肝脏的肝窦阻塞综合征

常见的病因如下：

在 移植物抗宿主病 移植物抗宿主病 输血的目的是增加血液携带氧气的能力，恢复机体的血容量（血量），以及纠正凝血异常。一般来说，输血是安全的，但有时受血者会发生不良反应。 为了尽量减少输血过程导致不良反应，卫生工作者应该注意一些事项。在输血前，通常是几小时甚至几天前，需将供者血液与受者进行交叉配型（输注血浆或血小板时不需进行）。 在两次核对即将使用的血袋上的标签以确定输血单位数无误后，医护人员应给受者缓慢地输血，一般每个单位的血液需要输注... 阅读更多 中，移植组织中的白细胞会攻击宿主组织。这种反应可能在移植术后3周发生。

可突然起病。肝脏会肿大和触痛。腹部可能因腹水而膨胀。皮肤和眼白可能变黄，这种症状称为 黄疸 成年人黄疸 黄疸患者的眼白和皮肤通常看起来发黄。血液中存在较多的胆红素（一种黄色的色素）时就会产生黄疸，这是一种被称为高胆红素血症的疾病。 （也请参见 肝病概述和 新生儿黄疸。） 这张照片显示眼睛和皮肤发黄（黄疸）。 在回收衰老或受损血红细胞的正常过程中，当血红蛋白（红细胞中携带氧的部分）分解时，就会形成胆红素。胆红素被血液带至肝脏，然后随胆汁（由肝脏产生的消化液）一起排泄。然后胆红素再通过胆管进入消化道，以便从身体内被清除。大部分胆红素通过粪便排... 阅读更多 。

食管静脉曲张可能发生破裂和出血，有时甚至是大出血，引发患者呕血及常发生 休克 休克 休克是一种危及生命的状况，这时流向器官的血液少，导致输氧量减少，从而引起器官损伤，有时甚至造成死亡。血压通常很低。 （也可参见 低血压。） 有若干原因可引起休克：血容量低、心脏泵血功能不全或血管过度增宽（扩张）。 当休克的病因是血容量低或心脏泵血功能不全时，患者可能无精打采、困倦或意识模糊、皮肤湿冷、肤色通常发青或苍白。 当休克是由于血管过度扩张引起时，症状有所不同，皮肤温暖、潮红，脉搏强而有力，而不是脉无力。 阅读更多 。血液进入消化道，导致大便颜色变黑，成柏油样（黑便）。若出血严重会引起休克。少数患者进展为 肝衰竭 肝衰竭 肝衰竭是指肝脏功能严重恶化。 肝衰竭可由肝脏疾病或者肝损害所引起。 常见的症状包括 黄疸（皮肤和眼睛变黄）、乏力及食欲减退。 其他的症状包括腹腔内液体积聚（ 腹水），皮肤易出现青紫及出血倾向。 医生通常可以根据症状、体格检查和血液检查的结果来诊断肝衰竭。 阅读更多 ，可合并脑功能退化（肝性脑病 肝性脑病 肝性脑病是指在严重肝病的患者中发生的脑功能障碍，原因是正常情况下本应由肝脏代谢去除的有毒物质在血液中积累，并进入大脑。 肝性脑病发生在有长期（慢性）肝脏疾病的人群中。 肝性脑病可由消化道出血、感染、不能按医嘱服药或其他应激因素所诱发。 患者出现精神错乱、定向障碍、嗜睡、性格行为及情绪的改变。 医生可基于症状、检查结果及治疗反应来确诊。 阅读更多 ），导致意识障碍和昏迷。

随着时间发展，通常在数月内，有些患者会进展为 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 ，这取决于病因及是否反复接触有毒物质。

医生根据症状或显示肝功能异常的血液检查结果，怀疑肝窦阻塞综合征，尤其是当患者摄入过某些物质或者存在某些致病病症时（尤其是骨髓或干细胞移植术后的患者）。如果尚未进行过血液检查，应进行血液检查来评估肝功能是否正常以及肝脏有无损伤（肝脏检测 肝脏血液检测 肝脏检测是一种血液检查，是以一种非侵入性方式来筛查一些肝脏疾病（例如，输血性 肝炎），并衡量肝脏疾病的严重程度和进展情况，以及对治疗的反应。 实验室检查通常可有效检测以下项目： 检测肝脏炎症、损害或功能障碍 评估 肝损伤的严重程度 监测肝病病程和患者对治疗的反应 阅读更多 ），并评估凝血功能。

