长 QT 间期综合征

有些人出生时就有导致长 QT 间期的遗传异常（称为长 QT 综合征）。这些遗传性疾病是一种称为 通道病 心脏离子通道病 心脏离子通道病是指控制心脏电活动的心脏细胞蛋白质发生异常并由此导致心律紊乱。 （也可参见 异常心律概述。） 通道病是心脏细胞壁上一个或多个微通道的缺陷，钠、钾和钙等 电解质通过这些通道进出细胞。电解质的这种流动负责心脏的 正常电活动。通道有几种不同类型，其中一种通道缺陷就会干扰心脏维持稳定节律的能力。心脏可能突然过快或过慢，甚至完全停止（ 心脏骤停）。 通道病通常由一种疾病（决定心脏细胞通道组成的基因之一发生突变）引起。然而，有些人的通... 阅读更多 的心脏疾病。

在其他患者中，长 QT 间期并非遗传，而是由低血钾水平（低钾血症 低钾血症（血中钾水平低） 低钾血症是指血中钾离子含量过少。 通常呕吐、腹泻、肾上腺功能或使用利尿剂可引起低钾。 低钾造成肌肉无力、痉挛、抽搐甚至瘫痪、心律失常。 诊断依靠血液检查确定钾离子水平。 通常，食入含钾丰富的食物或钾补充剂即可治疗。 阅读更多 ）等疾病、心脏节律非常缓慢或药物引起。治疗异常心律使用的药物通常会引起长 QT 间期，但某些抗抑郁药以及某些抗病毒药和抗真菌药也可导致这种综合征。

遗传性长 QT 间期综合征根据突变的特定基因分为几类。已发现的长 QT 综合征形式超过 15 种。其中许多是 常染色体显性遗传型 非 X 连锁（常染色体）遗传 基因是包含特定蛋白质编码的脱氧核糖核酸 (DNA) 片段，这些蛋白质在人体内的一种或多种细胞中发挥作用。 染色体由非常长的长链 DNA 组成，含有许多 基因（数百至数千条）。除某些细胞（例如精子和卵细胞）外，每个正常人类细胞含 23 对染色体。有 22 对非性（常）染色体，还有 1 对性染色体，总共 46 条染色体。通常，这 23 对染色体中，一半来自父亲，一半来自母亲。 性染色体决定胎儿的性别是男性还是女性。男性有一条... 阅读更多 ，即患者有 50% 的机会将其遗传给每个孩子。然而，发现特定基因异常的人群只占 50% 至 75%。发现异常的可能性取决于患者的症状和心电图结果。

长 QT 间期综合征不会引起症状，除非出现尖端扭转型室性心动过速，而这可能导致心悸（能感觉到心跳）、头晕或晕厥。尖端扭转型室性心动过速可能转变为心室颤动，并导致心脏骤停和猝死。

因其他原因而进行心电图检查时，也可发现长 QT 间期。存在不明原因的心脏骤停或晕厥或有此类家族史的患者，若患者没有其他心脏疾病，应评估长 QT 间期综合征。医生通常会在做运动测试的同时进行心电图检查，并让患者在家中佩戴心脏监护仪数天或更长时间。

不是所有长 QT 间期的人都有先天性长 QT 综合征，也不是所有先天性长 QT 综合征的人在任何特定心电图上都显示长 QT 间期。因此，医生会根据检查结果和患者的症状，使用评分系统来预测诊断的可能性。评分有助于确定哪些人需要基因检测或激发试验。进行激发试验时，会给予患者药物，以尝试引起心电图显示的特征性长 QT 间期。先天性长 QT 间期综合征患病可能性低的患者不需要进行基因检测，但当可能性为中等或较高时，需要进行基因检测。

先天性长 QT 综合征患者的近亲应接受医生检查，如发现可能提示异常心律的症状，并应接受心电图检查。有时还需要进行基因检测和运动测试。

如果患者出现室性心动过速或心室颤动，治疗包括

预防猝死的措施有：避免特定的触发因素，包括剧烈运动。如果可能，停用任何可能导致异常心律的药物。

β 受体阻滞剂适用于某些患者，例如曾发生昏厥、心脏骤停、或心室颤动或室性心动过速的患者。

可能需要植入永久性起搏器，以减少尖端扭转型室性心动过速复发的可能性。心脏骤停后复苏的患者和其他特定人群需要植入 植入式心脏复律除颤器 破坏心脏异常组织（消融术） 心律异常（心律失常）的原因有很多。有些心律失常是无害的，不需要治疗。有时，心律失常会自行停止，或在改变生活方式，如避免饮酒、摄入咖啡因（饮料和食物）和吸烟后有所改变。其他心律失常是危险的、令人困扰的，需要治疗。消融术是一种治疗方法。心律失常的其他治疗包括植入 起搏器或 植入式心脏复律除颤器 (ICD)、 心脏复律-除颤，或使用 抗心律失常药物。 某些类型的心律失常是由心脏电系统局部异常区域引起的。破坏或切除该区域（消融术）有时可以消除心... 阅读更多 (ICD)。

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