肝病常引起全身性症状和异常
(参见 肝脏结构和功能 肝脏的结构和功能 肝脏是一个代谢复杂的器官。肝细胞(肝实质细胞)执行肝脏的代谢功能: 胆红素代谢过程中胆汁的生成和分泌(见 胆红素代谢概述) 调节碳水化合物的体内平衡 合成脂质和分泌血浆脂蛋白 控制胆固醇代谢 Common.TooltipReadMore 和 肝脏疾病患者的评估 评估 病史和体格检查通常提示潜在的肝脏疾病的原因,并缩小了 肝胆疾病检查的范围. 肝病可以出现各种症状,但是很少具有特异性: 常见的非特异性症状包括疲乏、厌食、恶心,偶尔有呕吐,特别是在严重的疾病中更易出现呕吐。 当胆汁淤积导致没有足量的胆汁进入肠道时可以出现松散的含有脂肪的粪便(脂肪泻)。脂肪泻的患者有缺乏脂溶性维生素(A、D、E、K)的危险。常见的临床后果包括骨质疏松和出血。 病毒性肝炎或... Common.TooltipReadMore .)
循环系统异常
进展性肝衰竭时,低血压可以引起肾功能障碍。 进展性肝衰竭或 肝硬化 肝硬化 肝硬化(cirrhosis)是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 时出现高动力循环(心输出量增加和心率加快)和低血压的发病机制尚不清楚但部分是广泛外周内脏血管舒张的代偿机制。 在肝硬化时引起外周动脉扩张的因素包括交感神经张力的改变、一氧化氮和其他内源性扩血管物质的生成以及体液因子(如胰高糖素)活性的增加。
影响肝血液循环的特殊疾病(如 Budd-Chiari综合征 布-加综合征 布-加综合征是起源于从肝内的肝小静脉段到下腔静脉和右心房任何一处的肝静脉流出道阻塞。其临床表现多样化,可没有任何症状,也可出现暴发性肝衰竭。如果怀疑,初始测试是多普勒超声检查。治疗包括药物支持治疗以及建立和维持静脉血流,例如溶栓治疗、减压分流和长期的抗凝治疗。 (也见 肝脏血管疾病的概述) 在西方国家,布-加综合征最常见的病因是血凝块堵塞肝静脉和邻近 的下腔静脉。形成血凝块常见原因如下:... Common.TooltipReadMore ),见 肝脏血管性病变 肝脏血管疾病的概述 肝脏具有双重血供,肝脏的血流2/3来自门静脉(富含营养和相对高的氧)。1/3来自肝动脉(富含氧)。肝脏血流通过肝静脉进入下腔静脉。当门静脉血流增加时,肝动脉血流相应减少;反之亦然(肝动脉的缓冲反应)。肝脏的这种双重代偿性的血液供应在健康人为肝脏提供了免于缺血的保护作用。... Common.TooltipReadMore 。
内分泌系统异常
肝硬化患者常出现葡萄糖不耐受、高胰岛素血症、胰岛素抵抗和高胰高糖素血症;胰岛素水平升高反映肝脏降解减少而不是分泌增加,但是高胰高糖素血症则相反。甲状腺功能检查异常反映肝脏对甲状腺激素的代谢以及血浆结合蛋白发生改变而不是甲状腺出现异常。
对性功能的影响是常见的。慢性肝病常出现月经和生育能力受损。男性肝硬化患者,特别是嗜酒者,常同时有 性腺功能减退 男性性腺功能不全 性腺功能不全定义为睾酮缺乏伴有相关症状或体征,精子生成缺陷,或两者皆有。可能由于睾丸疾病(原发性性腺功能不全)或下丘脑-垂体轴疾病(继发性性腺功能不全)所致。可以是先天性或获得性(衰老、疾病、药物或其他因素导致的结果)。此外,一些先天性酶的缺乏导致不同程度的靶器官雄激素抵抗。确诊需要检测激素水平。治疗需针对不同的病因,但一般包括GnRH、促性腺激素、或睾酮替代治疗。 (见 儿童男性性腺功能减退)... Common.TooltipReadMore (包括睾丸萎缩、勃起功能障碍、精子生成减少)和男性女性化(男性乳房女性化 男子乳腺发育 这张照片显示了一名男性患者的乳房组织增大。 男子乳腺发育指男性乳腺增生。需与假性男性乳腺发育鉴别,后者指乳腺脂肪增多,但腺体无增大。 在婴儿及青春期,男性乳腺增大是正常现象(生理性男性乳腺发育)。这种增大往往是短暂的、双侧的、光滑、结实、分布对称;乳房可有压痛。发生在青春期的生理性乳腺发育一般6个月到2年内可消失。类似的变化可发生在老年,可为单侧或双侧。多数增大是间质增生引起,而非乳腺导管。... Common.TooltipReadMore 、女性体型)。生化机制尚未完全清楚。下丘脑-垂体轴的促性腺激素储备常减弱。血液中睾酮低,主要是由于合成减少以及外周雌激素的转化增加所致。常见雌激素水平而不是雌二醇水平升高,但雌激素和男性女性化的关系不确切。与其他原因引起的肝硬化相比,这些变化在 酒精性肝病 酒精性肝病 在大多数西方国家中酒精消耗量很高。根据心理疾病诊断和统计手册第五版(DSM-5),在任何12个月的期限内估计有8.5%的美国成人有饮酒相关的疾病 (见 酒精使用障碍和康复 )。其中男女比例约为2∶1。 酒精使用障碍患者发生的肝脏疾病,通常按顺序发生,包括... Common.TooltipReadMore 更多见,提示酒精是病因,而不是肝病。事实上,有证据提示酒精本身对睾丸有毒性。
血液系统异常
