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阴茎和尿道畸形

作者:

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

医学审查 8月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

男性尿道畸形常伴有阴茎畸形,反之亦然;在女孩中,可能存在尿道异常而没有其他外部生殖器异常。当功能受损或需要整形时,需要手术修复。

阴茎畸形

阴茎下弯

尿道上裂

尿道开口于阴茎背侧阴茎头或阴茎干,或开口于耻骨联合。女孩尿道可开口于阴蒂和阴唇之间或腹部。可以是部分性(15%)或完全性尿道背侧融合缺陷所致,最严重的尿道上裂合并 膀胱外翻 膀胱外翻 先天性膀胱畸形常单独发生,不伴有其他泌尿生殖系统畸形。可引起感染、尿潴留、尿失禁和反流。有症状的畸形需要手术治疗。 膀胱憩室是通过膀胱肌肉缺陷而形成的膀胱粘膜的疝。它倾向于 尿路感染(UTIs)并可能与之共存 膀胱输尿管返流。通常在评估胎儿肾积水或幼儿复发性尿路感染时发现。 诊断膀胱憩室是通过排尿膀胱尿道造影术。 可能需要手术切除憩室并重建膀胱壁。 该图像显示了右侧膀胱憩室的膀胱造影。 Common.TooltipReadMore  膀胱外翻 。尿道上裂的症状和体征有 尿失禁 儿童尿失禁 尿失禁是指尿液在白天或黑夜不自主排量达到每月≥2次的现象;失禁可能是间歇性的或连续性的。 已建议修订关于失禁时间的术语( 1, 2--见国际失禁协会网址web site): 日间尿失禁:白天尿失禁(或白天尿湿) 夜间尿失禁:遗尿(或尿床)... Common.TooltipReadMore 尿液反流 膀胱输尿管反流(VUR) 膀胱输尿管反流是尿液从膀胱逆行进入输尿管,有时也进入肾脏收集系统,这取决于严重程度。反流易诱发尿路感染,经常复发。评估包括在排尿前后对肾脏、输尿管和膀胱进行超声检查,然后再行荧光排尿膀胱尿道造影 (VCUG)。治疗随病因和严重程度而异。 输尿管反流(VUR)的主要原因是膀胱输尿管连接处的先天性发育异常。 膀胱内黏膜下输尿管发育不全导致膀胱输尿管连接处的活瓣作用丧失,使膀胱内尿流回流至输尿管、肾盂。... Common.TooltipReadMore 尿路感染(UTIs) 儿童尿路感染(UTI) 小儿有明显的细菌尿即每毫升导尿的标本中细菌计数量≥5×104菌落/mL或年长儿重复尿菌落计数≥105/mL,定义为尿路感染(UTI)。对于年幼儿童,尿路感染通常是与泌尿系统畸形相关。UTI可以引起发热、发育停滞、腰胁疼痛、尤其是在小婴儿中可呈脓毒血症样表现。治疗使用抗生素。随诊应包括泌尿道的影像学检查。 尿路感染 (UTI) 可能涉及肾脏、膀胱或两者。... Common.TooltipReadMore

尿道上裂治疗手段是外科手术。在部分性尿道上裂的患儿中,治疗效果好,患者可无尿失禁。 完全性尿道上裂的患儿,仅手术重建阴茎可能导致持续性尿失禁;常需作膀胱颈成形术来实现完全控制排尿的目的。

尿道下裂

手术可良好解决阴茎的功能及外观问题。可在6月龄时行门诊手术,纠正阴茎下弯,用包皮或阴茎体部皮肤成形新尿道。

尿道下裂女孩极少见,尿道开口于阴道口。

尿道下裂的类型

包茎和嵌顿性包茎

包茎可外用皮质类固醇和柔和的伸展,一些男孩需要割礼。

嵌顿,应立刻减少,因为止血带的收缩包皮的功能,引起水肿和疼痛。 周围压缩用手指水肿包皮可以充分减轻水肿允许包皮龟头推回,通过使用两个拇指紧包皮被恢复到其正常位置。如果这种技术是无效的,使用局部麻醉剂可以暂时减轻背部缝的状况。当水肿消退后,可以用包皮环切术或外用皮质类固醇治疗包茎。

