免疫系统的细胞成分

外周血中大约5%～15%的淋巴细胞为B细胞；它们也存在于骨髓、脾脏、淋巴结及黏膜相关淋巴组织。

B细胞能将抗原呈递给T细胞，释放细胞因子，但其主要功能是分化为浆细胞，合成和分泌 抗体 抗体 免疫系统中的 细胞成分和分子成分共同作用清除抗原（Ags）。 免疫系统概述 急性期反应物是血浆蛋白，在发生感染或组织损伤时，其水平可显著增高（称之为正向急性期反应物）或在某些情况下降低（称之为负向急性期反应物），以应对循环中IL-1和IL-6的升高。 增长最快的是： C反应蛋白（CRP） 血清淀粉样蛋白A 其他急性期反应物包括： Common.TooltipReadMore 。

B细胞缺陷（例如， X连锁无丙球蛋白血症 X连锁无丙种球蛋白血症 X连锁无丙种球蛋白血症表现为免疫球蛋白水平低或无、B细胞缺如，及其导致的反复胞内菌感染。 （参阅 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗。） X连锁无丙种球蛋白血症是一种 原发性免疫缺陷病 ，涉及 体液免疫缺陷。由位于X染色体的编码Bruton酪氨酸激酶（BTK）的基因突变造成的。BTK为B细胞发育和成熟所必需，没有BTK，在B细胞阶段前成熟停止，就没有成熟B细胞和抗体。 因此男性患儿只有非常小的扁桃体，且没有淋巴结。患儿容易发生肺、... Common.TooltipReadMore ）的患者，尤其易于发生反复的细菌感染。

经过编码免疫球蛋白（Ig）的基因的随机重排后，B细胞就能识别几乎所有不同类型的抗原。基因重排以程序化方式发生于骨髓中B细胞分化发育的阶段。这一过程起始于特定的干细胞，经过原B细胞和前B细胞阶段，分化到未成熟B细胞时完成。在这一过程中，机体通过失活或凋亡的方式清除未成熟的B细胞群中与自身抗原（自身免疫细胞）相互作用的细胞。消除这些细胞确保免疫系统不太可能将这些抗原识别为外来物（免疫耐受）。未被清除的细胞（如那些识别非自身抗原的细胞）继续分化成为成熟的幼稚B细胞，离开骨髓，进入外周淋巴器官，并接触抗原。

它们与抗原之间的反应分为2个阶段：

T细胞从骨髓干细胞分化并迁移至胸腺，并将在胸腺中经历严格的筛选。T细胞主要包括以下三种：

在选择过程中，那些能与由自身MHC分子呈递的自身抗原或与自身MHC分子（与是否呈递抗原无关）反应的T细胞通过凋亡而清除，限制了自身免疫的可能性。只有那些能识别异己抗原和自身MHC分子复合物的T细胞存活下来；它们离开胸腺去往外周血液和淋巴组织。

大多数的成熟T细胞表达CD4或CD8分子，并具有能结合抗原，类似Ig的表面受体称为T细胞受体（TCR）。T细胞受体有两种类型：

类似Ig基因，编码TCR的基因被重排，获得对抗原具有特异性及亲和力的TCR。大多数T细胞（具有α-betaTCR的细胞）识别抗原递呈细胞MHC分子递呈的抗原肽。gamma-deltaT细胞直接识别蛋白抗原或识别由称为CD1的MHC样分子递呈的脂质Ag。类似B细胞，几乎对所有的抗原，机体均能产生抗原特异性的T细胞。

alpha-betaT细胞的活化，需要TCR与抗原-MHC复合物相互识别及相互作用。 (见图 T细胞激活的双信号模式 T细胞活化的双信号模式 ) 。 同时需要共刺激分子的相互作用(例如，T细胞上的CD28与抗原呈递细胞上的CD80和CD86相互作用)；否则，T细胞会失活或凋亡。 一些辅助分子（例如，T 细胞上的 CTLA-4 [细胞毒性 T 淋巴细胞抗原 4]，它也与抗原呈递细胞上的 CD80 和 CD86 相互作用，T 细胞上的 PD-1 [程序性细胞死亡蛋白 1] ，它与抗原呈递细胞上的 PD-L1 [程序性细胞死亡蛋白配体 1] 相互作用）抑制先前激活的 T 细胞，从而抑制免疫反应。 诸如CTLA-4和PD-1之类的分子及其配体被称为检查点分子，因为它们发出信号，表明需要限制T细胞继续其活性。因此，表达检查点分子的癌细胞可以通过抑制肿瘤特异性T细胞的活性免受免疫系统的破坏。

