原发性恶性骨肿瘤

作者:Lukas M. Nystrom, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine and Case Western Reserve University
Reviewed ByBrian F. Mandell, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
已审核/已修订 4月 2025
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起源于骨骼的肿瘤被称为原发性骨肿瘤。原发性骨肿瘤可以是非癌性(良性)的或者是癌性(恶性)的。

在诊断癌症后,将它分期。分期是描述癌已发展为何种程度的方法,包括侵袭性程度(根据肿瘤细胞在显微镜下的状态,判断其扩散的可能性)、癌的大小、是否已经扩散至临近组织或扩散至更远的淋巴结或其它器官等标准。

(另请参阅骨肿瘤概述癌症概述。)

釉质瘤

釉质瘤是罕见的肿瘤,最常见于小腿骨(胫骨)。肿瘤通常发生在年轻人和中年人中,但它们可以在任何年龄发生。它们通常会引起疼痛,并且通常可用手指在皮下感觉到肿瘤。

这些肿瘤生长缓慢,属于低度癌症,这意味着它们比其他一些肿瘤更不可能扩散(转移)。然而,尽管罕见,但确实会发生转移(主要是到肺部)。

为了诊断釉质瘤,医生会进行 X 线检查并取出组织样本,以便在显微镜下进行检查(活检)。

为治疗釉质瘤,医生通过手术将其切除而不切开肿瘤,因为切开有肿瘤细胞泄漏的风险。如果细胞泄漏,癌症可能复发。在极少数情况下,可能需要通过手术切除患肢(截肢),具体取决于肿瘤的位置或肿瘤是否复发。

软骨肉瘤

软骨肉瘤是由恶性软骨细胞构成的肿瘤。此类肿瘤多见于中年人和老年人。这些肿瘤通常在骨盆或肩胛骨等扁骨中发生,但可见于任何骨骼的任何部分,也可以在骨骼周围的组织中生长。多数软骨肉瘤生长缓慢且分化较低,意味着与其他肿瘤相比其向周围组织扩散(转移)的可能性较低。但亦有部分软骨肉瘤为生长迅速或高分化肿瘤,远处转移的可能性较大。

为了诊断软骨肉瘤,医生会进行 X 线检查并进行骨扫描磁共振成像(MRI)。医生还会取出组织样本,以便在显微镜下检查(活检)。

低分化的软骨肉瘤可通过勺形器械将其从骨骼上削掉(刮除术),并利用液氮、苯酚,骨水泥(甲基丙烯酸甲酯)或氩气杀死嵌入骨骼表面的肿瘤细胞。这些手术治疗几乎可以治愈所有低度肿瘤。

高分化或快速生长的软骨肉瘤是侵袭性肿瘤,比其他一些肿瘤更容易转移。软骨肉瘤必须行手术完整切除,防止肿瘤细胞扩散。如果细胞泄漏,癌症可能复发。

任何级别的软骨肉瘤对化疗或放疗均不敏感。极少需要手臂或腿截肢。

脊索瘤

脊索瘤也是非常少见的恶性肿瘤,多发生在脊柱,常见于骶骨或尾骨,以及颅骨基底部。脊索瘤一旦累及骶骨或尾骨可引起剧烈疼痛。颅底的脊索瘤可导致颅底神经(颅神经)出现问题,最常见的是视神经。确定诊断之前临床症状可存在数月至数年。脊索瘤通常不会扩散(转移)到肺等其他部位,除非它们的侵袭性更强,但是在治疗后它们可能会复发。

医生可进行磁共振成像(MRI)检查来帮助诊断脊索瘤。医生还会做活检

位于骶骨或尾骨的脊索瘤可通过外科手术切除治愈。位于颅骨基底的脊索瘤手术治疗效果不佳,但放疗可缩小瘤体、减轻疼痛。

尤文氏骨肉瘤

尤文氏骨肉瘤是一种多见于男性患者的恶性肿瘤,发病年龄常介于 10-20 岁。大多数肿瘤发生于手臂或腿,但也可发生于任何其他骨骼。最常见的症状是疼痛和肿胀。该肿瘤可增至较大体积,并能累及骨的全长。该肿瘤也可包含大量的软组织。

为诊断尤文氏骨肉瘤,医生会进行 X 线检查。尽管 X 线可以显示一些细节,磁共振成像(MRI)可以帮助确定肿瘤的确切大小。为明确诊断,医生会进行活检

尤文氏骨肉瘤的治疗包括手术化学疗法放射疗法的各种组合,具体取决于手术是否可行或有效。这些联合治疗可治愈高于 60% 的尤文氏骨肉瘤患者。

骨淋巴瘤

骨淋巴瘤是一种癌性肿瘤,通常影响成人。此类肿瘤可始发于任何骨骼或身体其他任何部位再扩散至骨髓。一般情况下,该肿瘤可引起疼痛、肿胀以及软组织增生。受损的骨骼容易断裂(骨折)。

为了诊断骨淋巴瘤,医生会拍摄 X 线片并进行磁共振成像 (MRI),以更准确地了解软组织和骨骼受累程度。

骨淋巴瘤的治疗通常包括化疗联合或不联合放疗,效果与手术切除肿瘤似乎相同。极少需要截肢。如果骨骼看似容易骨折,医生可能会对骨骼进行手术固定,以防止骨折。

骨肉瘤(成骨肉瘤)

如果将多发性骨髓瘤视为血液肿瘤,则骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤。虽然骨肉瘤最常见于儿童和青少年,但可发生于任何年龄。携带遗传性视网膜母细胞瘤和李弗劳明综合征基因的儿童患骨肉瘤的风险较高。年龄在 60 岁以上的老年患者,尤其是患有佩吉特骨病、接受过其他癌症骨照射治疗或形成死骨组织区域(称为骨梗死)和患有其他疾病者,有时会出现此类肿瘤。

骨肉瘤通常在膝盖内或周围发展,但它们可以起源于任何骨骼。该肿瘤还具有向肺组织或其他骨扩散(转移)的趋势。一般情况下,这些肿瘤可引起疼痛、肿胀或软组织增生,以及关节活动丧失。

要进行 X 线检查,但若要确诊骨肉瘤,还需取一块组织样本放在显微镜下检查(活检)。患者需要做胸部 X 线和胸部计算机断层成像(CT)扫描以确认肿瘤是否转移到肺部,也需要做骨扫描以确认肿瘤是否转移到其他骨骼。磁共振成像(MRI)和正电子发射断层摄影(PET)结合计算机断层摄影(PET-CT)也是其他需要完成的影像学检查。

确诊为骨肉瘤并经过化疗且未发生转移的患者中,有超过 65% 存活至少 5 年。如果化疗破坏了几乎所有肿瘤细胞,则 5 年存活率高于 90%。随着外科技术的进一步发展,骨肉瘤累及的上肢或下肢一般可得以保留及功能重建。而在过去,受累的肢体不得不截肢。

骨肉瘤通常采用化疗与手术联合的方式进行治疗。通常先进行化疗。化疗期间,疼痛常常会减轻。然后,通过手术将肿瘤切除而不切开肿瘤。切开肿瘤会造成肿瘤细胞外溢,并由此导致肿瘤原位复发。手术后,将继续化疗。

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