路易体痴呆症患者一时警觉,一时困倦,可能有幻觉、绘图能力下降,和类似于由帕金森病导致的运动能力降低。
帕金森病痴呆症通常在帕金森病其他症状出现后约10至15年内出现。
诊断依据临床症状。
治疗的目的是尽可能延长患者的正常功能时间,可以选用治疗阿尔茨海默病的药物。
(另请参见 谵妄和痴呆症概述 谵妄和痴呆症概述 谵妄和 痴呆是精神(认知)功能障碍最常见的原因 - 不能正常获取、保留和使用知识。 尽管谵妄和痴呆症可能同时发生,但它们是完全不同的: 谵妄会突然开始,导致精神功能波动,通常是可逆的。 痴呆症逐渐发生,缓慢进展,常常不可逆转。 此外,这两种疾病对精神功能的影响也不同: 阅读更多 以及 痴呆症概述 痴呆 痴呆症是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢而渐进的衰退。 典型的临床表现有记忆力减退、语言和运动能力减退、性格改变、定向障碍和断续的不恰当的行为。 症状逐渐加重,导致患者生活不能自理,需要依赖他人。 根据患者的症状、体检结果和精神状态测试来作出诊断。 血液检查和影像学检查能进一步明确病因。 阅读更多 。)
路易体痴呆症是第三种最常见的痴呆症类型。路易体痴呆症通常见于60岁以上人群。
约40%的 帕金森病患者 帕金森病(PD) 帕金森病是大脑特定区域的一种缓慢进行的退化性疾病。其特征是肌肉静息时出现震颤(静止性震颤)、肌张力增高(僵直或强直)、自主运动缓慢、维持平衡困难(姿势不稳)。许多患者出现思考障碍或痴呆。 帕金森病是由脑组织中帮助协调运动的部位发生退行性变引起的。 通常,最明显的症状是肌肉放松时发生的震颤。 肌肉变僵直,运动变缓慢且不协调,容易丧失平衡。 诊断主要依据症状。 阅读更多 会发展成帕金森病痴呆症。痴呆症通常在70岁以后和帕金森病确诊后约10至15年内出现。
痴呆症 痴呆 痴呆症是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢而渐进的衰退。 典型的临床表现有记忆力减退、语言和运动能力减退、性格改变、定向障碍和断续的不恰当的行为。 症状逐渐加重,导致患者生活不能自理,需要依赖他人。 根据患者的症状、体检结果和精神状态测试来作出诊断。 血液检查和影像学检查能进一步明确病因。 阅读更多 是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢而渐进的衰退。
痴呆症不同于 谵妄 谵妄 谵妄为突发的、波动的,且可以逆转的精神功能失调。谵妄的特点为注意力下降、定向障碍、不能细致思考、以及伴有意识水平改变。 许多疾病、药物、娱乐性药物和毒物都会引起谵妄。 医师主要依据症状及查体来诊断,并通过血液、尿液和影像学检查来查找病因。 针对病因进行诊治通常可以纠正谵妄。 (另请参见 谵妄和痴呆症概述) 阅读更多 ,后者的特征是不能集中注意力、定向障碍、无法清晰地思考和意识水平的波动。
痴呆症主要影响记忆力,而谵妄主要影响注意力。
痴呆症通常逐渐开始,没有明确的起点。谵妄会突然开始,常有明确的起点。
脑部的变化
路易体痴呆症和帕金森病痴呆症时,异常圆形蛋白沉积(称作路易小体)会在神经细胞内形成。路易体可导致神经细胞死亡。
路易体痴呆症时,路易小体遍布脑的外层组织(灰质或脑部皮质)。脑部皮质是脑的最大部分,负责思考、感知及语言使用和理解。
帕金森病痴呆症时,往往会在称为黑质的脑部部位中形成路易小体,黑质也是帕金森病中会被累及的部位。黑质位于脑干深处,可帮助使运动平稳。脑干连接脑部和脊髓。
路易体痴呆症和帕金森病痴呆症可能是一种疾病的变体。在这种疾病中,突触核蛋白(脑部中一种帮助神经细胞交流的蛋白质)会改变形状(错误折叠),并主要在脑部中缓慢积累,但也在消化道和心脏中积累。突触核蛋白的这些异常沉积被称为路易体。路易体中错误折叠的突触核蛋白触发更多突触核蛋白错误折叠,导致更多路易体的形成。脑部损伤是路易体积累的结果。以这种方式导致脑损伤的错误折叠蛋白质被称为 朊病毒 朊蛋白病总览 朊蛋白病是罕见的进行性大脑退化性疾病,可以致命,并且目前无法治疗(很少情况下是其他器官的退化性疾病),当一种蛋白质转变为一种被称为朊蛋白的异常形式时就会导致这种疾病。 在朊蛋白被发现之前,人们认为克雅氏病和其他海绵状脑病是由病毒感染引起。朊蛋白比病毒小很多,且不同于病毒、细菌和所有生命细胞,朊蛋白不... 阅读更多 。朊病毒会导致其他脑部疾病,例如 Creutzfeld-Jacob病 克雅氏病(CJD) 克雅氏病是一种朊蛋白病,其特征为进行性精神功能逐渐退化,导致痴呆、肌肉不自主抽搐(肌阵挛)和行走时摇晃。变异型克雅氏病是因食用被污染的牛肉所致。 克雅氏病常为自发性,但可因食用被污染的牛肉或经遗传获得一个异常基因而患病。 病初,多数表现为精神恍惚和记忆障碍,之后出现肌肉抽搐和平衡失调。 大多数人在4个月到2年内死亡。 可通过电生理、脑脊液分析及磁共振成像检查确诊。 阅读更多 。