靶向T细胞或肿瘤细胞检查点分子的单克隆抗体（称为检查点抑制剂，参阅表 临床使用的一些免疫治疗剂 一些临床使用的免疫治疗药物 ）用于防止抗肿瘤免疫反应下调，并有效治疗某些迄今耐药的癌症并增强抗肿瘤应答。 然而，由于检查点分子也参与预防其他类型的免疫反应（例如自我导向的自身免疫反应），检查点抑制剂可以允许发生严重的免疫相关炎症和自身免疫反应（全身和器官特异性）或加剧自身免疫性疾病。

CTLA-4基因的多态性与某些自身免疫性疾病如 Graves病 病因 、 1型糖尿病等有关 1型糖尿病 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关，包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变，周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物，包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore 。

辅助性T细胞（Th）通常为CD4+但也有可能为CD8+。Th细胞是由Th0细胞分化成以下某一种类型：

每种细胞均分泌多种 细胞因子 细胞因子 免疫系统中的 细胞成分和分子成分共同作用清除抗原（Ags）。 免疫系统概述 急性期反应物是血浆蛋白，在发生感染或组织损伤时，其水平可显著增高（称之为正向急性期反应物）或在某些情况下降低（称之为负向急性期反应物），以应对循环中IL-1和IL-6的升高。 增长最快的是： C反应蛋白（CRP） 血清淀粉样蛋白A 其他急性期反应物包括： Common.TooltipReadMore （见表 T细胞的功能 T细胞功能 ）。根据产生的细胞因子不同可以区分Th细胞的功能表型。依赖不同病原体的不同刺激，Th1和Th2细胞在某种程度上可以下调彼此的活性，形成Th1或Th2主导的免疫反应。

不同类型的Th细胞之间的差别与临床疾病相关。例如，Th1细胞主要介导结核型 麻风 症状和体征 的免疫应答，而瘤型麻风中的免疫应答则主要由Th2细胞介导。Th1介导的免疫应答常特征性地出现在某些自身免疫性疾病中（如Ⅰ型 糖尿病 糖尿病（DM） 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关，包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变，周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物，包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore ， 多发性硬化 多发性硬化(MS) 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中，其神经功能缺损为多灶性，有缓解和复发，并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间（在中枢神经系统位置）≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括：①在急性期使用糖皮质激素；②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore ），而Th2介导的免疫应答则可以促进IgE的产生及过敏性疾病的发生，在患某些自身免疫性疾病（如 Grave病 甲状腺功能亢进 甲状腺功能亢进的特征是代谢率增高，血清游离甲状腺激素水平上升。症状包括心悸、疲劳、体重减轻、不耐热、焦虑和震颤。诊断根据临床表现和甲状腺功能试验。治疗取决于病因。 （另见 肾上腺功能概述。） 甲状腺功能亢进可根据甲状腺放射性碘摄取率和血循环中有无刺激甲状腺分泌的因子来分类（见表）。 甲状腺功能亢进是由于 甲状腺受到血液中刺激因子作用或自主性功能过高，合成和分泌过多的甲状腺激素（T4和T3）所致。也可因甲状腺释放过多甲状腺激素引起，此时合... Common.TooltipReadMore ， 重症肌无力 重症肌无力 重症肌无力的特点是由自身抗体和细胞介导的乙酰胆碱受体破坏引起的间歇性肌肉无力和易疲劳。本病可在任何年龄起病，但常见于年轻女性和老年男性。其症状可在运动后加重，休息后缓解。通过测量血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体水平、肌电图和床边试验（冰袋试验、休息试验）进行诊断。治疗包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂、糖皮质激素、血浆置换和胸腺切除等。 （也见于 周围神经系统疾病概述。） 重症肌无力最常见于20到40岁的女性以及50至80岁的男性，但它可能... Common.TooltipReadMore ）时,Th2细胞还可以促进B细胞产生自身抗体。Th17细胞可以促进炎症反应，因此可能与 银屑病 银屑病 银屑病是一种常见的炎症性疾病，其特点是局限的、覆有银白色鳞屑的红斑和丘疹。发病原因不明，可能与免疫反应相关。诱因通常包括外伤、感染和某些药物。症状往往很轻，偶尔出现轻微的瘙痒，但对仪表的影响可能较大。美容方面的问题可能更为主要。 有些人会患上伴有疼痛性关节炎（银屑病关节炎）的严重疾病。... Common.TooltipReadMore 及 类风湿性关节炎 类风湿关节炎（RA） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎（如腕关节和掌指关节）是类风湿关节炎的主要特征，受累关节结构进行性破坏，并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验室检查和影像学特征。治疗包括药物、功能锻炼，有时需外科手术。改善病情的抗风湿药物有助于减轻症状，减缓疾病进展。... Common.TooltipReadMore 等自身免疫性疾病的发生有关。 部分免疫缺陷的患者由于Th17细胞缺陷（如高lgE综合征），表现为易感 白色念珠菌 念珠菌病（侵袭性） 假丝酵母菌病是由假丝酵母菌Candida 属（最常见的为C. albicans白假丝酵母菌）所致的侵袭性感染，其表现为皮肤黏膜病变、真菌血症以及多个部位的局灶性感染。临床症状因感染部位不同而异，包括吞咽困难、皮肤黏膜病灶、失明、阴部瘙痒、灼烧感、阴道分泌物增多、发热、休克、少尿、肾衰竭以及DIC通过组织病理学以及无菌部位标本培养阳性而确诊。治疗可选用两性霉素B、氟康唑、棘白菌素、伏立康唑或泊沙康唑。... Common.TooltipReadMore 和 金黄色葡萄球菌 葡萄球菌感染 葡萄球菌是革兰阳性需氧菌。Staphylococcus aureus其中金黄色葡萄球菌致病性最强，它主要引起皮肤感染，也可引起肺炎、感染性心内膜炎和骨髓炎。它常导致脓肿形成。一些菌株分泌毒素引起胃肠炎、烫伤样皮肤综合征和中毒性休克综合征。通过革兰染色和培养诊断。 治疗通常使用耐青霉素酶的beta-内酰类药物，但由于耐药性普遍存在，可能需要万古霉素或其他较新的抗生素。... Common.TooltipReadMore 。

