根据结构和功能,脾脏本质上是两个器官:
由动脉周围淋巴鞘和生发中心组成的白髓充当免疫器官。
红髓由巨噬细胞和位于血管间隙(脐带和血窦)内的粒细胞组成,充当吞噬器官。
白髓 是 B细胞 B细胞 免疫系统中的细胞和 分子成分共同作用清除抗原。(参见 免疫系统概述。) 虽然某些抗原 (Ags) 能直接刺激免疫应答,但T细胞依赖性获得性免疫反应一般需要抗原呈递细胞(APCs)将与主要组织相容性复合体(MHC)分子结合的抗原肽呈递给T细胞。... Common.TooltipReadMore 和 T细胞 T细胞 免疫系统中的细胞和 分子成分共同作用清除抗原。(参见 免疫系统概述。) 虽然某些抗原 (Ags) 能直接刺激免疫应答,但T细胞依赖性获得性免疫反应一般需要抗原呈递细胞(APCs)将与主要组织相容性复合体(MHC)分子结合的抗原肽呈递给T细胞。... Common.TooltipReadMore 产生和成熟的场所。 脾脏内B细胞产生保护性的体液免疫抗体;某些自身免疫性疾病(如 ,自身免疫性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜(ITP) 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种出血性疾病,通常没有贫血或白细胞减少症。 成年患者通常为慢性,而儿童常是急性和自限性。在没有其他原发疾病时,脾脏大小是正常的。诊断通常是临床的,基于排除血小板减少症的其他原因(例如,HIV感染和丙型肝炎感染)。治疗包括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂和血小板生成素... Common.TooltipReadMore [ITP], Coombs试验阳性的自身免疫性溶血性贫血 自体免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是抗体与红细胞在温度≥37°C(温抗体型溶血性贫血)或<37°C时(冷抗体型溶血性贫血)发生反应而产生的。溶血是血管外的。直接抗人球蛋白(直接Coombs)试验可建立诊断并可提示病因。治疗取决于病因,可能包括皮质类固醇、脾切除术、IV... Common.TooltipReadMore ),可能会合成一些循环血液成分的异常自身抗体。
红髓 可以清除抗体包被的细菌、衰老或有缺陷的红细胞以及被抗体包被的血液细胞(可能发生于免疫性血细胞减少,如 ITP 免疫性血小板减少性紫癜(ITP) 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种出血性疾病,通常没有贫血或白细胞减少症。 成年患者通常为慢性,而儿童常是急性和自限性。在没有其他原发疾病时,脾脏大小是正常的。诊断通常是临床的,基于排除血小板减少症的其他原因(例如,HIV感染和丙型肝炎感染)。治疗包括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂和血小板生成素... Common.TooltipReadMore 、 Coombs试验阳性的溶血性贫血 自体免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是抗体与红细胞在温度≥37°C(温抗体型溶血性贫血)或<37°C时(冷抗体型溶血性贫血)发生反应而产生的。溶血是血管外的。直接抗人球蛋白(直接Coombs)试验可建立诊断并可提示病因。治疗取决于病因,可能包括皮质类固醇、脾切除术、IV... Common.TooltipReadMore 和某些 中性粒细胞减少 中性粒细胞减少 中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞计数的降低。如果很严重,细菌及真菌感染的危险性和严重程度将有所增加。局部感染的症状可能不明显,但严重感染时,可出现发热。通过白细胞计数和分类计数可以诊断,且需要评估明确病因。如果出现发热,怀疑感染,需立即经验性给予广谱抗生素进行治疗,特别是中性粒细胞严重减少时。粒细... Common.TooltipReadMore )。红髓也是血液成分,特别是白细胞(WBCs)和血小板的贮存场所。源自血液单核细胞的巨噬细胞和胚胎发育过程中产生的常驻巨噬细胞和常驻巨噬细胞可以被激活以增强对感染的控制,但它们会产生诱导不需要的过度炎症的物质。
某些动物严重贫血和“自体输注”红细胞时脾脏会收缩。 目前尚不清楚这种“自体输血”是否发生在人类身上。在红细胞选择和成熟的过程中,脾脏可以去除包涵体,如Heinz小体(不溶性球蛋白沉淀物)、Howell-Jolly小体(核碎片)、整个细胞核和畸形红细胞;因此,在脾脏切除后或功能性脾功能减退的状态下,外周血常可见到有包涵体的红细胞和棘皮细胞(一种畸形红细胞)。骨髓损伤(如由于纤维化或肿瘤转移)时可能发生髓外造血,使骨髓造血干细胞进入循环并在成人脾脏内再生(见 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤。特点为骨髓纤维化、脾大、贫血伴有有核红细胞和泪滴状红细胞。诊断需要骨髓穿刺和活检,并排除可能导致骨髓纤维化(继发性骨髓纤维化)的其他情况。治疗通常是支持性的,但Janus激酶2(JAK2)抑制剂(如鲁索替尼、非曲替尼或帕克替尼)可能会减轻症状,干细... Common.TooltipReadMore 和 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的,以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关,包括疲劳、乏力、苍白(继发于贫血),感染增加和发热(继发于中性粒细胞减少),出血增加以及易瘀伤(继发于血... Common.TooltipReadMore )。
