心脏肿瘤

如黏液瘤、乳头状弹性纤维瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、副神经节瘤和心包囊肿。

黏液瘤最常见，占所有原发性心脏肿瘤的40～50% (2)。在女性中的发生率是男性的2～4倍 (3)。在少见的家族类型中（Carney综合征），男性受累更常见。大多数粘液瘤发生在左心房(2)，其余的则作为孤立肿瘤发生在其他腔室，或者更少地发生在多个部位。 粘液瘤直径可达15cm。大多数为带蒂型，可脱垂穿过二尖瓣，并在舒张期阻碍心室充盈。其余是宽广基底部而无蒂的。黏液瘤可能是黏液样和凝胶状的；光滑的，固定的和分叶的；或易碎的和不规则的。易碎不规则的黏液瘤增加全身栓塞的危险。

Carney综合征是一家族性、复发性心脏黏液瘤的常染色体显性遗传综合征，与一些皮肤黏液瘤、黏液样乳房纤维腺瘤、皮肤色素沉着损害（小痣、雀斑、蓝痣）， 多发性内分泌腺瘤（引起库欣综合征的原发性色素结节性肾上腺皮质疾病，产生生长激素和催乳素的垂体腺瘤，睾丸肿瘤，甲状腺腺瘤或癌、和卵巢囊肿），沙状黑色素神经鞘瘤，乳腺管腺瘤和骨软骨黏液瘤相结合。病人有临床表现时常较年轻（中位年龄20岁），有多个黏液瘤（特别是在心室中），有较高的黏液瘤复发危险。

乳头状纤维母细胞瘤是发生于心脏瓣膜的无血管的乳头状瘤，约占80%的病例 (4)。乳头状瘤更好发于左半心，主要是主动脉瓣和二尖瓣上。男性和女性受到同等影响。其从中心部分有乳头状叶样分支，类似海葵。大多数有蒂。此瘤不引起瓣膜功能不全，但增加栓塞的危险。

横纹肌瘤主要累及婴儿和儿童，其中高达90%的病例还伴有 结节性硬化症(5)。横纹肌瘤通常多发，位于间隔或左心室的游离壁的壁内，在此处肿瘤累及心脏传导系统。肿瘤呈坚固的白色小叶状，通常随年龄增长而消退。而消退；少数病人发生快速心律失常和由于左心室流出道阻塞所引起的心力衰竭。

纤维瘤也主要影响儿童，伴随有皮肤的脂肪腺瘤和肾脏肿瘤。 它们主要发生在左半心，通常位于心室肌内，可能因炎症反应而进展。它们可压迫或侵犯心脏传导系统，导致心律失常和猝死。有些纤维瘤是全身过度生长、颌骨角质细胞，骨骼畸形和各种良性和恶性肿瘤综合征的一部分（Gorlin或基底细胞痣综合征）。

血管瘤在少数病人中引起症状。最常是在因为其他原因作体格检查时偶然被检出。

心包的畸胎瘤主要累及婴儿和儿童。和儿童；它们常附着于大血管的基底部。多位于前纵隔;其余主要在后纵隔。

脂肪瘤可发生在宽广的年龄范围内。它们起源于心内膜或心外膜，基底部宽大有蒂。许多是无症状的，但有些阻塞血流或引起 心律失常。

副神经节瘤包括嗜铬细胞瘤，罕见发生于心脏；通常位于心脏的底部，靠近迷走神经末梢。 它们可表现为儿茶酚胺分泌引起的症状(如心率和血压升高、出汗过多、震颤)。 副神经节瘤可能是良性的，也可能是恶性的。

心包囊肿在胸部Ｘ线上可能类似于心脏肿瘤或心包积液。 通常无症状，虽然有些引起压迫症状（如，胸痛、呼吸困难、咳嗽）。

原发性恶性肿瘤包括肉瘤、心包间皮细胞瘤和原发性淋巴瘤。

肉瘤是最常见的恶性心脏肿瘤 (1)。肉瘤主要影响中年人（平均44岁）。几乎40%是血管肉瘤，其中大多数起源于右心房和累及心包，引起右心室流入道阻塞、心包填压塞和肺转移(6)。其他类型包括未分化的肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤和骨肉瘤；这些类型较可能起源于左心房，引起二尖瓣阻塞和心力衰竭。

