任何器官都可能累及,但通常不包括肺部。
可逐渐进展,也可迅速恶化并致命。
发病症状多样化,主要取决于受累器官情况。
受累器官进行活检或血管动脉造影可以确认诊断。
及时用皮质类固醇,或另一种抑制免疫系统的药物或两者同时治疗都是有效的。
(还可参阅 血管炎概述 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 。)
结节性多动脉炎最常见于中年人,发病年龄多在 50 岁,但也可以发生于任何年龄段。本病较少见。
结节性多动脉炎的病因不明,但某些药物或病毒(如 乙型肝炎病毒 急性乙型肝炎 急性乙型肝炎是由乙型肝炎病毒引起的、持续数周至 6 个月的肝脏炎症。 乙型肝炎通过接触受感染人群的血液或其他体液传播,例如人们共用未经灭菌的针头注射非法药物。 乙型肝炎引起典型的病毒性肝炎症状(包括食欲不振、全身不适和黄疸),并可能引起称为暴发性肝炎的严重肝炎。 医生根据血液检查结果来诊断乙型肝炎。 建议所有儿童和有可能接触到病毒的成人,或者可能出现严重并发症的成人接种乙型肝炎疫苗。 阅读更多 或极少数情况下的 丙型肝炎病毒 丙型肝炎,急性 急性丙型肝炎是由丙型肝炎病毒引起的、持续数周至 6 个月的肝脏炎症。 丙型肝炎通过接触受感染患者的血液或其他体液传播,例如人们共用未经灭菌的针头注射非法药物。 通常,急性丙型肝炎无症状 医生根据血液检查结果来诊断急性丙型肝炎。 目前,没有疫苗可预防感染。 阅读更多 )似乎会诱发本病。约有 20% 的结节性多动脉炎患者存在乙肝或丙肝。药物可导致本病,但多数情况下找不到诱因。
肾脏、皮肤、神经、关节、肌肉和消化道是最常受累的器官。肝脏和心脏较少受累。
结节性多动脉炎的症状
结节性多动脉炎发病早期症状是轻微的,但在数月之内可迅速恶化并致命,或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。任何器官或同时多个器官可受累。但是,通常肺脏不受影响。受累器官的类型和严重程度决定了本病的症状。有时,仅一个器官(如肠道)或一根神经受累。起初,患者通常会感到全身不适和疲倦,以及发烧。逐渐地,患者出现食欲下降和体重下降。盗汗和全身无力是常见症状。
当某一器官的供血动脉受到损伤时,器官因供血不足而不能正常工作,此时会出现其他症状。因此,该病的症状取决于受累器官的状态。
关节: 肌肉疼痛、压痛和无力;关节痛(常见)和关节发炎(关节炎)
消化道: 严重腹痛、血性腹泻、恶心、呕吐、肠穿孔
心脏: 胸痛(心绞痛 心绞痛 心绞痛是心肌获得的氧量不足时出现的暂时性胸痛或胸部压迫感。 心绞痛的患者通常感到胸骨下不适或有压迫感。 典型心绞痛发生在患者用力时且在休息时缓解。 医生通过症状和心电图及影像学检查诊断心绞痛。 治疗包括硝酸酯药物、β 受体阻滞剂、钙离子通道阻滞剂和经皮冠状动脉介入治疗或冠状动脉旁路移植术。 阅读更多 )、 心脏病发作 急性冠状动脉综合征(心脏病发作;心肌梗死;不稳定型心绞痛) 急性冠脉综合征是由于突发的冠状动脉阻塞所致。根据病变部位和范围,这种阻塞可导致不稳定型心绞痛或心脏病发作(心肌梗死)。心脏病发作是指由于血供缺乏而导致心脏组织坏死。 发生急性冠脉综合征的患者通常感觉胸部压迫感或胸痛、气短和/或疲乏。 如果患者认为自己发生了急性冠脉综合征,应该立即呼叫急救中心并且嚼服阿司匹林。 医生进行心电图和血液中心肌损伤标记物检查以判断患者是否为急性冠脉综合征。... 阅读更多 和 心脏衰竭 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求,导致血流减慢,血液积聚在静脉和肺内(充血),并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭,这通常是因为心肌无力、僵硬,或两者均存在所致。... 阅读更多
脑: 头痛 头痛概述 头痛是一种可以发生于头部任何部位的疼痛,包括头皮、上颈部、面部、以及头的内部。疼痛是患者最常见的就医原因之一。 头痛可影响人们的工作和日常生活。某些人频发头痛。有些人几乎从未有过。 尽管头痛令人痛苦、沮丧,但头痛很少由严重疾病引起。头痛可分为两种类型:... 阅读更多 、 癫痫发作 癫痫 癫痫发作时,脑电活动出现周期性扰动,并造成一定程度的暂时性脑功能障碍。 许多人在惊厥前会有异常感觉。 一些惊厥引起不能控制的抽搐和意识丧失,但有时患者只是单纯停止活动、或是不知道刚发生的事情。 医生基于症状诊断癫痫,而脑影像学检查、血液检查、以及脑电图检查有助于确诊癫痫。... 阅读更多 和 中风 卒中概述 中风是指脑的某一动脉突然阻塞或破裂,因失去供血而导致局部脑组织坏死(脑梗死)并产生突发临床症状。 大多数中风为缺血性(脑血管阻塞),但有一部分是出血性中风(动脉破裂)。 短暂性脑缺血发作类似于缺血性中风,但无发生永久性脑损伤,症状通常可在1小时内消失。... 阅读更多
