Table: Causes of Chronic Tubulointerstitial Nephritis

慢性小管间质性肾炎的病因

病因	示例
巴尔干肾病	—
囊性疾病	获得性囊肿性疾病髓质囊性病肾痨和常染色体显性小管间质肾脏病（ADTKD) 肾痨和常染色体显性小管间质（ADTKD)肾脏病为遗传性疾病，其囊肿仅局限于肾髓质或皮髓质交界处，最终可进展至终末期肾病。（参见肾脏囊肿性疾病概要。）由于肾痨和常染色体显性小管间质（ADTKD)肾脏病有许多共同的特征，因此将两者合并分类。... Common.TooltipReadMore 髓质海绵肾髓质海绵肾髓质海绵肾由肾盏周围终末段集合管异常所致，为双侧弥散性髓质囊肿形成。（参见肾脏囊肿性疾病概要。）髓质海绵肾的病因尚不清楚，但<5%的患者发生基因遗传。患者多无症状，此病也常处于漏诊状态。此病易发生结石（常常有尿钙排泄增加）和... Common.TooltipReadMore 肾痨肾痨和常染色体显性小管间质肾脏病（ADTKD) 肾痨和常染色体显性小管间质（ADTKD)肾脏病为遗传性疾病，其囊肿仅局限于肾髓质或皮髓质交界处，最终可进展至终末期肾病。（参见肾脏囊肿性疾病概要。）由于肾痨和常染色体显性小管间质（ADTKD)肾脏病有许多共同的特征，因此将两者合并分类。... Common.TooltipReadMore 多囊肾常染色体显性遗传多囊肾病 (ADPKD) 多囊肾病（PKD）是遗传性肾囊肿形成性病变，引起两侧肾脏逐渐增大，有时可进展至肾衰竭。所有此病几乎均由家族性基因突变造成。症状和体征包括腰痛和腹痛、血尿、高血压。通过超声和CT检查进行诊断。肾衰竭前进行对症治疗，进展至肾衰竭后需行透析和肾移植。... Common.TooltipReadMore *
药物	镇痛药* 抗肿瘤药物（顺铂、亚硝（基）脲）中药（因马兜铃酸†) 免疫抑制剂（环孢素、他克莫司）锂
肉芽肿	肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎（GPA）肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及... Common.TooltipReadMore 炎症性肠病炎症性肠病概述炎症性肠病（IBD），包括克罗恩病和溃疡性结肠炎，表现为反复发作和缓解的不同状态，均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征，这些炎症可引起腹泻和腹痛。炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明，但有证据表明，在有多因素遗传易感性患者肠道中，正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore 结节病结节病结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 结核病（TB）结核结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染，通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养，如果可以，还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。（参见围产期结核病... Common.TooltipReadMore
血液系统	再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血是一种造血干细胞疾病，其会导致血细胞前体减少、骨髓增生不良或再生障碍及两系或多系的细胞减少（红细胞、白细胞和/或血小板）。其症状是由于贫血、血小板减少（瘀点、出血）或白细胞减少（感染）所引起的。诊断需存在外周血全血细胞减少及骨髓活检示骨髓增生低下。治疗通常包括应用马抗胸腺细胞球蛋白和环... Common.TooltipReadMore 白血病白血病的概述白血病是一种恶性疾病，涉及未成熟或异常白细胞过度产生，最终抑制了正常血细胞的产生并导致了与血细胞减少相关的症状。虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞，但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少（程序性细胞死亡）导致恶性细胞取代了正常的血液成分。... Common.TooltipReadMore 淋巴瘤淋巴瘤的概述淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤见表霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较淋巴瘤以前被认为是与白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传... Common.TooltipReadMore * 镰状细胞贫血镰状细胞病镰状细胞病（一种血红蛋白病）导致慢性溶血性贫血，这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白（Hb） S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞，且易造成溶血，从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化（危象）。感染、骨髓再生不良、或肺部受累（急性胸部综合征）可急... Common.TooltipReadMore
高尿酸血症和痛风相关的遗传性肾病	—
特发性	—