心包间皮瘤罕见，累及所有年龄，男性多于女性 (7)。它引起心包填塞并可转移到脊柱、邻近的软组织和脑。

原发性淋巴瘤非常罕见。它通常发生在HIV患者或其他免疫缺陷人群中。这些肿瘤迅速生长并引起心力衰竭，心律失常，心脏压塞和上腔静脉（SVC）综合征。

来自其他器官的转移性肿瘤可通过血源性播散或直接侵袭至心脏。

黑色素瘤是一种具有心脏高度受累倾向的肿瘤。肺和乳腺癌、软组织肉瘤和肾癌是转移到心脏的最常见来源(8, 9)。白血病和淋巴瘤常转移到心脏，但心脏受累通常在临床中是无症状的和偶然发现的。什么时候 卡波西肉瘤 在免疫缺陷患者（通常是艾滋病毒患者）中，病毒会全身性传播，可能会扩散到心脏，但临床心脏并发症并不常见。

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症状可分为：

• 心外

• 心肌内

• 腔内

心外症状可能是全身的和机械的。发热、发冷、嗜睡、关节痛和体重减轻等全身症状可能是由粘液瘤引起的，可能是由于细胞因子（例如，白细胞介素-6）释放所致；然而，粘液瘤通常没有全身症状（1）。瘀点和 雷诺综合征 也可能发生。这些表现和其他发现可能会错误地提示细菌性心内膜炎、结缔组织疾病或隐匿性癌症。 某些肿瘤（尤其凝胶状粘液瘤）栓子或肿瘤碎片可进入体循环造成栓塞（例如，脑，冠状动脉，肾脏，脾脏，四肢）或肺部，导致这些器官的特定表现。 机械症状（如，呼吸困难、胸部不适）由心腔或冠状动脉受压或由于心包内肿瘤生长或出血引起的心包受刺激或压塞所致。心包肿瘤可能引起心包摩擦音。

心肌内症状和体征是心律失常造成的，通常是因传导系统受到压迫或侵犯（特别是横纹肌瘤和纤维瘤），引起房室或室内阻滞，或阵发性室上性或室性心动过速。

心腔内的症状和体征是由于肿瘤妨碍瓣膜功能、血流，或两者兼有之（引起瓣膜狭窄、瓣膜关闭不全或心力衰竭）所引起。心腔内的症状和体征可能随体位而改变，体位可改变与肿瘤有关的血流动力学和物理力量。

粘液瘤可能表现为心衰、栓塞性疾病和全身症状三联征。黏液瘤可能引起类似于二尖瓣狭窄杂音的舒张期杂音，但杂音的响度和部位随着体位改变从心搏到心搏而有改变。约15%有蒂的左心房黏液瘤产生可闻及的“肿瘤扑落音”为舒张期肿瘤落到二尖瓣口的结果 (1)。黏液瘤也可能引起心律失常。雷诺现象和杵状指是不太典型的表现，但可能发生。

弹性纤维瘤 ，常偶尔在尸体解剖时发现，通常无症状；然而，其可能是全身栓塞的来源。

横纹肌瘤 通常无症状。

纤维瘤引起心律失常，可能导致猝死和阻塞性症状。

血管瘤通常无症状，但可能引起心外的、心肌内的或心腔内的任何症状。

畸胎瘤 由于主动脉和肺动脉受压，引起呼吸窘迫和发绀，或上腔静脉受压引起SVC综合征。

相比良性中立患者， 恶性心脏肿瘤的症状和体征在发病时更急性，进展较迅速。心脏肉瘤最常见的症状是心室流出道阻塞和心包压塞。间皮细胞瘤引起心包炎或压塞的症状。原发性淋巴瘤引起难治性进行性心力衰竭、压塞、心律失常和上腔静脉综合征。转移性心脏肿瘤可能表现为突然心脏扩大，压塞（由于血性心包积液的快速积聚所引起），房室传导阻滞，其他心律失常或突然发作的不能解释的心力衰竭。也可能表现发热、不适、体重减轻、盗汗和食欲减退。

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