肌阵挛

肌阵挛的分类

肌阵挛可分为生理性（良性）或病理性（1)。

生理性肌阵挛可发生于入睡时及睡眠早期阶段（称为入睡期肌阵挛）。入睡期肌阵挛可为局灶性、多灶性、节段性或全身性（见下文），并可能类似于惊吓反应。生理肌阵挛的另一种类型是打嗝（膈肌肌阵挛）。

病理性肌阵挛可由各种疾病和药物引起（见表 肌阵挛的一些病因）。最常见原因是：

• 缺氧

• 药物毒性

• 代谢紊乱

病理性肌阵挛的其他原因包括影响基底节的变性疾病及部分痴呆。

肌阵挛也可分为以下几类：

• 按分布分类：局灶性、节段性（连续区域）、多灶性（非连续区域）或全身性

• 按其起源部位：皮质、皮质下、节段或外周

• 按临床表现：阳性或阴性

• 按病因：原发性、获得性或特发性

• 按触发因素：感觉性或自发性

基于原发部位对肌阵挛进行分类被认为在择选最有效的治疗时是最有帮助的。按起源部位分类如下：

• 皮质型：皮层肌阵挛与大脑皮层损伤或癫痫有关。 光学视觉刺激或接触可触发肌阵挛性抽搐，可能会引起脑电图异常（如局灶性或广泛性棘波或多棘波痫样放电、巨大躯体感觉诱发电位）。 静息时肌阵挛性抽搐可能不明显，但在运动时会加重。这种类型的肌阵挛会严重影响言语和步态。

• 皮质下： 皮质下肌阵挛与影响基底节或其他皮质下结构的疾病相关。 其作用与皮质肌阵挛相似。 然而，没有脑电图异常或巨大体感诱发电位，光视觉刺激不是触发因素。皮质下肌阵挛的类别包括原发性肌阵挛、肌阵挛-肌张力障碍（DYT11；与 SGCE 基因有关）、网状反射性肌阵挛、惊吓综合征、克雅病和亚急性硬化性全脑炎（1）。

• 节段性和外周性： 节段性或外周肌阵挛的形式相对罕见。节段性肌阵挛包括脊髓节段性肌阵挛和脊髓固有肌阵挛。脊髓节段性肌阵挛是指脊髓的1个或几个相邻节段所支配的肌肉中的肌阵挛。脊髓固有性肌阵挛的特征是缓慢传播的运动，不累及面部，其爆发的持续时间通常与其他类型的肌阵挛不同。腭肌阵挛被认为是误称，已重新归类为腭震颤。最常见的外周肌阵挛是 面肌痉挛；它主要是由于面神经从脑干发出时受到血管压迫或桥小脑角肿瘤压迫所致。偏侧咀嚼肌痉挛少见；它的特点是下颌肌肉的单侧、阵发性收缩。可能是三叉神经运动支受压所致。

肌阵挛患者的临床表现可分为阳性或阴性：

• 阳性： 患者出现主动的肌肉收缩，进而导致抽动。

• 阴性：肌张力突然丧失（肌电图上表现为电静息）；当抗重力肌失去肌张力时，患者可能会跌倒。阴性肌阵挛包括扑翼样震颤（例如，严重肝功能衰竭患者发生的手部扑动）。

阳性和阴性肌阵挛常发生在同一患者身上。

肌阵挛的病因可能是原发性、获得性（最常见）或特发性的。

• 原发性肌阵挛 没有可识别的原因和/或怀疑涉及遗传因素。

• 获得性肌阵挛 有多种原因，包括许多代谢紊乱（见表 肌阵挛病因）。 大多数肌阵挛病例是后天获得的。

• 特发性肌阵挛 是肌阵挛，其存在完全无法解释。

肌阵挛可有或无触发因素：

• 感官敏感： 肌阵挛由刺激（例如突然的噪音、运动、光线、视觉威胁）触发，当一个人突然受到惊吓（惊吓反应）时可能会发生这种情况。

• 自发的： 肌阵挛的发生没有触发因素，这常见于代谢性病因。

分类参考文献

1. 1.Eberhardt O, Topka H.Myoclonic disorders.Brain Sci.2017;7(8):103.doi: 10.3390/brainsci7080103