调节性（抑制性）T细胞 介导免疫抑制，通常表达转录因子Foxp3。 它们包含 CD4 或 CD8 T 细胞的功能亚群，这些细胞在胸腺内发育（天然 Treg）或在外周遇到抗原后从常规 T 细胞（诱导 Treg）发育。调节性 T 细胞分泌细胞因子，如具有免疫抑制特性的转化生长因子 (TGF)-beta 和白细胞介素 (IL)-10，或通过需要细胞间接触并涉及细胞表面分子如 CTLA-的机制抑制免疫反应4 和 CD25。Foxp3功能性突变的患者会发展为自身免疫性疾病 IPEX综合征 IPEX综合征 IPEX（免疫失调、多内分泌腺病、肠病、Χ连锁）是一种X连锁隐性综合征，与侵袭性自体免疫有关。 IPEX综合征非常罕见，系由于转录因子FOXP3突变，相继引起调节性T淋巴细胞功能障碍、 自身免疫紊乱 ( 1)。 IPEX综合征表现为次级淋巴器官严重肿大，1型 糖尿病， 湿疹， 食物过敏与感染。 继发性肠病导致持续性腹泻和发育不良。 IPEX综合征诊断根据临床特征提示，基因分析证实。应考虑对兄弟姐妹和后代进行遗传咨询和有针对... Common.TooltipReadMore （免疫调节、多内分泌疾病、肠病、X连锁综合征）。