多普勒超声检查 多普勒超声检查 超声波检查采用高频声波（超声）以生成内脏和其它组织的影像。换能器将电流转化成声波，发射进入机体组织。声波遇到组织结构受阻反射，返回换能器，后者将声波转换为电流。计算机将电信号模式转换为影像，该影像显示在显示器上并记录为数字计算机影像。由于没有使用X光，因此在超声检查过程中没有辐射暴露。 超声波检查无痛苦，花费相对便宜，即使对于妊娠妇女，也认为非常安全。（另请参阅 妊娠期影像学检查和... 阅读更多 常可确定诊断。偶尔，侵入性检查也是必要的。肝活检或肝静脉及门静脉的血管压力测定通常不必要。这种操作是通过在颈静脉中插入导管，进入肝静脉测定其压力，操作的同时可行 肝活检 肝活检 医生可通过探查术获得肝组织样本，但更常用的方法是用一根中空的针经皮穿刺进入肝获得样本。这种活检称为经皮肝穿刺活检，还有一种是经静脉肝活检。 肝活检可以发现别的检查不能观察到的一些病变。医生常将肝活检应用于诊断肝内脂肪过多（ 脂肪肝）、慢性肝脏炎症（ 慢性肝炎）、肝代谢性疾病（如 肝豆状核变性[铜过量沉积]和 血色病[铁超负荷]）、 肝移植后并发症和 肝转移癌（扩散至肝脏的癌症）。... 阅读更多 。

预后取决于损害的程度以及致病条件是否造成病情复发或者继续——例如，在患者继续饮用千里光茶时。

总的来说，约四分之一的肝窦阻塞综合征患者死于 肝衰竭 肝衰竭 肝衰竭是指肝脏功能严重恶化。 肝衰竭可由肝脏疾病或者肝损害所引起。 常见的症状包括 黄疸（皮肤和眼睛变黄）、乏力及食欲减退。 其他的症状包括腹腔内液体积聚（ 腹水），皮肤易出现青紫及出血倾向。 医生通常可以根据症状、体格检查和血液检查的结果来诊断肝衰竭。 阅读更多 。

若病因是骨髓或 干细胞移植术 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞（未分化细胞）并将其注射到患有严重血液病的人体中。 （另见 移植概述。） 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓（骨髓移植） 阅读更多 后的 移植物抗宿主病 移植物抗宿主病 输血的目的是增加血液携带氧气的能力，恢复机体的血容量（血量），以及纠正凝血异常。一般来说，输血是安全的，但有时受血者会发生不良反应。 为了尽量减少输血过程导致不良反应，卫生工作者应该注意一些事项。在输血前，通常是几小时甚至几天前，需将供者血液与受者进行交叉配型（输注血浆或血小板时不需进行）。 在两次核对即将使用的血袋上的标签以确定输血单位数无误后，医护人员应给受者缓慢地输血，一般每个单位的血液需要输注... 阅读更多 ，肝窦阻塞综合征常常会在几周内自行缓解。加大用于抑制免疫系统的药物剂量，也可使移植物抗宿主病消退，但一些人会死于严重的肝衰竭。

如果原因在于摄入的物质，停止使用该物质有助于防止进一步的肝损害。

血管堵塞没有特效疗法。在可行情况下，应消除或治疗其致因。例如，如果患者摄入的某种物质（如草药茶）或使用的药物会损害肝脏，则应停用。

熊去氧胆酸可帮助预防骨髓移植术或 造血干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞（未分化细胞）并将其注射到患有严重血液病的人体中。 （另见 移植概述。） 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓（骨髓移植） 阅读更多 术后出现的肝窦阻塞综合征。由于移植物抗宿主病引起的肝窦阻塞综合征可通过增加用于抑制免疫系统的药物或去纤苷酸钠的剂量来治疗。

应对静脉阻塞导致的问题加以治疗。例如，低盐（低钠）饮食和利尿剂可以帮助预防出现腹水。

如果出现 门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉及其分支（从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉）的压力异常增高。 在西方国家， 肝硬化（造成肝脏结构变形并损害其功能的瘢痕形成）是门静脉高压最常见的病因。 门静脉高压可以引起腹部肿胀（ 腹水）、腹部不适、意识障碍及消化道出血。 医生需要根据症状、体检结果，有时需要借助超声检查、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI) 或 肝活检明确诊断。 药物可以减轻门静脉压力，但是如果发生消化道出血，则需要立即急诊治疗。 阅读更多 ，医生有时会尝试通过 经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS) 门体分流术 门静脉高压是门静脉及其分支（从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉）的压力异常增高。 在西方国家， 肝硬化（造成肝脏结构变形并损害其功能的瘢痕形成）是门静脉高压最常见的病因。 门静脉高压可以引起腹部肿胀（ 腹水）、腹部不适、意识障碍及消化道出血。 医生需要根据症状、体检结果，有时需要借助超声检查、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI) 或 肝活检明确诊断。 药物可以减轻门静脉压力，但是如果发生消化道出血，则需要立即急诊治疗。 阅读更多 创建另一条血管通路。但TIPS是否有效目前尚不确知。

少数病例可能有必要进行 肝移植 肝移植 肝移植是通过手术从一个活着的人体内取出健康的肝脏，有时是肝脏的一部分，然后再移植到肝脏功能不再正常的人体内。 （另见 移植概述。） 肝移植是第二种最常见的器官移植手术。肝移植是肝功能不再正常患者的唯一选择。 仅在死者身上可以获取全肝，但是活体供者可以捐献部分肝脏。捐献的肝脏可以保存18个小时。 许多患者在等待合适肝脏的过程中死亡，但是肝移植受者存活的百分比为 阅读更多 。