Reye综合征

本病的严重程度有明显的个体差异，但一般表现为两个阶段。

最初的病毒症状（上呼吸道感染，有时是水痘）在5到7天后会出现恶性恶心和呕吐以及精神状态的突然变化。精神状态的变化可能表现为从轻度失忆、肢体无力、视力和听力改变、嗜睡，或间歇性定向障碍和躁动发作不等，这些症状可能迅速进展至以深昏迷为特征的更严重阶段。

• 进行性反应低下

• 去皮层和去大脑强直状态

• 惊厥

• 肌肉松弛

• 瞳孔散大固定

• 呼吸骤停

通常不存在局灶性神经学异常。

约40%的病例出现肝肿大，但无黄疸。

• 病史和体格检查符合脑病和肝功能障碍

• 血液检查肝功能、电解质和氨水平

• 头部CT或MRI，有时是脑脊液评估

• 肝活检

任何表现为急性脑病和顽固性呕吐伴肝功能异常的患儿（在排除重金属和毒素中毒外）都应怀疑Reye综合征。

肝活检可提供确诊依据，其典型表现为微泡状脂肪变性，尤其适用于散发病例及< 2岁以下儿童患者。

当典型临床表现和病史符合以下实验室检查结果时，也可作出该诊断：肝转氨酶（天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶）>正常值3倍、血胆红素正常、血氨浓度升高、凝血酶原时间延长。病人可有各种代谢紊乱的体征，包括血清氨基酸浓度升高、酸碱失衡（常过度通气而伴有呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒）、渗透压改变、其他的电解质紊乱如高钠血症、低钾血症和低磷血症。

对于脑病患儿，应行头部CT或MRI。

如果头部CT或MRI正常，需进行腰椎穿刺。脑脊液（CSF）检查通常显示压力升高，白细胞计数<8-10个/微升（mcL），蛋白水平正常；脑脊液谷氨酰胺水平可能升高。低血糖和脑脊液糖含量极低（低糖性脑脊液）的发生率为15%，尤其在<小于 4 岁的儿童中；此类患儿应筛查代谢性疾病。

根据症状严重程度分为1到5期(1)。

• 支持措施，包括降低颅内压升高的措施

• 凝血障碍的常用治疗

Reye综合征的的治疗为支持性治疗，因糖原耗竭常见，需尤其注意控制血糖和颅内压增高。

颅内压升高的治疗包括插管、过度换气、限制液体量至 1500 mL/m²/天，抬高床头，使用渗透性利尿剂，直接颅内压监测，以及开颅减压术。

输注10%或15%的葡萄糖可维持血糖正常。

凝血病可能需要新鲜冷冻血浆或维生素K。

其他治疗方法（例如，换血、血液透析、巴比妥引起的深度昏迷）尚未被证明有效，但有时也被使用。

雷氏综合征患者的临床结果与脑功能障碍的持续时间、昏迷的严重程度和进展速度、颅内压升高的严重程度以及血氨升高的程度有关。当初始血氨水平> 100 mcg/dL（> 60 mcmol/L）和凝血酶原时间比对照组≥ 3秒时，病情可能会从1期进展到更高阶段。

幸存者的预后通常很好，很少复发。然而，在患病期间出现惊厥或去大脑强直姿势的幸存者中，神经系统后遗症（如智力障碍、癫痫发作、颅神经麻痹、运动功能障碍）的发生率可高达30%。

死亡的病人自入院至死亡的平均时间为4日。死亡率平均为 21%，但从I期患者的 < 2%到4或5期患者的 >80%不等 (1)。