格林-巴利综合征是一种急性起病、通常快速进展但具有自限性的炎性多发性神经病，以肌肉无力和轻度远端感觉丧失为特征。其病因可能为自身免疫性。诊断基于病史和体格检查。治疗包括静脉注射免疫球蛋白、血浆置换，对于严重病例需行机械通气。
格林－巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中，脱髓鞘占主导地位；其他变异影响轴突。
格林-巴利综合征的病因
尽管吉兰-巴雷综合征的病因尚未完全了解，但人们认为它是自身免疫性的。
大约三分之二的患者，吉兰-巴雷综合征在发生轻微或常见的感染性疾病、手术或接种疫苗后5天至3周内开始出现。感染是 > 50%的患者的触发因素(1) 。常见病原体包括：
1976年猪流感疫苗接种计划后曾出现过聚集性病例，但由于确定偏倚的存在，这种关联被证明是虚假的。部分患者在感染寨卡病毒或COVID-19后出现吉兰-巴雷综合征。
免疫检查点抑制剂的不良反应包括一种类似于格林-巴利综合征的综合症。
如果无力加重持续 > 2个月，则诊断为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。
病因参考文献
1.Leonhard SE , van der Eijk AA, Andersen H, et al.An international perspective on preceding infections in Guillain-Barré syndrome: The IGOS-1000 Cohort.Neurology.99 (12):e1299-e1313, 2022.doi: 10.1212/WNL.0000000000200885
2.Tam CC, O’Brien SJ, Rodrigues LC.Influenza, Campylobacter and Mycoplasma infections, and hospital admissions for Guillain-Barré syndrome, England.Emerg Infect Dis.12 (12):1880–1887, 2006.doi: 10.3201/eid1212.051032
格林-巴利综合征的症状和体征
大多数吉兰 - 巴雷综合征患者以弛缓性无力为主；无力总是比感觉异常更为显著，且可能在近端最突出。相对对称的肌无力伴感觉异常通常始于双下肢并进展至双上肢，但偶尔也可始于双上肢或头部。约90％的患者肌无力症状在3-4周时达到最高峰 (1)。深反射消失。而括约肌功能通常不受累。虚弱症状持续存在，强度保持不变，通常持续数周，之后会自行缓解。
>50%的严重病例患者可出现面部和咽喉部肌肉无力。可能导致脱水和营养不良。20%的患者会出现需要气管插管和机械通气的严重呼吸麻痹 (2)。
虽然症状主要累及运动功能，但疾病急性期也可出现疼痛（3）。
危及生命的自主神经功能障碍（可能由吉兰-巴雷综合征的变异型引起）较为罕见，可导致血压波动、抗利尿激素分泌异常、心律失常、胃肠淤滞、尿潴留以及瞳孔变化。
一种少见变异（Fisher变异，或Miller-Fisher综合征）可能仅引起眼球麻痹、共济失调和反射消失。
症状和体征参考文献
1.Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al.Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria.Brain.137 (Pt 1):33–43, 2014.doi: 10.1093/brain/awt285
2.Shahrizaila N, Lehmann HC , Kuwabara S.Guillain-Barré syndrome.Lancet.397 (10280):1214–1228, 2021.doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1
3.Zhao F, Wang J, Zhang J, et al.Pain in acute motor axonal neuropathy. Muscle Nerve. 2021;64(6):739-743.doi:10.1002/mus.27414
格林-巴利综合征的诊断
病史和体格检查
电生理检测
脑脊液（CSF）分析
吉兰-巴雷综合征的诊断主要基于临床，依据病史和体格检查结果。
鉴别诊断
检查
需行感染及免疫疾病相关检查，包括肝炎、HIV检测及血清蛋白电泳等。
若怀疑吉兰 - 巴雷综合征，患者应入院接受电诊断检查（神经传导检查和肌电图）、脑脊液分析，并每 6~8 小时测量用力肺活量进行监测。初始电诊断检查可在 2/3 的患者中发现神经传导速度减慢和节段性脱髓鞘证据；但正常结果（尤其是发病前 5~7 天内）不能排除诊断，且不应延误治疗。
脑脊液分析可能发现蛋白-细胞分离（蛋白增高而白细胞计数正常），但此现象可能直到病程1周后才出现，且有10%的患者始终不出现。
颈椎脊髓受压——尤其是当伴有多发性神经病（导致或加重反射减弱）且脑干受累不明显时——可能罕见地与吉兰-巴雷综合征相似。在非典型病例中，可使用 MRI 排除其他病变，并寻找支持性特征，如神经根强化。
格林-巴利综合征的治疗
加强支持治疗
血浆置换或者静脉滴注免疫球蛋白
格林-巴利综合征是一种医学急症，需密切监测患者生命体征和进行相应的支持治疗，通常需将患者置于重症监护病房。需每6至8小时测定患者的用力肺活量，以便必要时进行辅助通气；如果肺活量 < 15 mL/kg，则是行气管插管的指征。若患者无法屈颈将头抬离枕头，则常提示病情危重，该症状常伴发膈神经麻痹（膈肌无力）。
如果口服流质困难，需要静脉补液，维持每日尿量至少1~1.5L。卧床患者需避免四肢受到外伤或外力压迫。
格林-巴利综合征可表现为下背痛。热疗有助于缓解疼痛，使早期进行物理治疗成为可能。制动可引起关节强直、挛缩，故应避免。需及早进行最大限度的关节被动运动，当急性期症状消退后则应立即进行主动运动锻炼。低分子肝素(LMWH)有助于预防卧床患者的深静脉血栓形成。
