肺肾综合征

肺肾综合征几乎都是潜在的自身免疫性疾病的表现。抗肾小球基底膜（抗GBM）病被认为是典型病因，但肺肾综合征也可由肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎引起，较少见情况下由系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症、药物性血管炎、IgA肾病或IgA相关血管炎引发。罕见情况下，急进性肾小球肾炎本身可通过涉及肾功能衰竭、容量超负荷及咯血性肺水肿的机制引发该综合征（参见表格肺肾综合征病因）。

典型的症状和体征包括:

• 咳嗽

• 呼吸困难

• 发热

• 血尿

• 咯血

• 周围水肿

病人可有肾小球肾炎的表现。肺和肾临床表现的出现可相隔数周至数月。

偶尔，该疾病会表现为上述症状和体征的突然急性加重。

• 实验室检查，包括尿液分析

• 影像学检查（胸部X光片和CT）

• 有时需要进行肺功能测试和支气管镜检查伴灌洗

• 确定根本原因的血清学检测

• 必要时肺和肾组织活检

对于咯血且无法明确归因于其他原因的患者（例如，肺炎，癌，支气管扩张），尤其是当咯血伴有弥漫性实质浸润和提示肾脏疾病的发现时，临床上应怀疑肺肾综合征。

初始检查包括尿液分析以发现血尿和红细胞管型（提示肾小球肾炎），血清肌酐以评估肾功能，全血细胞计数以了解有无贫血。胸部X光摄影和CT扫描可能显示双侧弥漫性浸润（X光片）或磨玻璃样改变（CT扫描）。

血清自身抗体检测可帮助区分某些病因，如下所示（1）。

• 抗肾小球基底膜抗体：抗肾小球基底膜（抗GBM）病

• 抗双链DNA抗体和血清补体减少：系统性红斑狼疮

• 针对蛋白酶-3的抗中性粒细胞胞浆抗体（PR3-ANCA或胞浆ANCA[c-ANCA]）：肉芽肿性血管炎

• 针对髓过氧化酶的抗中性粒细胞胞浆抗体（MPO-ANCA或核周ANCA[p-ANCA]）：显微镜下多血管炎

支气管肺泡灌洗可用于支持肺泡出血的诊断，无论患者有无咯血症状。灌洗液在连续取样后出血逐渐加重，以及含铁血黄素巨噬细胞的存在，是肺泡腔内积血的典型细胞学特征。肺功能检查不具备诊断性，但可作为有用的辅助手段。

确诊需要通过肾脏或肺部活检来确认潜在的组织病理学过程，并有助于区分不同病因（例如抗肾小球基底膜病、ANCA相关性血管炎）。

• 通常采用免疫抑制疗法（例如糖皮质激素、环磷酰胺、利妥昔单抗、阿伐可泮）

• 有时进行血浆置换

免疫抑制剂是肺肾综合征治疗的基础 (1)。标准诱导缓解方案包括每日一次静脉脉冲注射甲基泼尼松龙，持续3~5天。当危及生命的症状缓解后，可逐渐减少糖皮质激素剂量；例如，最初一个月口服泼尼松 1 mg/kg（或等效剂量）每日一次，随后在接下来的 3～4 个月内逐步减量。

其他免疫抑制疗法的选择取决于基础疾病。例如，对于因 ANCA相关血管炎引起的肺肾综合征患者，通常开始使用利妥昔单抗或环磷酰胺治疗。阿伐可潘是一种补体C5a受体拮抗剂，也可被视为节省糖皮质激素的药物。

血浆置换也经常使用，尤其适用于抗肾小球基底膜病以及某些难治性血管炎。

维持治疗的方法和持续时间也取决于所治疗的具体疾病。