原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎是导致胆管肿胀、瘢痕形成和狭窄的长期疾病。

胆管是将胆汁从肝脏运送到肠道的管道。胆汁是一种有助于消化的绿色粘稠液体。小胆管位于肝脏内部。较大的胆管位于肝脏外部，它将肝脏与肠道相连。

• 如果你患有原发性硬化性胆管炎，你的胆管会阻塞，最终导致肝脏功能停止

• 原发性硬化性胆管炎最常见于炎症性肠病患者，尤其是 25 至 45 岁的男性

• 首发症状为乏力、疲倦和皮肤瘙痒

• 胆管阻塞可导致胆管癌和肝硬化

• 医生使用治疗瘙痒的药物治疗原发性硬化性胆管炎，有时手术打开胆管或进行肝移植

医生不确定究竟是什么原因导致原发性硬化性胆管炎，但是它可能是一种自身免疫性疾病（一种导致人体的免疫系统攻击自身组织的疾病）。

如果你存在以下情况，你患上这种疾病的可能性更高：

• 炎症性肠病，尤其是溃疡性结肠炎

• 你的家人患有这种疾病

原发性硬化性胆管炎的症状包括：

• 感觉虚弱和疲劳

• 皮肤瘙痒

• 眼睛和皮肤发黄（黄疸）

• 有时，会出现上腹部疼痛

随后，你会出现：

• 骨质疏松症（骨骼脆弱）

• 易于出现瘀伤和出血

• 油性和恶臭的粪便

• 胆结石

• 肝脏问题，如肝硬化

通常，原发性硬化性胆管炎会逐渐恶化，导致肝衰竭。

医生会根据你的症状和肝脏血液检测的异常结果，怀疑你患有原发性硬化性胆管炎。为了确诊，医生将做：

• 胆管超声检查

• 一种特殊的 MRI（磁共振成像），称为 MRCP（磁共振胰胆管造影术），侧重于创建胆管的详细图像

• 一种称为内窥镜逆行性胰胆管造影 (ERCP) 的程序，医生在向胆管内注射可在 X 光片上显影的物质后拍摄 X 光片。

• 有时进行肝活检

• 特殊血液检查

原发性硬化性胆管炎无法治愈。

如果你没有任何症状，医生会每年进行两次血液检查，以检查你的肝脏功能是否正常。

如果你有症状，医生会使用以下方法治疗原发性硬化性胆管炎：

• 减轻瘙痒和治疗感染的药物

• 使阻塞的胆管保持张开的手术

• 肝脏移植

• 美国国家糖尿病、消化系统和肾脏疾病研究所

• 国际胃肠病基金会