发生库欣综合征时，皮质醇水平过高，通常是由于使用类固醇药物或肾上腺过度分泌所致。
库欣综合征通常归因于使用类固醇（有时称为糖皮质激素或皮质类固醇）治疗某种疾病，或者垂体或肾上腺内有肿瘤导致肾上腺过量生成皮质醇。
其他部位（如肺部）的肿瘤也可能导致库欣综合征。
库欣综合征患者通常表现为躯干肥胖，面部又大又圆。
医生通过检测皮质醇水平并做其他检查来查看有无库欣综合征。
通过手术和放疗去除肿瘤。
（另见肾上腺概述。）
肾上腺过量生成皮质醇的原因是肾上腺有问题或者受到垂体（可控制肾上腺和其他内分泌腺）的过度刺激。垂体异常（如肿瘤）会使垂体大量生成促肾上腺皮质激素（ACTH，也称为促皮质素，可刺激肾上腺分泌皮质醇的激素），这种疾病被称为库欣病。垂体外肿瘤（如小细胞肺癌或者肺或身体其他部位的神经内分泌肿瘤）也能产生 ACTH，这种疾病被称为异位 ACTH 综合征。
有时，在肾上腺内会形成一种非恶性肿瘤（腺瘤），其可导致肾上腺过多分泌皮质醇。肾上腺腺瘤非常常见。占总人口大约 10% 的人在其 70 岁前就会出现肾上腺腺瘤。但仅有一小部腺瘤产生过量的激素。肾上腺癌性肿瘤非常罕见，但其中一些也会过量生成激素。
使用类固醇
由于某种严重疾病而必须大剂量使用类固醇药物（例如泼尼松或地塞米松）的患者也会发生库欣综合征。合成型糖皮质激素常用于治疗许多炎症、过敏性疾病和自身免疫性疾病。常见例子包括哮喘、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多种皮肤病和许多其他疾病。必须大剂量用药的患者与体内皮质醇分泌过多的患者表现出相同的症状。即使皮质醇以吸入方式给药（如治疗哮喘时）或局部涂抹用于治疗皮肤病，也偶尔会出现这些症状。
除了引起库欣综合征之外，大剂量使用类固醇也会抑制肾上腺的功能（肾上腺功能不全）。发生这种抑制的原因在于类固醇会给下丘脑和垂体发信号，使其停止生成正常情况下可剌激肾上腺功能的激素。因此，如果患者突然停用类固醇，身体不能足够快地恢复肾上腺功能，就会引起短暂性肾上腺功能不全。发生应激时，身体也无法剌激肾上腺额外分泌所需的皮质醇。
因此，如果患者持续使用类固醇 2 或 3 周以上，医生绝不可让患者突然停药。相反，医生会在数周、有时在数月内逐渐减少药物剂量。
此外，患者在使用类固醇期间，如果生病或处于其他形式的严重应激状态，可能需要增加类固醇的剂量。如果患者在类固醇减量直至停用后的数周内生病或处于其他形式的严重应激状态，可能需要恢复使用类固醇。
库欣病
库欣病特指肾上腺由于垂体瘤受到过度刺激而引起的库欣综合征。出现这种疾病时，肾上腺过度活跃是因为垂体过度刺激肾上腺，而不是因为肾上腺存在异常。库欣病的症状与库欣综合征相似。
库欣病通过血液检查诊断，有时也通过尿液和唾液检查诊断。可能会对垂体区域进行磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 等影像学检查。
库欣病的治疗方法是通过手术或放疗切除垂体瘤。如果垂体瘤无法切除或未能成功切除，则需手术切除肾上腺，或者给予药物以减少 ACTH 生成，或抑制皮质醇的过量生成或阻断过量皮质醇对组织的影响。
库欣综合征的症状
这名库欣综合征患者面部浑圆。
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过量的糖皮质激素会改变体内脂肪的总量和分布。过多的脂肪会在整个躯干堆积，在后背上方尤为明显（有时称为水牛背）。库欣综合征患者的脸又大又圆（满月脸）。手臂和大腿与增粗的躯干不成比例，显得较细。肌肉体积缩小、肌无力。皮肤变薄、容易淤青，被碰伤或割伤后愈合缓慢。腹部和胸部会出现类似妊娠纹的条纹。库欣综合征患者还容易疲劳。
这名库欣综合征患者的上背部有典型的脂肪堆积，肩膀和手臂皮肤有紫纹。
