原发性胆汁性胆管炎 (PBC)

病因尚不清楚，但很可能与 自身免疫反应 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 有关（患者的免疫系统攻击自身组织）。原发性胆汁性胆管炎好发于罹患 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎，表现为关节的炎症，受累关节通常包括手脚关节，可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节（通常是末梢的小关节）不活动或晨起时出现僵硬和肿胀，持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状，但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽（抗 CCP）抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 、 硬皮病 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病，其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化，常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀，手指间断性发冷和青紫，关节处于持久性僵硬（通常在屈曲位）位置（挛缩），且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。 患者血液中常有自身免疫病的特征性抗体。 系统性硬化症无法治愈，但可以治疗症状和器官功能障碍。 阅读更多 、 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病，而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体，有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断，可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液，评价血中不正常的抗体出现。 通常，保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多，但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。 有时，当内脏器官严重受损，可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。 阅读更多 或 自身免疫性甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本氏甲状腺炎是指甲状腺发生慢性、自身免疫性炎症。 桥本氏甲状腺炎是一种自身免疫反应，由体内抗体攻击甲状腺细胞所致。 首先，甲状腺功能可能正常、或降低（甲状腺功能减退）、或者罕见地亢进（甲状腺功能亢进） 大多数患者最终会出现甲状腺功能减退。 甲状腺功能减退症患者通常感觉疲劳和畏寒。 阅读更多 等自身免疫性疾病的患者。

自身免疫原因亦被认为是可能的，因为超过 95% 的原发性胆汁性胆管炎患者血液中存在某些异常抗体。这些抗体会攻击线粒体（细胞内产生能量的微小结构），但不会参与胆管的破坏。其他免疫细胞会攻击胆管。触发这种攻击的原因尚不清楚，但可能是暴露于某种病毒或有毒物质所致。

通常，原发性胆汁性胆管炎起病非常缓慢。约半数的患者最初并无症状，

最初症状通常包括

直至数月或数年之后才可能发生其他问题：

最终可能出现 肝硬化的任何症状及并发症 症状 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 。脂肪，包括脂溶性维生素（A、D、E 和 K）往往吸收不良。维生素 D 吸收不良可导致 骨质疏松症 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降，骨变得脆弱，容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状，直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生，并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 ；维生素 K 吸收不良则会使患者易出现瘀伤和出血。当身体无法吸收脂肪时，会出现色浅、柔软、量多、油性且异常恶臭的粪便（称为脂肪泻）。

肝、脾可能肿大。但随着瘢痕的进展，肝脏会萎缩。

中年妇女如出现典型症状，如疲乏、皮肤瘙痒等，医生就应该怀疑此病。但是，许多患者在这些症状出现之前，很早就可以察觉此病的存在，因为在 评估肝脏的常规血液检查 肝脏血液检测 肝脏检测是一种血液检查，是以一种非侵入性方式来筛查一些肝脏疾病（例如，输血性 肝炎），并衡量肝脏疾病的严重程度和进展情况，以及对治疗的反应。 实验室检查通常可有效检测以下项目： 检测肝脏炎症、损害或功能障碍 评估 肝损伤的严重程度 监测肝病病程和患者对治疗的反应 阅读更多 中，结果已经出现异常。

在体检中，医生可触及增大、质地坚硬的肝脏（约 25% 的患者中）或 脾脏增大 脾脏肿大 脾脏肿大不是一种自发疾病，而是由基础疾病所造成。许多疾病可以导致脾脏肿大。 感染、贫血、癌症等多种疾病均可引起脾脏肿大。 症状特异性通常不明显，但可能包括左上腹部或背部有胀感或疼痛。 通常医生可以触摸到肿大的脾脏，但超声检查和其他影像学检查可用来确定脾脏大小。 治疗导致脾脏肿大的基础疾病通常可以解决问题，但是有时必须切除脾脏。 阅读更多 （约 15% 的患者）。