尽管神经原纤维缠结和神经炎性斑(老年斑)是损伤的主要原因,但某些阿尔茨海默病患者也会形成路易体。神经原纤维缠结和神经炎性斑常见于 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病是指精神功能进行性丧失,其特征为脑组织退化,包括神经细胞丢失、称为 β-淀粉样蛋白的异常蛋白积聚、及出现神经原纤维缠结。 忘记最近发生的事情是一个早期信号,其次是神智错乱、其他精神功能受损、使用和理解语言以及执行日常任务时出现问题。 症状逐渐加重,导致患者生活不能自理,需要依赖他人。 医师根据患者的症状、体格检查、精神状态测评、血液和影像学检查结果进行诊断。 治疗的目的是尽可能延长患者的正常功能时间,并可能通过使用药物延缓疾... 阅读更多 ,有时也见于路易体痴呆症患者。路易体痴呆症、帕金森病痴呆症和阿尔茨海默病有很多相同点,需要更多研究来澄清它们之间的关系。
症状
路易体痴呆症
路易体痴呆症的症状非常类似于阿尔茨海默病。包括失忆、定向障碍,以及记忆、思考、理解、沟通和控制行为障碍。但路易体痴呆症可通过下列加以辨别:
早期精神功能波动明显,可以在数天至数周、甚至很短时间内出现大幅变化。第一天患者还意识清醒,能集中注意力,并能进行连贯性谈话,而第二天则可能出现注意力下降、嗜睡和几乎不说话。患者可能出现长时间凝视。
疾病早期,注意力和意识障碍早于记忆力减退,包括近事记忆减退。在这种痴呆症的早期,记忆障碍可能较实际的记忆问题更多由注意力缺乏引起。随着痴呆症进展,后期会出现更明显的记忆问题。
患者会出现计划、解决问题、处理复杂任务(如管理银行账户)和正确判断(称为执行功能)的能力下降。
抄写和绘图能力损害比其他脑功能损害更严重。
路易体痴呆症患者中的 幻觉 幻觉 健康人在他们的整体人格、情绪和行为方面有显著的差别。根据情形不同,每个人也在一天天发生着变化。然而,在人格和/或行为上突然发生重大变化,特别是一个与明显事件不相关的事件(如服用某种药物或失去亲人)往往说明存在问题。 (另请参见 精神疾病概述。) 人格与行为的突然改变大致可以归类为包含下列症状类型之一: 精神恍惚或谵妄状态 妄想 阅读更多 、 妄想 妄想 健康人在他们的整体人格、情绪和行为方面有显著的差别。根据情形不同,每个人也在一天天发生着变化。然而,在人格和/或行为上突然发生重大变化,特别是一个与明显事件不相关的事件(如服用某种药物或失去亲人)往往说明存在问题。 (另请参见 精神疾病概述。) 人格与行为的突然改变大致可以归类为包含下列症状类型之一: 精神恍惚或谵妄状态 妄想 阅读更多 和偏执等精神病症状更常见,幻觉症状出现得更早。
路易体痴呆症时,幻觉是常见视觉问题,通常既复杂又详细。可能包括可识别的动物或人。幻觉通常是惊恐的。超过一半路易体痴呆症患者有复杂的怪异妄想。 抗精神病药物 抗精神病药物 精神分裂症是一种以脱离现实(精神错乱)、各种幻觉(通常为幻听)、坚定的虚假信念(妄想)、异常思维和行为、情感表达减少、动机消失以及日常功能(包括工作、社交和自理能力)受损为特征的精神疾病。 精神分裂症的病因和机制均不清楚。 本病患者症状多样,包括行为怪异、言语瓦解、情感平淡、寡言少语、无法集中注意力或进行回忆。 医生在做检查排除其他可能的精神病因之后,根据症状作出精神分裂症的诊断。... 阅读更多 不但不会缓解这些症状,还常常使其及其他症状加重,或有其他严重时危及生命的副作用,如 神经阻滞剂恶性综合征 神经阻滞剂恶性综合征 神经阻滞剂恶性综合征是指使用某些抗精神病药物(精神抑制剂)或抗呕吐药物(止吐药)时发生的意识模糊或无反应、肌肉僵硬、体温高以及其他症状。 神经阻滞剂恶性综合征会发生于极少数被给予某些类型药物的人群。 症状包括危险的高体温、肌肉僵硬和躁动。 医生根据患者的症状和体格检查结果做出诊断。 治疗包括停药、降低体温,并在重症监护病房提供支持。 阅读更多 。