越来越多的证据表明,大脑和脾脏之间存在联系,这被称为脑脾轴。传入和传出迷走神经信号传导有助于这种交流。慢性应激已被证明会导致啮齿类动物脾肿大,而抗抑郁药左旋氯胺酮可以阻断这种情况。脾脏可以影响大脑某些区域 促肾上腺皮质激素相关神经元的体液免疫反应。脾切除术或脾去神经术已被证明可以预防实验动物的应激相关抑郁症(1 参考文献 根据结构和功能,脾脏本质上是两个器官: 由动脉周围淋巴鞘和生发中心组成的白髓充当免疫器官。 红髓由巨噬细胞和位于血管间隙(脐带和血窦)内的粒细胞组成,充当吞噬器官。 白髓 是 B细胞和 T细胞产生和成熟的场所。 脾脏内B细胞产生保护性的体液免疫抗体;某些自身免疫性疾病(如... Common.TooltipReadMore )。
无脾
无脾是由于以下原因导致的脾功能丧失
先天性无脾
脾功能不全
手术切除脾脏(脾切除术)
先天性无脾 是一种罕见的疾病。 患儿通常也有 先天性心脏病 先天性心血管畸形概述 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore ,例如右位心。
功能性无脾 是由于各种全身性疾病导致的脾功能丧失。常见病因有 镰状细胞病 镰状细胞病 镰状细胞病(一种 血红蛋白病)导致慢性溶血性贫血,这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白(Hb) S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞,且易造成溶血,从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化(危象)。感染、骨髓再生不良、或肺部受累(急性胸部综合征)可急... Common.TooltipReadMore 、 腹腔疾病 乳糜泻 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病,由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩,最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩,但这一改变并无特异性,通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于... Common.TooltipReadMore 和 酒精性肝病 酒精性肝病 在大多数西方国家中酒精消耗量很高。根据一项调查使用 精神障碍诊断和统计手册,第五版 (DSM-5) 的定义 酒精使用障碍,到 2021 年,11.3% 的 18 岁及以上美国成年人在过去一年患有酒精使用障碍(参见国家酒精滥用和酒精中毒研究所... Common.TooltipReadMore 。 直接血管损伤(如脾梗死,脾静脉血栓形成)后也可能发生功能性脾功能不全。
手术无脾 是脾脏生理上的缺失。 它可能发生在外伤后需要脾切除的健康人或需要脾切除的免疫性疾病或血液病患者中(如, 免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜(ITP) 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种出血性疾病,通常没有贫血或白细胞减少症。 成年患者通常为慢性,而儿童常是急性和自限性。在没有其他原发疾病时,脾脏大小是正常的。诊断通常是临床的,基于排除血小板减少症的其他原因(例如,HIV感染和丙型肝炎感染)。治疗包括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂和血小板生成素... Common.TooltipReadMore , 脾功能亢进 脾功能亢进 脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。 (参见 于脾的概述。) 脾功能亢进是一种继发性过程,几乎任何原因的 脾肿大都可能引起(见表 脾肿大的常见病因)。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏,且常同时增加白细胞(WBCs)和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞... Common.TooltipReadMore , 遗传性球形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症属于先天性红细胞膜病,可引起轻度溶血性贫血。遗传性椭圆形红细胞增多症一般症状轻微,包括不同程度的贫血、黄疸及脾大。诊断需依据红细胞渗透脆性增加及直接抗球蛋白试验阴性。极少数<45岁且有症状的患者需脾切除。... Common.TooltipReadMore )。 腹部钝挫伤后的脾脏损伤很常见,尤其是在接触性运动参与者中。如果没有适当的手术治疗,可能会发生严重的,有时甚至是致命的出血。