医生若怀疑为原发性胆汁性胆管炎，可通过肝脏检测、影像学检查、及血液检查来检测抗线粒体抗体。

并进行 影像学检查 肝脏及胆囊影像学检查 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、放射性核素扫描、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影和单纯的 X 光检查。 （也请参见 肝脏和胆囊概述。） 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部部位的异常结构（如肿瘤）的检测效果，优于对 肝硬化（严重的肝脏瘢痕形成）或 脂肪肝（肝内脂肪过多）等均质性地影响整个肝脏的异常病变的检测效果... 阅读更多 以核实肝外胆管有无异常或堵塞。这些检查包括对胆管系统进行磁共振成像 (MRI)（称为磁共振胰胆管造影术，即 MRCP）和通常进行的超声检查。如果这些检查的结果不明确，可行内镜逆行胰胆管造影术 (ERCP)。在此操作中，会通过一根经口插入胆管的内视镜（内窥镜下）将一种在 X 光下可见的物质（造影剂）注入胆管，然后进行 X 光成像。排除了肝外梗阻，表明是肝脏本身的问题，故可支持原发性胆汁性胆管炎的诊断。

医生一般可通过 肝活检 肝活检 医生可通过探查术获得肝组织样本，但更常用的方法是用一根中空的针经皮穿刺进入肝获得样本。这种活检称为经皮肝穿刺活检，还有一种是经静脉肝活检。 肝活检可以发现别的检查不能观察到的一些病变。医生常将肝活检应用于诊断肝内脂肪过多（ 脂肪肝）、慢性肝脏炎症（ 慢性肝炎）、肝代谢性疾病（如 肝豆状核变性[铜过量沉积]和 血色病[铁超负荷]）、 肝移植后并发症和 肝转移癌（扩散至肝脏的癌症）。... 阅读更多 （切除一些组织样本在显微镜下检查）明确诊断。并确定疾病的发展阶段。

原发性胆汁性胆管炎通常进展缓慢，但不同病例的病程发展有显著差别。症状在2年后甚至10到15年后才会出现。一些患者可能在3到5年内病情严重恶化。一旦症状出现，平均预计存活时间大约为10年。某些特征可表明这种疾病将迅速进展：

一旦出现 黄疸 成年人黄疸 黄疸患者的眼白和皮肤通常看起来发黄。血液中存在较多的胆红素（一种黄色的色素）时就会产生黄疸，这是一种被称为高胆红素血症的疾病。 （也请参见 肝病概述和 新生儿黄疸。） 这张照片显示眼睛和皮肤发黄（黄疸）。 在回收衰老或受损血红细胞的正常过程中，当血红蛋白（红细胞中携带氧的部分）分解时，就会形成胆红素。胆红素被血液带至肝脏，然后随胆汁（由肝脏产生的消化液）一起排泄。然后胆红素再通过胆管进入消化道，以便从身体内被清除。大部分胆红素通过粪便排... 阅读更多 ，几个月内可能会死亡。

目前尚无治疗方法。治疗包括：

完全禁酒，停用对肝有损害的药物。

考来烯胺（如利福平、纳曲酮（阿片类药物）、舍曲林或熊去氧胆酸结合紫外线）可缓解瘙痒。

使用熊去氧胆酸（尤其在疾病进展前使用），以降低肝损伤，延长寿命，并延迟肝移植的需要。奥贝胆酸对于大部分单独应用熊去氧胆酸无效的原发性胆汁性胆管炎患者已被证实可改善肝脏相关的血液检查结果。不应将其用于晚期 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 患者，因为可能会使肝功能恶化。

补充钙剂和维生素 D 是必要的，它们可以预防 骨质疏松症 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降，骨变得脆弱，容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状，直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生，并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 或者减缓其进展。负重锻炼，双膦酸盐类药物或雷洛昔芬，也可以帮助预防和延缓骨质疏松症。补充维生素 A、D、E 和 K，可以纠正维生素缺乏。维生素 A、D 和 E 可口服，维生素 K 则通过口服或注射给予。

对于晚期患者， 肝移植 肝移植 肝移植是通过手术从一个活着的人体内取出健康的肝脏，有时是肝脏的一部分，然后再移植到肝脏功能不再正常的人体内。 （另见 移植概述。） 肝移植是第二种最常见的器官移植手术。肝移植是肝功能不再正常患者的唯一选择。 仅在死者身上可以获取全肝，但是活体供者可以捐献部分肝脏。捐献的肝脏可以保存18个小时。 许多患者在等待合适肝脏的过程中死亡，但是肝移植受者存活的百分比为 阅读更多 是最好的治疗方法。可延长患者寿命。移植术后，一些原发性胆汁性胆管炎患者会复发，但很少会出现严重病例。

以下是一些可能有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担责任。