细胞毒性T（Tc）细胞通常为CD8+但也可能为CD4+；它们对于清除细胞内病原体，尤其是病毒至关重要。Tc细胞在器官移植排斥中起重要作用。

Tc细胞的产生包括三个阶段：

完全活化的Tc细胞，如自然杀伤（NK）细胞，可以通过诱导凋亡的方式杀伤被感染的靶细胞。

Tc 细胞与Th 细胞类似，也能够分泌细胞因子，并可根据其产生的细胞因子，进一步分为 Tc1 和Tc2两个亚群。

Tc细胞可能是：

某些 Tc 细胞能直接识别外来的MHC分子（直接途径）；另一些可能识别由受者自身MHC分子呈递的外源性MHC分子片段（间接途径）。

自然杀伤T(NKT)细胞是一类特殊的T细胞亚群。活化的NKT细胞能分泌IL-4和IFN-gamma，并有助于调节免疫反应。NKT细胞在表型及特定功能上都有别于 NK细胞 自然杀伤（NK）细胞 免疫系统中的细胞和 分子成分共同作用清除抗原。 免疫系统概述 虽然某些抗原 (Ags) 能直接刺激免疫应答，但T细胞依赖性获得性免疫反应一般需要抗原呈递细胞（APCs）将与主要组织相容性复合体（MHC）分子结合的抗原肽呈递给T细胞。 所有有核细胞均表达MHC Ⅰ类分子，因此，细胞内抗原（如病毒）可以被任何有核细胞加工并呈递给CD8+细胞毒性T细胞。 某些病毒（如巨细胞病毒）通过编码蛋白干扰这个过程以逃避清除。... Common.TooltipReadMore 。

中性粒细胞占外周血白细胞总数的40%～70%；它们构成抗感染的第一道防线。成熟的中性粒细胞半衰期大约为2～3天。

在急性炎症反应过程中（如感染），中性粒细胞在趋化因子及血管内皮上表达的黏附分子的作用下，离开血液循环进入组织。它们的功能是吞噬并降解病原体。 当吞噬作用产生溶菌酶和活性氧复合物（如过氧化氢、次氯酸）或触发脱颗粒释放颗粒内物质（如防御素、蛋白酶、杀菌增强细胞通透性蛋白、乳铁蛋白和溶菌酶）时，微生物即被杀灭。DNA和组蛋白也被释放，它们与颗粒内容物如弹性蛋白酶一起，在周围组织中形成纤维结构，称之为中性粒细胞细胞外捕获网（NETs），有助于杀灭捕获的细菌并增强酶的活性。

部分免疫缺陷病（如 慢性肉芽肿病 慢性肉芽肿病（CGD） 慢性肉芽肿病的特点是患者的白细胞无法产生活性氧化合物，吞噬细胞的杀菌功能有缺陷。表现包括反复感染，肺、肝、淋巴结、消化道和泌尿生殖系统多处肉芽肿、脓肿、淋巴结炎、高丙种球蛋白血症、红细胞沉降率增高和贫血。诊断依据流式细胞仪氧化爆发试验检测白细胞中活性氧自由基的产生。治疗方法包括抗生素，抗真菌药物和gamma干扰素，也可能需要粒细胞成分输血。 (参见 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗。）... Common.TooltipReadMore ）患者吞噬细胞杀灭病原体的能力受到影响，特别容易受到慢性细菌和真菌感染。

嗜酸性粒细胞在外周血白细胞总数中占比高达5%。

这类细胞主要针对那些体积过大而无法被吞噬的物质；它们通过分泌毒性物质（如活性氧复合物，与中性粒细胞产生的活性氧复合物相似）、主要碱性蛋白（对寄生虫具有毒性作用）、嗜酸性阳离子蛋白及一些酶类起到杀伤作用。

嗜酸性粒细胞也是炎症介质（如前列腺素、白三烯、血小板活化因子及多种细胞因子）的主要来源之一。

嗜碱性粒细胞占外周血白细胞比例<5%，虽然这分别属于不同的细胞系，嗜碱性粒细胞与 肥大细胞 肥大细胞 免疫系统中的细胞和 分子成分共同作用清除抗原。 免疫系统概述 虽然某些抗原 (Ags) 能直接刺激免疫应答，但T细胞依赖性获得性免疫反应一般需要抗原呈递细胞（APCs）将与主要组织相容性复合体（MHC）分子结合的抗原肽呈递给T细胞。 所有有核细胞均表达MHC Ⅰ类分子，因此，细胞内抗原（如病毒）可以被任何有核细胞加工并呈递给CD8+细胞毒性T细胞。 某些病毒（如巨细胞病毒）通过编码蛋白干扰这个过程以逃避清除。... Common.TooltipReadMore 有许多相似的特性。二者表面都有FcεRI，即高亲和力的IgE高受体。 当这些细胞与特定的抗原接触时，二价的IgE分子与受体结合并发生交联，触发细胞脱颗粒并释放预先合成的炎症介质（如组胺、血小板活化因子）并开始合成合成的新的炎症介质（如白三烯、前列腺素和血栓素）。