患者可能会疲劳或苍白、易于感染和发烧以及容易青紫或出血。
诊断需要血液和骨髓检查。
治疗方案包括实施化疗以达到缓解再加上额外化疗以避免复发,有时需要进行干细胞移植。
(也可参见 白血病概述 白血病概述 白血病是白细胞或白细胞前体细胞的恶性肿瘤。 白细胞来源于骨髓的干细胞。有时其发育过程出现偏差,染色体片段重排。产生的异常染色体干扰细胞分裂的正常控制,导致受影响细胞的增殖不受控制或可抵抗正常的细胞死亡,从而引起白血病。 白血病可以分为四种主要类型:... 阅读更多 。)
虽然急性髓系白血病 (AML) 可影响各个年龄段的人群,但它是成人中最常见的 白血病 白血病概述 白血病是白细胞或白细胞前体细胞的恶性肿瘤。 白细胞来源于骨髓的干细胞。有时其发育过程出现偏差,染色体片段重排。产生的异常染色体干扰细胞分裂的正常控制,导致受影响细胞的增殖不受控制或可抵抗正常的细胞死亡,从而引起白血病。 白血病可以分为四种主要类型:... 阅读更多 类型。有时,AML 由用于治疗另一种癌症的化疗或放疗所引起。
在 AML 中,未成熟的白血病细胞在骨髓中迅速聚集,破坏和替代了生成以下一类或多类正常血细胞的细胞:
红细胞 红细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 ,在血流中携带氧气
白细胞 白细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 ,帮助身体抵抗感染
血小板 白细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 ,帮助完成凝血过程的细胞样小颗粒
癌性白细胞不具有正常白细胞的功能。因此,即使患者的白细胞似乎增多,但正常白细胞减少,因此难以抵抗感染。
白血病细胞也被释放到血流中并转运至其他器官,它们会在那里继续生长和分裂。
AML 有几种亚型,根据白血病细胞的特征进行鉴定。
急性早幼粒细胞白血病是一种重要的 AML 亚型。在这种亚型中,早幼粒细胞(向成熟中性粒细胞发育的早期细胞)的染色体改变使这些未成熟的细胞积聚。
AML 的症状
AML 的首发症状与 急性淋巴细胞白血病 症状 急性淋巴细胞白血病是指正常情况下会发育为淋巴细胞(一类 白细胞)的细胞发生恶变并快速替代骨髓中正常细胞的一种危及生命的疾病。 患者可能会因为正常血细胞太少,而出现发烧、虚弱和苍白等症状。 通常需进行血液检查和骨髓检查。 需化疗,且通常有效。 (也可参见 白血病概述) 阅读更多 非常相似,归因于骨髓不能生成足够的正常血细胞。
发热和过度出汗可提示感染,而感染可能归因于正常白细胞太少。
虚弱、疲乏和苍白,可能由红细胞太少(贫血 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 )引起。部分患者可能出现呼吸困难、心率加快或胸痛。
容易瘀伤和出血,有时表现为鼻出血或牙龈出血,这可能归因于血小板太少(血小板减少症 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 )。在有些情况下,患者可能发生脑或腹部出血。
白血病细胞可侵入其他器官。骨髓内的白血病细胞可能导致骨痛和关节痛。当白血病细胞导致肝脏和脾脏肿大时,腹部会有饱胀感,有时可感到疼痛。白血病细胞可在全身形成小肿块,包括皮肤内或皮下(称为皮肤白血病)、牙龈内部或下方或者眼内。
AML 细胞可以扩散到覆盖脑和脊髓的组织层(脑脊膜),导致白血病性脑膜炎,这可能导致
头痛
呕吐
中风
视力、听力和面部肌肉障碍(白血病性脑膜炎)
急性早幼粒细胞白血病(AML 的亚型)患者经常出现出血或凝血问题。
AML 的诊断
血液化验
骨髓检查
AML 的诊断也和 急性淋巴细胞白血病的诊断 诊断 急性淋巴细胞白血病是指正常情况下会发育为淋巴细胞(一类 白细胞)的细胞发生恶变并快速替代骨髓中正常细胞的一种危及生命的疾病。 患者可能会因为正常血细胞太少,而出现发烧、虚弱和苍白等症状。 通常需进行血液检查和骨髓检查。 需化疗,且通常有效。 (也可参见 白血病概述) 阅读更多 类似。需进行一次 全血细胞计数 全血细胞计数 医生根据患者的症状和 体格检查的结果,选择相关检查以帮助诊断血液疾病。有时血液疾病不会引起任何症状,但在因为其他原因进行实验室检查时发现。例如,作为常规体检一部分而进行的全血细胞计数可能发现血细胞计数低( 贫血)。当怀疑存在血液疾病时,可能需要进行全血细胞计数和其他检查,以作出特定的诊断。 最常用的血液检查是全血细胞计数 (CBC)。CBC 检查血液中的全部细胞成分(红细胞、白细胞和血小板)。全自动仪器只需要少量血液,在... 阅读更多 ,包括对各类白细胞分别计数。几乎总是要进行一次 骨髓检查 骨髓检查 红细胞、大多数 白细胞和 血小板在骨髓(骨腔内的软脂肪组织)中产生。有时必须检查骨髓样本,明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型: 骨髓穿刺:将针头插入骨髓,吸出体液和细胞 骨髓粗针穿刺活检:使用芯针装置(类似于大孔径针头),取出一块完整骨髓 骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常,并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测,例如细菌、真菌或病毒培养,染色体分... 阅读更多 ,以确诊 AML 并排除其他类型的白血病。需检测未成熟白细胞(原始细胞)的染色体异常,这有助于医生确定白血病的类型以及使用哪些药物治疗。