由于脾脏在体液免疫以及清除抗体包被的细菌方面的着重要作用,因而任何原因的脾功能不全都会显著增加感染的风险。脾功能不全患者特别容易受到荚膜微生物的感染,出现严重败血症,主要是 肺炎链球菌 链球菌感染 链球菌是革兰阳性需氧菌,可引起多种疾病,包括喉炎、肺炎、创面和皮肤感染、败血症和感染性心内膜炎。症状随感染部位而异。 A组溶血性链球菌感染的后遗症包括风湿热和肾小球肾炎。多数菌株对青霉素敏感,但近期出现大环内酯类药物耐药。 (参见 肺炎球菌感染、... Common.TooltipReadMore (肺炎球菌),但有时是 流感嗜血杆菌 Haemophilus嗜血杆菌感染 革兰阴性嗜血杆菌 Haemophilus 可引起多种轻度和重度的感染,包括:菌血症、脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、蜂窝织炎和会厌炎。通过细菌培养和血清学分型可以诊断。治疗使用抗生素。 许多嗜血杆菌 Haemophilus是上呼吸道的正常菌群,很少引起疾病。... Common.TooltipReadMore b型(Hib)或 脑膜炎奈瑟菌 脑膜炎奈瑟菌 脑膜炎球菌(脑膜炎奈瑟球菌)是引起脑膜炎和脑膜炎球菌血症的革兰氏阴性双球菌。临床症状往往比较严重,包括头痛、呕吐、畏光、嗜睡、皮疹、多脏器衰竭、休克以及弥散性血管内凝血(DIC)等。可临床诊断,但确诊需依靠细菌培养。治疗主要是青霉素或第3代头孢菌素。... Common.TooltipReadMore (脑膜炎球菌)。无脾患者患 巴贝西虫病 巴贝西虫病 巴贝西虫病是由Babesia种引起的感染。感染可不引起任何症状或仅引起发热、溶血性贫血等与疟疾类似的症状。在脾切除患者、老年人与艾滋病患者,巴贝西虫病引起的感染最为严重。Babesia诊断主要通过血液涂片查找巴贝西虫、血清学检查或聚合酶链反应(PCR)。必要时应用阿奇霉素... Common.TooltipReadMore 的风险增加。
由于存在这些感染风险,因此免疫接种很重要。患者应接受 肺炎球菌疫苗 肺炎球菌疫苗 肺炎球菌病 (如 中耳炎, 肺炎, 败血症, 脑膜炎)是由> 90种Streptococcus pneumoniae(肺炎球菌)中的某些血清型引起的。 疫苗是针对许多引起疾病的血清型的。 某些疾病(如慢性疾病,免疫抑制因素,脑脊液漏,人工耳蜗植入)增加了肺炎球菌感染疾病的风险。... Common.TooltipReadMore ; 脑膜炎球菌疫苗 脑膜炎球菌疫苗 在美国最常引起 脑膜炎球菌病的是脑膜炎球菌B、C和Y血清群。 血清群A和W在美国以外引起疾病。当前的疫苗能够直接预防其中的部分血清型。 (参见 疫苗接种概述。) 对于ACWY血清型的(四价疫苗): 脑膜炎球菌结合疫苗(MCV4):MenACWY-D,MenACWY-CRM... Common.TooltipReadMore 和 流感嗜血杆菌b疫苗 Haemophilus influenzaeb型流感嗜血杆菌(Hib)疫苗 嗜血杆菌乙型流感嗜血杆菌结合疫苗有助于预防 嗜血杆菌感染 但不是由其他 流感嗜血杆菌 菌株引起的感染。H. influenzae 流感嗜血杆菌引起多种儿童感染, 包括:细菌性, 脑膜炎、 肺炎、 鼻窦炎,... Common.TooltipReadMore 。根据患者的临床情况还应接种 流感疫苗 流感疫苗 根据世界卫生组织和美国疾病控制预防中心(CDC)的建议, 流感疫苗每年都要调整,应该包括主要的流行株(通常是两种A型流感病毒和一种或二种B型流感病毒)。 有时,北半球和南半球的疫苗稍有不同。 欲了解更多信息,请参阅疾病控制和预防中心 (CDC)... Common.TooltipReadMore 、 COVID-19疫苗 COVID-19疫苗 新冠肺炎疫苗可预防 新冠肺炎,这是由严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型病毒感染引起的疾病。疫苗接种是预防 SARS-CoV-2 感染引起的严重疾病和死亡的最有效策略。从2021年1月到2022年4月,当奥密克戎变异株占主导地位时,与接种过加强针的人相比,未接种疫苗的人的住院率分别高出10... Common.TooltipReadMore 等疫苗。患者还需经常每天服用预防性抗生素,如青霉素或阿莫西林,尤其是在他们经常与儿童接触时。预防性使用抗生素的适当时限尚不清楚,因为随着时间的推移,肝脏可以接管脾脏的微生物清除功能。无脾症患者发烧时应接受经验性抗生素治疗,同时对其来源进行评估。
参考文献
1.Wei Y, Wang T, Liao L, et al: Brain-spleen axis in health and diseases: A review and future perspective. Brain Res Bull 182:130–140, 2022.doi:10.1016/j.brainresbull.2022.02.008