婴儿痉挛症

通常，婴儿痉挛发生在严重的脑部疾病和发育异常的婴儿中，这些异常通常已被认可。这些疾病可能包括：

结节性硬化综合征 结节性硬化症综合征（TSC） 结节性硬化综合征是一种显性遗传性疾病，以多种器官发生肿瘤（常为错构瘤）为特征。 诊断需要特定的临床标准和受影响器官的影像学。 治疗是对症治疗，或者，如果中枢神经系统肿瘤正在生长，则使用西罗莫司或依维莫司进行药物治疗。 必须定期监测患者以检查并发症。 结节性硬化综合症（TSC）是一种神经皮肤综合征，发生于6000名儿童中的1名；85％的病例涉及控制错构瘤蛋白产生的 Common.TooltipReadMore 是一个常见原因；当癫痫发作由这种疾病引起时，预后有时比癫痫有其它可识别的原因更好。

有时无法确定婴儿痉挛症的病因。

痉挛开始与一个突然的，快速的，强直收缩的躯干和四肢，有时几秒钟。范围从细微的点头痉挛收缩的整个身体。他们包括前屈，后伸，或更经常的是，两者（混合）。痉挛通常发生在群集中，通常几十个，紧密相连，通常在儿童醒来后偶尔发生睡眠。有时起初，他们被误认为是惊吓。

发育迟缓（参见 童年发展 儿童发育 通常把发育分为几个方面，如粗大动作、精细动作、语言、认知和社会/情感发育。这些分类是有用的，但实际上存在部分重叠。 已研究确定了发育过程中达到特定标志性事件的平均年龄和正常范围。对于一个正常的孩子，不同领域的进步是不同的，就像走路晚但说话早的幼儿（见表 发育标志)。 环境因素的范围包括从营养到刺激，从疾病的影响到心理因素的作用。它与遗传因素相互作用来决定发育的速度和模式。 家长、学校工作人员和医生应时常对儿童的发育进行评估。可采用许多工... Common.TooltipReadMore ）可能在婴儿痉挛发作之前就存在。在第一阶段的障碍，发育的回归可能发生（例如，儿童可能会停止笑或失去的能力，坐起或翻身）。

早产儿死亡率为5〜31% (1 症状和体征 婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲，躯干前屈，后伸的腿，和脑电图高峰节律紊乱。治疗方法是促肾上腺皮质激素，口服皮质类固醇或维加巴肽。 婴儿痉挛症持续几秒钟，每天可多次重复。他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时，癫痫发作常自发地缓解，但可以换成其他类型的癫痫发作。 病理生理学是未知的，但是，婴儿痉挛症可反映正常内皮层和脑干。 通常，婴儿痉挛发生在严重的脑部疾病和发育异常的婴儿中，这些异常通常已被认可。这些疾病可能... Common.TooltipReadMore )，死亡常发生在10岁或10岁之前，婴儿痉挛症的病因。

既往史（例如，新生儿缺氧缺血性脑病）和/或症状和体征提示一些儿童婴儿痉挛症的诊断。物理和神经系统检查完成后，除 结节性硬化症 结节性硬化症综合征（TSC） 结节性硬化综合征是一种显性遗传性疾病，以多种器官发生肿瘤（常为错构瘤）为特征。 诊断需要特定的临床标准和受影响器官的影像学。 治疗是对症治疗，或者，如果中枢神经系统肿瘤正在生长，则使用西罗莫司或依维莫司进行药物治疗。 必须定期监测患者以检查并发症。 结节性硬化综合症（TSC）是一种神经皮肤综合征，发生于6000名儿童中的1名；85％的病例涉及控制错构瘤蛋白产生的 Common.TooltipReadMore ，但常无特异性诊断结果确定。

脑电图用于确认诊断并检查特定异常。通常情况下，发作间期模式为棘慢节律（混乱，高电压与三角波和θ波多态叠加多焦点尖峰放电）。 多变化（如，局灶性或不对称高峰节律紊乱的）是可能的。发作模式通常是电活动的突然，标记和扩散衰减。

如果最近还没有进行神经影像学检查，那么优选行MRI。

婴儿痉挛症对典型的抗癫痫药无效。

婴儿痉挛症的标准疗法可以是以下任何一种。

促肾上腺皮质激素 可以每天 肌注给药，高剂量（150 单位/m²) ACTH 或低剂量（20 单位/m²) ACTH。小儿癫痫研究联盟 (PERC) 建议使用更高的剂量，给药 2 周，然后每 3 天逐渐减少，直到完成 29 天的治疗。如果尝试了低剂量治疗并且在 2 周内没有停止痉挛，则使用较高剂量。

皮质类固醇 （例如口服泼尼松）持续 4 至 7 周。PERC 推荐的使用口服泼尼松龙的方案如下：

当 结节性硬化症 结节性硬化症综合征（TSC） 结节性硬化综合征是一种显性遗传性疾病，以多种器官发生肿瘤（常为错构瘤）为特征。 诊断需要特定的临床标准和受影响器官的影像学。 治疗是对症治疗，或者，如果中枢神经系统肿瘤正在生长，则使用西罗莫司或依维莫司进行药物治疗。 必须定期监测患者以检查并发症。 结节性硬化综合症（TSC）是一种神经皮肤综合征，发生于6000名儿童中的1名；85％的病例涉及控制错构瘤蛋白产生的 Common.TooltipReadMore 引起痉挛时，氨己烯酸是首选药物。它也经常用于已存在严重脑损伤或畸形的儿童，以及不耐受或对ACTH无反应的儿童。口服氨己烯酸的剂量是25mg/kg，2次/天，如果需要，逐渐增加至75mg/kg，2次/天。没有足够的证据表明任何其他抗癫痫药或生酮饮食是有效的。

对于一些抵抗性痉挛或局灶性皮质畸形的患者， 癫痫手术 手术 发作是大脑皮层灰质的异常、不规则的放电，并引起大脑功能的一过性失常。典型的发作表现为意识障碍、感觉异常、局部的不自主运动和惊厥（随意肌的广泛的剧烈不自主运动）。诊断可能是临床性的，包括新发癫痫的神经成像、实验室测试和脑电图（EEG）结果，或先前诊断的癫痫病的抗癫痫药物（抗惊厥药）水平。治疗包括尽可能... Common.TooltipReadMore 可以消除癫痫发作。

有证据表明，越更有效的治疗，神经发育结果就越好，特别是当没有发现原因时。