也应进行血液检查(包括检测 肿瘤标志物 肿瘤标志物 通常基于个人症状、体检结果和有时通过 筛查检验的结果怀疑癌症。偶尔,出于其它原因(例如损伤)拍摄的 X 光片显示出可能为癌症的异常迹象。证实癌存在需要其它检查(称作诊断性检查)。 在诊断癌症后,将它分期。 分期是描述癌已发展为何种程度的方法,包括癌的大小、是否已经扩散至临近组织或扩散至更远的淋巴结或其它器官等标准。 通常,当医生首次怀疑癌症时会进行某些类型的成像检查,例如 X... 阅读更多 及 电解质异常 电解质概述 身体一半以上的重量是水。医生认为身体的水分被限制在各腔隙中,称为液体隔室。主要包含三部分 细胞内液 细胞周围间隙的液体 血 为了维持正常功能,机体必须避免这些部位的体液水平变化过大。 阅读更多 )和尿液检查,以便发现与 AML 相关的其他异常。
影像学检查也可能是必要的。如果某人有症状提示其脑内存在白血病细胞,应进行计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)。可能会进行胸部 CT, 以检查肺部周围区域是否存在白血病细胞。可进行腹部 CT、MRI 或超声检查,以确定内脏器官是否肿大。化疗开始前,可进行一次超声心动图检查(使用超声检查心脏),因为化疗药物有时会对心脏造成影响。
AML 的预后
如果不经治疗,大多数 AML 患者会在诊断后数周到数月之内死亡。经过治疗,20%~40% 的患者可以生存至少 5 年无复发。经过强化治疗,40%~50% 的年轻患者可以生存至少 5 年。由于复发几乎总是出现在首次治疗后的头 5 年之内,因此大多数 5 年后仍然保持无白血病征象者被视为治愈。
生存期的最强预测因子是白血病细胞中存在的基因异常的类型。65 岁以上、在血液检查中发现白细胞计数高等某些异常、因其他癌症接受化疗或放疗后发生 AML 或者有 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征 (MDS) 骨髓增生异常综合征是指与骨髓中生长异常造血细胞相关的一组疾病。首先,这些细胞干扰正常血细胞的生成。之后,这些细胞可能癌变,转变为某种白血病。 (也可参见 白血病概述。) 症状取决于受累的细胞类型,但可能包括疲劳、虚弱和苍白,或发烧和感染,或出血和淤青。 确诊本病需要进行血液检查和骨髓检查。 使用阿扎胞苷和地西他滨治疗可能有助于缓解症状并降低发生急性白血病的可能性。 阅读更多 病史的患者预后最差。
急性早幼粒细胞白血病曾被认为是恶性程度最高的白血病。现在它是 AML 中最可能治愈的类型之一。70% 以上的急性早幼粒细胞白血病患者是可以治愈的。快速诊断至关重要。
AML 的治疗
化疗
干细胞移植
AML 的治疗目的是尽快达到缓解,即破坏绝大多数白血病细胞。然而,治疗往往先使患者的病情加重,然后再好转。
治疗可抑制骨髓活性,导致白细胞、特别是 中性粒细胞 白细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 非常少。中性粒细胞太少容易导致感染。治疗也会破坏黏膜(如口腔内壁),使得细菌更容易进入身体。需要对患者精心护理以预防感染,一旦感染出现必须立刻治疗。也需要输注红细胞和血小板。
诱导化疗是 AML 治疗的第一阶段。化疗药物通常包括阿糖胞苷持续输注 7 天,以及柔红霉素(或伊达比星或米托蒽醌)静脉内给药 3 天。可能给予的其他药物包括雷德帕斯或吉妥珠单抗奥唑米星、或者地西他滨、阿扎胞苷、维奈克拉或格拉吉布(特别适用于老年患者或患有特定亚型 AML 的患者)。
一旦 AML 缓解则给予巩固化疗。患者在初始治疗后的数周内通常会开始接受几个疗程的附加化疗,以帮助确保尽可能多的白血病细胞被破坏。
对于存在复发风险的有些患者,可在诱导和巩固化疗阶段结束后实施同种异基因 干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 (“同种异基因”是指干细胞来自另一个人)。但是,只有供者的干细胞组织配型与患者相容(人类白细胞抗原 [HLA] 匹配)时,才能进行移植。供者通常是同胞兄弟姐妹,但有时也可以使用来自无亲属关系的相配供者的细胞(或者偶尔采用家庭成员或无亲属关系供者的部分匹配细胞,以及脐血干细胞)。
与急性淋巴细胞白血病不同,通常不需要对成人患者进行脑部预防性治疗,长期较小剂量的化疗(维持治疗)也未表现出延长生存期的效果。
对于急性早幼粒细胞白血病患者,可以使用叫做全反式视黄酸(维甲酸)的一种维生素 A 治疗。化疗常与全-反式视黄酸联用,尤其是对诊断时白细胞计数高的患者或者白细胞计数突然升高的患者。三氧化二砷对该 AML 亚型也有独特的治疗效果。
复发
对治疗无应答者和已经缓解但可能有高复发率的较年轻患者(一般通过某些染色体异常来鉴别)可以给予高剂量的化疗药物,而后进行 干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 。
如果复发,不能行干细胞移植的患者接受附加化疗的效果不太理想,而且通常耐受性差。对于较年轻患者和初次缓解持续一年以上的患者,再进行一个疗程化疗的效果最好。对于 AML 复发患者,医生在决定是否建议患者再接受强化化疗时,会综合考虑多种因素。
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白血病与淋巴瘤协会:急性髓细胞性白血病:关于急性髓细胞性白血病多个方面的一般信息,包括诊断、治疗选择和最新研究发现