt RC, Chapple DS, Joannou CL, Evans RW.Development and evaluation of detection systems for staphylococcal exfoliative toxin A responsible for scalded-skin syndrome. J Clin Microbiol.2001;39(6):2050-2054.doi:10.1128/JCM.39.6.2050-2054.2001
葡萄球菌性烫伤皮肤综合征的治疗
抗葡萄球菌的抗生素
粪便软化剂
渗出性皮损使用凝胶敷料
应立即开始静脉抗葡萄球菌抗生素的经验性治疗（1）。通常先静脉给予萘夫西林或苯唑西林，待病情改善后，改为口服双氯西林（2）。第一代头孢菌素（如头孢唑啉、头孢氨苄）是替代选择。克林霉素也可作为替代选择，但其应用受到潜在耐药性的限制。在MRSA高流行地区或初始治疗失败的患者中，应考虑使用万古霉素、利奈唑胺或其他对MRSA有效的抗生素（3）。禁忌使用糖皮质激素。
润肤剂（如白凡士林）有时用于防止溃烂皮肤中发生进一步的不显性水分流失。然而，局部治疗（包括局部抗生素）和患者接触操作必须尽量减少（2）。
如果病灶广泛、渗出，皮肤应视为烫伤处理。水解聚合物凝胶敷料可能非常有用；然而，应尽量减少换药次数，因为换药可能引起疼痛。患者应监测和治疗与烧伤类似的并发症（如体液和电解质失衡、败血症）。
检测携带者的措施以及预防和处理护理机构的流行感染将在其他章节讨论（见新生儿医院获得性感染的预防）。
治疗参考文献
1.Leung AKC, Barankin B, Leong KF.Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management. World J Pediatr.2018;14(2):116-120.doi:10.1007/s12519-018-0150-x
2.Gray L, Hansen AM, Cipriano SD.Pediatric Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: A Systematic Review of the Literature to Inform Work-Up and Management. Pediatr Dermatol.2025;42(5):978-984.doi:10.1111/pde.16029
3.Wang Z, Feig JL, Mannschreck DB, Cohen BA.Antibiotic sensitivity and clinical outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome. Pediatr Dermatol.2020;37(1):222-223.doi:10.1111/pde.14014
葡萄球菌性烫伤皮肤综合征的预后
通过及时的诊断和治疗，角质层能迅速更新，通常在开始治疗后5至7天内愈合。
尽管儿童人群中该病发生率较高，但经治疗后儿童死亡率通常较低（< 10%）（1）。成人死亡率通常较高，即使已开始治疗，在一些研究中仍可高达约 60%，这主要与基础合并症有关。
预后参考
1.Handler MZ, Schwartz RA.Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol.2014;28(11):1418-1423.doi:10.1111/jdv.12541
关键点
全身性脱屑和全身性疾病最常提示婴儿和幼儿（偶尔也出现在免疫功能低下的成人中）的葡萄球菌性烫伤皮肤综合征（SSSS），而在老年人中，它们最常提示中毒性表皮坏死松解症。
培养结膜、鼻咽部、血液、尿液和可能原发感染的部位，如脐部和可疑的皮肤病变。
予抗葡萄球菌抗生素治疗，如果皮损广泛，尽可能转入烧伤病房进行护理和治疗。
应监测并治疗与烧伤类似的并发症（如体液和电解质失衡、败血症）。