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随着时间的推移，高糖皮质激素水平会导致血压升高（高血压）、骨脆弱（骨质疏松症）和抗感染能力下降。患肾结石和糖尿病的危险性增加；静脉血栓增加；精神异常，包括抑郁和幻觉等均可能出现。
女性患者通常会出现月经周期紊乱。在有些患者中，肾上腺还会生成大量雄性激素（睾酮和类似激素），导致女性面部和躯体毛发增多，并出现秃顶。
库欣综合征患儿生长缓慢，身高可能比平均身高短。
库欣综合征的诊断
检测尿液、唾液或血液中的皮质醇水平
其他血液检查
影像学检查
当医生怀疑库欣综合征时，会检测皮质醇水平，其是主要的糖皮质激素。正常情况下，一天中皮质醇水平在早晨最高，而在其他时间都较低。通常，库欣综合征患者的皮质醇水平全天都很高。皮质醇水平可通过检测尿液、唾液或血液而得出。
如果皮质醇水平高，医生可能建议进行地塞米松抑制试验，在该试验中，医生会在夜间或数天内给予一剂地塞米松，然后检测早晨的皮质醇水平。地塞米松是一种合成型糖皮质激素，通常可抑制垂体分泌促皮质素，应该由此引起对肾上腺分泌皮质醇的抑制。如果库欣综合征是由垂体刺激过度所致（库欣病），那么血液中的皮质醇水平会有一定程度的下降，但降幅不像无库欣综合征人的那么大。ACTH 水平偏高进一步提示肾上腺受到垂体的过度刺激。
如果库欣综合征有其他原因，那么地塞米松给药后，皮质醇水平仍会很高。例如，如果肾上腺内的肿瘤导致产生过多的皮质醇，那么垂体分泌的促皮质素水平会受到抑制，因此地塞米松不会降低血液中的皮质醇水平。有时，身体其他部位的其他类型肿瘤会产生促皮质素样物质，这类物质会刺激肾上腺过量分泌皮质醇，但这种刺激不会受到地塞米松的抑制。
为了明确病因，可能需要进行影像学检查，包括垂体或肾上腺的计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 扫描，以及肺部或腹部 CT 扫描。但是这些影像学检查有时也无法发现肿瘤。还会进行放射性核素扫描，这可能有所帮助。
如果认为病因是 ACTH 过量生成，那么有时需要从排泌垂体激素的静脉采血来明确病因。
库欣综合征的治疗
高蛋白和高钾饮食
可降低皮质醇水平或阻断皮质醇效应的药物
手术或放疗
治疗措施取决于病因是在肾上腺、垂体或其他部位。
如果病因是使用类固醇，医生会权衡该药物带来的益处与库欣综合征的危害。有些人即使发生库欣综合征也需继续使用类固醇。否则，医生会在数周、有时会在数月内逐渐减少用药剂量。在逐渐减量期间，如果患者生病或机体出现其他形式的严重应激，则可能需要短期增加剂量。即使在类固醇停用后数周至数月，患者仍可能由于生病而需要恢复使用类固醇，因为其肾上腺尚未从类固醇的抑制作用中完全恢复过来。
患者接受库欣综合征治疗时采取的第一个措施是坚持高蛋白、高钾饮食，来支持全身健康状况的改善。有时需要使用升钾药或降血糖药物。血压的任何升高都需要予以治疗。库欣综合征患者在其静脉内形成血栓的风险也会增加，因此在大多数病例中，需定期使用血液稀释剂。这些患者还特别容易发生可能危及生命的感染。
垂体瘤可通过手术或放疗（包括质子束治疗 [若可用]）的方法切除或破坏。
肾上腺肿瘤（通常是良性腺瘤）一般需要手术切除。
如果双侧肾上腺都存在肿瘤，尝试切除垂体或其他分泌 ACTH 的肿瘤无效，或者血液中的 ACTH 水平很高，但找不到分泌 ACTH 的肿瘤，则可能需要切除双侧肾上腺。双侧肾上腺切除或部分肾上腺切除的患者必须终生使用类固醇。
垂体和肾上腺以外分泌过多激素的肿瘤通常也会尽可能手术切除。
某些药物（例如美替拉酮或酮康唑，或者奥唑司他或左旋酮康唑等更新型药物）能降低皮质醇水平，可在等待接受手术等确定性治疗期间使用。还可使用对皮质醇有阻断作用的米非司酮。症状轻微的持续性或复发性疾病患者可能受益于帕瑞肽，但这种药物往往会引起或加重糖尿病。卡麦角林也可能偶尔有用。帕瑞肽和卡麦角林可降低用来刺激肾上腺分泌皮质醇的 ACTH 水平。