免疫性	淀粉样变淀粉样变性淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 冷球蛋白血症冷球蛋白血症能引起血液中蛋白质含量异常的情况，尤其以免疫球蛋白的形式出现异常，可影响血管脆性而引起紫癜。 (参见于血管出血性疾病的概述。) 紫癜是指由出血引起的紫红色皮肤或粘膜病变。小病灶（淀粉样变性可引起皮肤和皮下组织中血管内淀粉样物质的沉积，可增加血管脆性从而引起紫癜。紫癜常发生于上肢，与之相反，... Common.TooltipReadMore 肺出血-肾炎综合征 Goodpasture综合征 Goodpasture综合征是 PRS的一种亚型，是一种自身免疫综合征，由循环中抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM）引起肺泡出血和肾小球肾炎。该症最常发生于吸烟的遗传易感人群，但吸入碳氢化合物和病毒性呼吸道感染可能是另外的诱因。症状为呼吸困难、咳嗽、乏力、咯血和血尿。有咯血或血尿的病人应疑诊... Common.TooltipReadMore IgA肾病免疫球蛋白A肾病免疫球蛋白A（IgA）肾病是IgA免疫复合物在肾小球沉积，以慢性进行性血尿、蛋白尿以及肾功能不全为特征的疾病。诊断主要依据尿液检查和肾活检。治疗选择包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB)、皮质类固醇，有时还包括其他免疫抑制剂。预后一般良好。... Common.TooltipReadMore 肾移植后排异结节病结节病结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 干燥综合征干燥综合征干燥综合征（Sjögren syndrome ）是一种原因不明的，较为常见的，慢性系统性自身免疫性疾病。其特征是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润和继发性腺体功能障碍而导致口腔、眼睛和其他粘膜干燥（干燥综合征）。干燥综合征可影响多个外分泌腺及器官。诊断依靠眼、口和唾液腺的特征性表现，自身抗体和（或）组织病理... Common.TooltipReadMore 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）系统性红斑狼疮是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。... Common.TooltipReadMore （SLE） IgG4相关小管间质性肾病‡
感染	肾实质肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎是肾脏的持续性化脓性感染，几乎仅发生于有显著解剖异常的患者。症状可无或包括发热、乏力、腰痛。通过尿液分析、尿培养和影像学检查进行诊断。治疗方法为应用抗生素和矫正任何结构异常。 (参见尿路感染(UTIs)介绍。）通常机制为感染性尿液反流至肾盂。病因包括... Common.TooltipReadMore 汉坦病毒－Puumula型（流行性肾病）肾出血热综合征汉坦病毒科是一个有包膜单链 RNA 病毒家族，由至少 4 种血清型和 9 种病毒组成，可引起 2 种主要的、有时重叠的临床综合征：肾出血热综合征（HFRS）汉坦病毒肺综合征（HPS）。 (参见虫媒病毒、沙粒病毒科、布尼亚病毒科、丝状病毒科。）... Common.TooltipReadMore 系统
机械性	阻塞性尿路病变梗阻性尿道疾病梗阻性尿道疾病是正常尿流的功能和结构异常，有时导致肾功能障碍（梗阻性肾病）症状有T11和T12皮肤区域的放射痛和排尿异常（如排尿困难、无尿、夜尿或多尿），但较少见于慢性梗阻。诊断基于膀胱插管、膀胱尿道镜、和影像（如超声、CT、肾盂造影），根据梗阻程度选择。... Common.TooltipReadMore 反流性肾病膀胱输尿管反流和返流性肾病反流性肾病是膀胱输尿管反流使感染的尿液反流入肾实质而引起的肾脏瘢痕形成。有尿路感染或反流性肾病家族史，或产前超声检查显示肾积水的儿童应考虑诊断。诊断依据排泄性膀胱尿道造影或放射性核素显像。儿童中度或重度反流可选择预防性应用抗生素或手术治疗。... Common.TooltipReadMore *
中美洲肾病^§	––
代谢性	慢性低钾血症胱氨酸贮积症 Fabry病 Fabry病 Fabry病是神经鞘脂类沉积症，是一种遗传性代谢病，由alpha-半乳糖苷酶缺陷引起的,能引起血管角质瘤、肢端感觉异常、角膜混浊、反复性发热和肾功能或心功能衰竭。欲了解更多信息，见表某些神经鞘脂沉积症。另请参见可疑遗传性代谢病的诊断程序。... Common.TooltipReadMore 高钙血症高钙尿症高草酸尿症高尿酸血症*，高尿酸尿
放射性肾炎	—
毒素	马兜铃酸† 重金属（如砷、铋、镉、铬、铜、金、铁、铅、汞、铀）
血管	动脉粥样硬化栓塞高血压肾静脉血栓形成
*常见病因。
†包含在传统中药中使用的一些药材。
‡ Yamaguchi Y, Kanetsuna Y, Honda K, et al: Characteristic tubulointerstitial nephritis in IgG4-related disease.Hum Pathol 43(4):536-549, 2012.doi: 10.1016/j.humpath.2011.06.002
§ Correa-Rotter R, Wesseling C, Johnson RJ: CKD of unknown origin in Central America: The case for Mesoamerican nephropathy.Am J Kidney Dis63(3):506-520, 2014.doi: 10.1053/j.ajkd.2013.10.062