原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是肝内胆管的炎症伴有不断进展的瘢痕形成。最终造成胆管阻塞和肝脏瘢痕化，并形成肝硬化和肝功能衰竭。
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 可能起因于自身免疫反应。
这种疾病通常会导致瘙痒、乏力、口干、干眼和黄疸，但一些患者并无任何症状。
通过血液检查测定特定抗体，通常可明确诊断。
治疗措施包括减轻症状、减缓肝脏损害、治疗并发症，有时还需要进行肝移植。
（也请参见肝硬化。）
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 最常见于 40—70 岁女性，但任何年龄的男性和女性都可能患病。它有家族聚集性。
胆汁是由肝脏所产生的一种黄绿色、黏稠的可帮助消化的液体。胆汁还可以帮助清除体内特定废物（主要是胆红素和多余的胆固醇）和药物副产物。胆道是把胆汁从肝脏运送到胆囊，然后再将胆汁运输到小肠的小管道。原发性胆汁性胆管炎仅影响肝内小胆管及这些胆管附近的肝细胞。（另一种炎症性胆管疾病是原发性硬化性胆管炎，则会影响所有肝内外的胆管。）
原发性胆汁性胆管炎是起源于胆管的炎症。炎症会阻碍胆汁从肝脏流出。滞留在肝细胞中的胆汁会引起炎症。如果炎症损害轻微，肝脏会通过生成新的肝细胞并将其连接到肝细胞死亡后留下的结缔组织网（内部结构）上进行自我修复。然而，随着炎症的蔓延，瘢痕组织（纤维化）的网格状结构会扩展至整个肝脏。瘢痕组织不执行任何功能，还会破坏肝脏内部结构。当出现广泛的瘢痕和破坏时，就会进展为肝硬化。
原发性胆汁性胆管炎的病因
原发性胆汁性胆管炎的症状
通常，原发性胆汁性胆管炎起病非常缓慢。约半数的患者最初并无症状，
最初症状通常包括：
瘙痒
疲劳
口眼干燥
难以集中精力
脑雾
最终，大多数人会出现瘙痒和疲劳。直至数月或数年之后才可能发生其他问题：
最终可能出现肝硬化的任何症状及并发症。脂肪，包括脂溶性维生素（A、D、E 和 K）往往吸收不良。维生素 D 吸收不良可导致骨质疏松症；维生素 K 吸收不良则会使患者易出现瘀伤和出血。当身体无法吸收脂肪时，会出现色浅、柔软、量多、油性且异常恶臭的粪便（称为脂肪泻）。
肝、脾可能肿大。但随着瘢痕的进展，肝脏会萎缩。
原发性胆汁性胆管炎的诊断
体格检查
肝脏检测异常
抗线粒体抗体
影像学检查
有时进行活检
中年妇女如出现典型症状，如疲乏、皮肤瘙痒等，医生就应该怀疑此病。但是，许多患者在这些症状出现之前，很早就可以察觉此病的存在，因为评估肝脏的常规血液检查结果已经出现异常。
体格检查时，医生可能会触及肿大、质地较硬的肝脏或脾脏增大。
医生若怀疑为原发性胆汁性胆管炎，可通过肝脏检测、影像学检查、及血液检查来检测抗线粒体抗体。
并进行影像学检查以核实肝外胆管有无异常或堵塞。这些检查包括对胆管系统进行磁共振成像 (MRI)（称为磁共振胰胆管造影术，即 MRCP）和通常进行的超声检查。如果这些检查的结果不明确，可行内镜逆行胰胆管造影术 (ERCP)。在此操作中，会通过一根内视镜（内窥镜）经口插入胆管，将一种在 X 线下可见的物质（造影剂）注入胆管，然后进行 X 线成像。排除了肝外梗阻，表明是肝脏本身的问题，故可支持原发性胆汁性胆管炎的诊断。
肝活检（取出组织样本在显微镜下检查）用于确诊，尤其是在无线粒体抗体的情况下。并确定疾病的发展阶段。
原发性胆汁性胆管炎的治疗
目前尚无治疗方法。治疗包括：
给予熊去氧胆酸，以减慢肝损伤的进程
给予药物以缓解症状（主要是瘙痒）
停止饮酒（以及可能损害肝脏的其他物质或药物）可以预防进一步的肝损伤
治疗并发症
最终实施肝移植
完全禁酒，停用对肝有损害的药物。
考来烯胺（如利福平、纳曲酮（阿片类药物）、舍曲林或熊去氧胆酸结合紫外线）可缓解瘙痒。人工泪液、毛果芸香碱、西维美林或其他药物可能有助于缓解眼干。唾液替代品、毛果芸香碱或西维美林可能有助于缓解口干。
使用熊去氧胆酸（尤其在疾病进展前使用），以降低肝损伤，延长寿命，并延迟肝移植的需要。对于对熊去氧胆酸无反应的患者，医生可能会给予过氧化物酶体增殖剂活化受体 (PPAR) 激动剂，如 seladelpar 或 elafibranor 。这些药物可以与熊去氧胆酸联合使用，也可以单独使用（适用于无法耐受熊去氧胆酸的患者）。对于熊去氧胆酸疗效不佳且无法获得 seladelpar 或 elafibranor 的患者，可将贝特类药物（例如苯扎贝特或非诺贝特，也是 PPAR 激动剂）与熊去氧胆酸联合使用。
补充钙剂和维生素 D 是必要的，它们可以预防骨质疏松症或者减缓其进展。负重锻炼，双膦酸盐类药物或雷洛昔芬，也可以帮助预防和延缓骨质疏松症。使用维生素 A、D、E 和 K 补充剂可以纠正维生素缺乏。维生素 A、D 和 E 可口服，维生素 K 则通过口服或注射给予。
对于晚期患者，肝移植是最好的治疗方法。可延长患者寿命。移植术后，一些原发性胆汁性胆管炎患者会复发，但很少会出现严重病例。
原发性胆汁性胆管炎的预后
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