神经系统: 不完全的 麻木 麻木 麻木是指部分或完全失去感觉。这可能是 神经系统功能障碍的症状。 麻木患者可能无法感受到轻触、疼痛、温度或振动,或不知道他们的身体部位在哪里(位置觉)。如果不知道的身体部位在哪里,则会在平衡和协调方面存在问题。 当许多人有发麻、刺痛或针刺感等异常感觉时,或者肢体感觉无力或瘫痪时,会错误地使用“麻木”一词,部分原因可能是麻木患者通常也有这种异常的感觉和症状。是否出现其他症状取决于麻木的起因是什么。... 阅读更多 、针刺感、 无力 虚弱 肌无力是指肌肉失去力量。也就是说,人们不能正常移动肌肉,尽管他们已经竭尽所能。然而,这个术语经常被误用。许多肌肉力量正常的人说,当问题是 疲劳时,或者当他们的运动因疼痛或关节僵硬而受限时,他们会感到肌无力。 肌肉无力可能是 神经系统功能障碍的症状。 如果一个人要有意识地活动某块肌肉(称为自主肌肉收缩),脑部必须产生一个信号,该信号会经过以下通路 脑部 通过脑干和脊髓内的神经细胞 阅读更多 或手/脚瘫痪
肝脏: 肝损害
皮肤: 手指、脚趾皮肤颜色发红或发蓝,偶有皮肤溃疡
有时候,器官的损伤不可逆,导致器官丧失部分或全部功能。脆弱的动脉可能破裂,导致内出血。在治疗炎症后,心脏病发作等问题可能在很久之后才出现。
结节性多动脉炎的诊断
医师的评估
血液化验
活检
动脉造影
结节性多动脉炎的诊断难度比较大。结合患者的症状和血液化验结果,医生应该想到结节性多动脉炎。例如,当一个健康的中年人出现无其他原因的发烧和某种形式的神经损伤(如抬脚和弯腰困难)、皮肤溃疡、腹部和四肢疼痛、关节或肌肉疼、或快速发生高血压等,此时医生应当想到此病的可能性。
为确诊结节性多动脉炎,医生可取一小块受累器官的样本,并在显微镜下进行检查(活检)或对血管进行 X 射线检查(动脉造影 动脉造影 对于血管造影而言,X光用于显示血管细微图像。有时称为常规血管造影术,以区分 计算机断层扫描 (CT) 血管造影术和 磁共振血管造影术 (MRA)。血管造影时,医生也可同时处理血管病变。血管造影术虽属于有创检查,但是相对安全。 血管造影能提供静息或运动图像(血管荧光电影照相术)。该技术能够显示快速血流通过血管如何运动。(另见 冠状动脉造影和 影像学检查概述。) 血管造影术程序前,通常要求待检者禁食水12小时。... 阅读更多 )。动脉造影是向血管内注射一种可在 X 光上显影的染料(不透 X 光的染料),然后对血管进行成像。有时可以进行磁共振血管造影检查,以检查受累动脉壁的不规则性,例如变窄和扩张(动脉瘤)。但是,磁共振血管造影比血管造影更难确定诊断。
PAN 的预后
如不进行治疗,结节性多动脉炎患者的 5 年存活率低于 15%。如果进行治疗,结节性多动脉炎患者的 5 年存活率可超过 80%。肾脏、消化道、脑或神经受累的患者预后较差。
结节性多动脉炎的治疗
皮质类固醇
其他免疫抑制剂
症状和病因治疗是必要的
结节性多动脉炎的治疗旨在防止损害的进展,但已经造成的损伤通常不能逆转。治疗视病情严重程度而定。凡诱发疾病的药物应当停用。
大剂量皮质类固醇(如强的松)可以阻止疾病恶化并缓解患者症状。治疗的目的是达到症状缓解。由于患者长期需要服用皮质类固醇并这类的长期服用能引起明显的副作用,因此当症状缓解时,剂量必须减少。
如果皮质类固醇不能充分减轻炎症,可联合使用 免疫抑制 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 药物(免疫抑制剂),如环磷酰胺。长时间服用皮质类固醇或其他免疫抑制剂会降低身体的抗感染能力。所以,接受这些治疗的患者具有更高的感染风险,如不及时发现和治疗,可能会很严重或致命。
为防止内脏器官损害,抗高血压药物经常被使用。
患有乙型肝炎的人可以使用皮质类固醇和抗病毒药治疗。
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血管炎基金会:为患者提供有关血管炎的信息,包括如何找到医生、了解研究并加入患者宣传团体