贫血常见于肝病患者。造成的原因包括失血、叶酸缺乏、 溶血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时(约120天)从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏,因而红细胞寿命缩短(<120天)。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿,则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 、酒精对骨髓的抑制和慢性肝病的直接作用。
在进展性门静脉高压中, 白细胞减少 白细胞减少的概述 白细胞减少是指外周血循环中的白细胞减少到 < 4000/mcL(9/L)。通常以循环中性粒细胞减少为特点,但也可以由淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞的减少引起。因此,机体免疫功能通常是降低的。 中性粒细胞减少症是指血液中性粒细胞计数降至<... Common.TooltipReadMore 和 血小板减少 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量,反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生,其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7~10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore 常伴随 脾肿大 脾肿大 脾肿大是脾脏异常增大。 也见于 脾脏的概述 脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多,且有很多可能的分类方法(见表 脾肿大的常见原因)。在温带,最常见的病因有 结缔组织疾病 肝硬化伴门脉高压 Common.TooltipReadMore 。
凝血功能异常常见并且机制复杂。肝细胞功能障碍和维生素K吸收不充分将影响肝脏合成凝血因子。异常的凝血酶原时间(PT),这取决于肝细胞功能障碍的严重程度,对于每天注射一次植物甲萘醌(phytonadione)(维生素K1)5~10mg治疗,连用2~3天可能有反应,许多患者存在血小板减少、弥散性血管内凝血和纤维蛋白原异常,也引起凝血障碍。
肾脏和电解质异常
肾脏和电解质异常常见,特别是在有腹水的患者。
低钾血症 低钾血症 低钾血症为血清钾浓度<3.5mEq/L (< 3.5 mmol/L),由体内总钾量不足或过多钾进入细胞所致。 最常见的原因为经肾脏或胃肠道丢失了过量的钾。临床表现包括肌肉无力,多尿。严重低钾血症时可出现心律失常。诊断需测血清钾。处理包括补钾与病因治疗。 (亦见 血钾异常概述) 低钾血症可因钾摄入减少引起,但通常因钾经尿液或胃肠道丢失过多而发生。 异常的胃肠道失钾发生在以下所有情况:... Common.TooltipReadMore 可以由尿钾过多丢失所致,血液中醛固酮增加、与钾 交换时肾脏胺离子潴留、继发性肾小管酸中毒或利尿治疗都可引起尿钾丢失过多。 治疗包括给予口服氯化钾和保钾利尿剂。
低钠血症 低钠血症 低钠血症为血浆钠浓度降至<136 mEq/L ( (亦见 水钠平衡) 低钠血症反映了相对于体内总钠量的体内总水量(TBW)过多。由于体内总钠量表现为细胞外液容量,因此低钠血症必须与体液容量一起考虑:分为低血容量性、正常血容量性和高血容量性 (见表 低钠血症的主要病因)。注意细胞外液容量与有效血浆容量是不一样的。 例如,有效的血浆容量下降可能会和细胞外液容量下降一起发生(利尿剂使用或... Common.TooltipReadMore 即使在肾脏积极保钠时也常见(见 腹水:病理生理学 病理生理 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore );通常发生于进展性肝细胞疾病并且很难纠正。它更常由水相对过多而不是总体钠丢失所致;钾丢失也起一定作用。限水和补钾可能是有帮助的;增加自由水清除的利尿剂可以在严重或者难治的患者使用。仅在严重的低钠血症引起癫痫或怀疑总体钠丢失时才能予静脉滴注含盐溶液; 肝硬化 肝硬化 肝硬化(cirrhosis)是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 伴有液体潴留的患者应该避免静脉滴注含盐溶液,因为它将加重腹水并仅能暂时提高血钠水平。
进展性肝衰竭可以改变酸碱平衡,常引起 代谢性碱中毒 代谢性碱中毒 代谢性碱中毒主要是HCO3−升高,伴有或不伴Pco2的代偿性升高;pH值可升高也可接近正常。常见原因为长期呕吐、血容量不足、利尿剂应用及低血钾。持续性碱中毒时必定有肾脏对HCO3−的排泄障碍。严重病例的症状和体征包括头疼、嗜睡、及抽搐。诊断依靠临床表现、动脉血气ABG以及血电解质分析。治疗主要针对潜在病因,有时可口服或静脉应用醋氮酰胺或盐酸。... Common.TooltipReadMore 。由于肝脏合成受损,血白蛋白氮(BUN)水平通常较低; 胃肠道(GI)出血 消化道出血概述 消化道出血可发生于从口腔至肛门的任何部位,可以是显性出血,也可以是隐性出血。出血的临床表现因出血部位及出血速率而不同。 (参见 静脉曲张与 消化道血管性疾病)。 呕血是指呕吐红色血液,提示上消化道出血,常来源于 消化性溃疡, 血管病变 或... Common.TooltipReadMore 可以引起BUN浓度升高,是因为增加了肠道的负荷而不是肾损害。当消化道出血引起BUN升高时,肌酐值正常提示肾功能正常。