其他阴茎畸形

一个非常紧密的系带可能会阻止包皮完全缩回,或者在包皮缩回或勃起时引起疼痛或出血。如果患者不想接受包皮环切术,包皮环切术可能足以缓解症状。

小阴茎起因于雄激素缺乏或对雄激素不敏感;对于缺乏雄激素的男孩,行睾酮补充治疗。

尿道畸形

尿道开口狭窄

尿道狭窄

尿道狭窄 尿道狭窄 尿道狭窄是指阻碍前尿道的瘢痕形成。 尿道狭窄可以是 先天性 获得性 任何造成尿道上皮细胞或海绵体损伤的因素均能导致获得性尿道狭窄( 1)。 Common.TooltipReadMore 造成沿尿道的某些部位梗阻。它几乎总是发生于男孩,通常是获得性的,通常是从骑跨伤后的挤压伤所引起的。尿道狭窄也可能是医源性的,发生在手术后,最常见的是尿道下裂修复后,或外伤性导尿后。也有先天性的,表现与尿道瓣膜相似,根据产前超声或产后流出道梗阻的症状体征或脐尿管未闭要考虑这一诊断,逆行尿路造影可确诊。治疗首选内镜尿道狭窄切开术,必要时行开放尿道成形术。

尿道重复和三倍属于尿道畸形。未闭尿道是最主要的腹侧通道。129/5000 应进行排尿膀胱尿道造影(VCUG),以确定通畅度和检测通道与膀胱之间的连接。 手术干预几乎总是必要的。

尿道瓣膜

男孩后尿道的先天性皱褶形成瓣膜(后尿道瓣膜)影响尿流。尿道瓣膜的泌尿道后遗症包括尿流缓慢、尿线降低、 尿路感染 儿童尿路感染(UTI) 小儿有明显的细菌尿即每毫升导尿的标本中细菌计数量≥5×104菌落/mL或年长儿重复尿菌落计数≥105/mL,定义为尿路感染(UTI)。对于年幼儿童,尿路感染通常是与泌尿系统畸形相关。UTI可以引起发热、发育停滞、腰胁疼痛、尤其是在小婴儿中可呈脓毒血症样表现。治疗使用抗生素。随诊应包括泌尿道的影像学检查。 尿路感染 (UTI) 可能涉及肾脏、膀胱或两者。... Common.TooltipReadMore 和充盈性尿失禁、神经肌源性膀胱功能异常、 膀胱输尿管反流 膀胱输尿管反流(VUR) 膀胱输尿管反流是尿液从膀胱逆行进入输尿管,有时也进入肾脏收集系统,这取决于严重程度。反流易诱发尿路感染,经常复发。评估包括在排尿前后对肾脏、输尿管和膀胱进行超声检查,然后再行荧光排尿膀胱尿道造影 (VCUG)。治疗随病因和严重程度而异。 输尿管反流(VUR)的主要原因是膀胱输尿管连接处的先天性发育异常。 膀胱内黏膜下输尿管发育不全导致膀胱输尿管连接处的活瓣作用丧失,使膀胱内尿流回流至输尿管、肾盂。... Common.TooltipReadMore 、上尿路损伤和肾功能不全。尿道瓣膜有时伴有脐尿管未闭。因为胎儿尿液排泄有助于羊水,严重尿道阻塞可引起羊水减少(羊水过少 羊水过少 羊水过少是指羊水量低于胎龄预期;它与母体和胎儿的并发症有关。诊断依据超声对羊水量进行测定。管理包括密切的胎儿监测和连续的超声评估。 羊水过少的病因包括: 子宫胎盘功能不全(如, 子痫前期、 慢性高血压、 胎盘早剥、 血栓性疾病或其他母体疾病) 膜破裂 (早产或足月) 过期妊娠 Common.TooltipReadMore ),这可能会导致肺发育不良并由此产生肺动脉高压,肺发育不良,和/或呼吸衰竭。肺动脉高压可接着引起系统性高血压。严重者可导致围产期死亡。

诊断往往通过常规产前超声检查,包括严重的双边肾积水或羊水过少。生后疑似病例(通常是由于尿流异常)应立即行排泄性膀胱尿道造影进行证实。

治疗首选通过尿道镜电灼瓣膜,早期治疗可预防肾功能进一步损伤。如果内镜下瓣膜消融不可行,则需要进行临时性膀胱造口术。

前尿道憩室少见,其作用如同瓣膜(前尿道瓣膜)。这种异常经常通过内窥镜治疗,偶尔通过开放重建治疗。

尿道脱垂

尿道脱垂是尿道远端的一小部分在裂口外突出。脱垂主要发生于女孩,最常见于黑人。它可能出现在婴儿期或儿童期后期,通常表现为阴唇间肿块。当发生尿道脱垂时,尿道开口类似于一个甜甜圈,其开口位于中间。可能会发炎并引起疼痛和/或出血。 治疗通常是保守的,外用雌激素霜。 手术干预很少是必要的。

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