血浆置换（PLEX）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是首选治疗方法（1）。IVIG 可在 1～2 天内以较高剂量给药，给药前可预先使用对乙酰氨基酚和苯海拉明；也可采用较慢速度，在 5 天内完成给药。从疾病发作开始长达一个月的时间内，IVIG 都有一定益处。对于难治性病例，重复进行第二疗程 IVIG 治疗并无获益（2）。
血浆置换能缩短病程和住院时间，降低病死率和减少永久性瘫痪的发生率 (3)。然而，由于大量的体液转移，它可能导致低血压，并且建立静脉通路可能很困难或引起并发症。血浆置换理论上会清除之前输注的静脉免疫球蛋白（IVIG），从而抵消其疗效，因此不应在输注IVIG之后进行。没有证据表明重复进行第二疗程 IVIG，或在 PLEX 后再给予一个疗程 IVIG 有益；这种做法还可能导致不良结局（2–5）。
糖皮质激素不适用于治疗吉兰-巴雷综合征；其不能加速恢复，且有一些证据表明可能延迟恢复。依库珠单抗可能有益，但在推荐之前仍需进一步研究（6）。
经验与提示
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治疗参考文献
1.Lin J, Gao Q, Xiao K, Tian D, Hu W, Han Z.Efficacy of therapies in the treatment of Guillain-Barre syndrome: A network meta-analysis. Medicine (Baltimore).2021;100(41):e27351.doi:10.1097/MD.0000000000027351
2.Walgaard C, Jacobs BC, Lingsma HF, et al. Second intravenous immunoglobulin dose in patients with Guillain-Barré syndrome with poor prognosis (SID-GBS): a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol.2021;20(4):275-283.doi:10.1016/S1474-4422(20)30494-4
3.Chevret S, Hughes RAC,Annane D.Plasma exchange for Guillain‐Barré syndrome.Cochrane Database Syst Rev.2 (2):CD001798, 2017.doi: 10.1002/14651858.CD001798.pub3
4.Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S.Guillain-Barré syndrome. Lancet.2021;397(10280):1214-1228.doi:10.1016/S0140-6736(21)00517-1
5.Zhao F, Wang J, Zhang J, et al.Pain in acute motor axonal neuropathy. Muscle Nerve. 2021;64(6):739-743.doi:10.1002/mus.27414
6.Misawa S, Kuwabara S, Sato Y, et al.Safety and efficacy of eculizumab in Guillain-Barré syndrome: A multicentre, double-blind, randomised phase 2 trial.Lancet Neurol.17 (6):519–529, 2018.doi: 10.1016/S1474-4422(18)30114-5
格林-巴利综合征的预后
吉兰 - 巴雷综合征的死亡率<4%（1）。大多数患者在几个月内会有很大改善，但相当多的成年人和更多的儿童在3年后仍有一些残余的虚弱症状。存在残余缺陷的患者可能需要重新训练和使用矫形器具。
在最初改善后，约5%的患者会发展成慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（2）。
预后参考文献
1.van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA, Jacobs BC.Mortality in Guillain-Barré syndrome.Nuerology.80 (18):1650–1654, 2013.doi: 10.1212/WNL.0b013e3182904fcc
2.Leonhard SE, Mandaraka MR, Gondim FAA, et al.Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps.Nat Rev Neurol.1 5(11): 671–683, 2019. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9
关键点
格林-巴利综合征通常以上升性的、相对对称的弛缓性无力起病。
根据病史和检查结果，可与引起类似症状的其他疾病（如重症肌无力、肉毒中毒、蜱瘫痪、西尼罗河病毒感染、代谢性神经病、横贯性脊髓炎；在美国境外的如脊髓灰质炎）初步鉴别。
进行电诊断检查和脑脊液分析，尽管诊断主要依据病史和体格检查。
大多数患者在几个月内会有明显改善，但仍有相当数量的成年人和更多的儿童在3年时仍有残余的虚弱症状，2%至5%的患者会发展为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。
重症监护是疾病恢复的关键。
首先使用静脉免疫球蛋白治疗；若无效，则进行血浆置换。