肾衰竭在肝病中可以反应出来
直接同时影响肾脏和肝脏(如四氯化碳中毒)的罕见疾病
循环衰竭伴肾灌注减少,伴有或不伴有明显的急性肾小管坏死
功能性肾衰竭,常称为肝肾综合征
肝肾综合征
该综合征包括
进行性少尿和氮质血症,无肾脏结构损害。
肝肾综合征通常发生于酒精性肝炎 或有 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore 腹水的晚期肝硬化患者。 发病机制被认为是由于内脏动脉循环的极度血管舒张,导致中央动脉容积减少和随后的肾血管收缩。 随后的神经或体液因素引起肾皮质血流量的减少造成肾小球滤过率下降。尿钠浓度低和出现良性沉淀物常可鉴别肝肾综合征和 急性肾小管坏死 急性肾小管坏死(ATN) 急性肾小管坏死(ATN)是以急性小管细胞损伤和功能障碍导致的 肾脏损伤。常见的病因是低血压或脓毒症导致的肾脏低灌注以及肾毒性药物。临床表现多无症状,除非出现肾衰竭。当低血压、严重败血症,或接触药物后出现氮质血症则需怀疑该诊断,且可通过实验室检查和对扩容治疗的反应与肾前性氮质血症相鉴别。治疗方法为对症处理。 (参见 小管间质疾病概要。) 急性肾小管坏死中的肾小管损伤可能在组织学上表现为再生扁平的肾小管上皮,没有坏死,如肾小球右侧所示,起泡... Common.TooltipReadMore ,但很难与肾前性氮质血症相鉴别;在可疑的病例,应该评价对容量负荷的反应情况。
一旦明确诊断,肝肾综合征引起的肾衰竭常进展很快并且是致死性的(1型肝肾综合征);而有些病例则不严重,稳定在更低程度的肾功能不全阶段(2型)。
联合使用血管收缩药(特别是米多君、奥曲肽、特利加压素)和扩容药(特别是白蛋白)有效。去甲肾上腺素输注可用于难治性病例并滴定至尿量和平均动脉压。
肺部异常
肝肺综合征 肝肺综合征 肝肺综合征是 门静脉高压病人因血管扩张引起的低氧血症;呼吸困难和低氧血症在直立体位时加重。 肝肺综合征是因 慢性肝病特别是并发门静脉高压症时患者肺内动静脉扩张所致。发病机制不明,目前认为可能与肝内扩血管物质产生增加或缩血管物质清除降低有关。血管扩张可致通气血流比例失调,从而导致低氧血症,特别是患者常因系统性血管扩张引起心输出量增加。 与没有肝肺综合征的晚期肝病对照患者相比,肝肺综合征与骨形态发生蛋白... Common.TooltipReadMore 是 门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化(在北美)、血吸虫病(在流行地区)或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门-体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准,常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血,有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉,将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 病人的肺微血管舒张引起的低氧血症。肝肺综合征死亡率很高,如果不进行 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 (参阅 移植概述 ) 肝移植的适应证包括: 肝硬化(占美国肝移植的70%;其中10%到20%是由丙型肝炎引起的) 暴发性坏死性肝炎(约8%) 肝细胞肝癌(约7%) Common.TooltipReadMore (这种情况的唯一治疗方法),预后很差。因此,肝肺综合征患者应迅速转诊进行肝移植。移植的风险分层包括用室内空气动脉血气测量低氧血症的程度。如果患者的室内空气PaO2在50到60之间,他们可以获得MELD(终末期肝病模型)例外积分,以提高他们在肝移植列表上的得分,并帮助他们更快地获得移植。
门脉肺高压 门静脉-肺动脉高压 门静脉-肺动脉高压是指肺动脉高压伴门静脉高压且无其他继发因素。 肺动脉高压 可发生在多种病因引起的 门脉高压 伴或不伴 肝硬化的患者。慢性肝病患者中门静脉-肺动脉高压较 肝肺综合征少见(3.5vs12%)。 骨形态发生蛋白 9 (BMP9) 信号传导异常与肺动脉高压的发展有关。BMP9 和 BMP10 在肝脏中产生,是 BMP2 受体的配体。与患有晚期肝病的对照患者相比,已注意到患有门脉性肺动脉高压的患者的... Common.TooltipReadMore 是门静脉高压患者的肺动脉高压,无继发性原因。需要用右心导管插入术仔细评估血流动力学,以区分门肺动脉高压和传统的肺动脉高压,并有助于确定肝移植的作用。