与帕金森病患者一样,路易体痴呆症患者肌张力增高,行动缓慢迟钝,行走时曳足、屈身而行。患者平衡能力障碍,易跌倒。路易体痴呆症患者也可以出现震颤,但相比于帕金森病,震颤通常出现较晚,并且导致较少问题。思维问题和肌肉与运动问题通常在出现其中任一问题后的1年之内开始。
睡眠问题常见。路易体痴呆症患者易出现 快速眼动(REM)期睡眠行为障碍 快速动眼睡眠行为障碍 异态睡眠是指发生在刚入睡时、睡眠期间或醒来时的异常行为。 (请参阅 睡眠概述) 在睡眠过程中,儿童和成人可能会发生各种无意识的行为,并且大多数情况下没有记忆。 在入睡前,几乎所有人都偶尔经历过上臂、大腿或整个躯体短暂的、不自主的抽搐。偶尔下肢抽搐。有些人在刚入睡或醒来时,也会出现睡眠瘫痪症(尝试进行活动,但无法活动)或短暂的幻觉。可伴有牙关紧闭、磨牙以及梦魇。 梦游、睡中摇头、夜惊在儿童中更常见,使其父母尤为苦恼。儿童常常不能记忆这些发... 阅读更多 。患该病的患者会在现实中实施其梦境中发生的事情,有时会伤及同床者。
自主神经系统 自主神经系统疾病总览 自主神经系统调节躯体某些生理过程,如血压和呼吸频率。自主神经系统无需人们主观意志控制,便可无意识地(自主地)、持续地发挥作用。 自主神经系统疾病可影响身体的每个部分以及每个活动。病变可能逆转或进行性进展。 自主神经系统是神经系统的组成部分之一,支配内脏器官,包括血管、胃、肠、肝脏、肾脏、膀胱、生殖器... 阅读更多 可能会失灵,阻止身体调节内部功能,例如血压和体温。因此,患者可能晕倒,多汗或少汗,口干或有大小便障碍。
路易体痴呆症患者在症状出现后,预期寿命为约6-12年。
帕金森病痴呆症
帕金森病痴呆症时(不像路易体痴呆症),精神功能通常在肌肉和运动问题出现后约10到15年内开始恶化。
像其他痴呆症一样,可影响许多精神功能。记忆损害,患者难以集中注意力和处理信息。患者思维更加缓慢。与阿尔茨海默病相比,该病患者在计划和执行复杂任务方面的障碍出现得更早、更常见。
幻觉和妄想较路易体痴呆症更少见和/或较不严重。
在帕金森病痴呆症患者中,平衡和行走及跌倒问题更常见,肌肉问题(如僵硬和运动迟缓)比无痴呆症的帕金森病患者更快恶化。
诊断
医师的评估
计算机断层扫描或磁共振成像
医生必须确定患者是否患有痴呆症,如果有,还应确定痴呆症是路易体痴呆症还是帕金森病痴呆症。
痴呆症的诊断
路易体痴呆症和帕金森病痴呆症的诊断
医生根据路易体痴呆症的特征性症状对其进行诊断。有视幻觉和与帕金森病相似的肌肉和运动症状的患者如果出现精神功能波动,则可能为路易体痴呆症。
可以进行计算机断层扫描(CT)和/或磁共振成像(MRI)以排除痴呆症的其他原因。
其他影像学检查可帮助医生诊断路易体痴呆症。它们包括 正电子发射断层扫描 正电子发射断层扫描(PET) 正电子发射断层扫描(PET)属于 放射性核素扫描的一类。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。大多数放射性核素会以伽马射线的形式释放高能光子,但PET使用的放射性核素会释放称为正电子的粒子。 在PET中,人体利用(代谢)的葡萄糖或氧等物质会 被放射性核素标记。放射性核素与被标记物质的化合物称为放射活性示踪剂。示踪剂在身体特定组织积聚。一般说来,组织越活跃(比如,使用越多的葡萄糖或氧... 阅读更多 (PET)和 单光子发射CT 单光子发射计算机断层成像(SPECT) 该项检查中,核素用于生成影像。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。多数放射性核素会释放高能光子,如γ射线(自然产生的非人造的 X光),或颗粒(比如 正电子放射断层成像使用的正电子)。(另见 辐射损伤和 影像学检查概述。) 放射性核素也用于治疗特定疾病(如甲状腺疾病)。 扫描需要使用一种放射性核素来标记体内特定部位积聚的某种物质。应用不同物质取决于待评估身体部位。... 阅读更多 (SPECT)。这些检查使用含放射性示踪剂的药物,通过注入静脉,浓聚在特定的器官。连接到计算机的伽马射线摄像机检测放射性,计算机生成检查器官的图像。
然而,即使经过检查,由于症状相似,所以,区分路易体痴呆症和帕金森病痴呆症仍可能很困难:
通常,如果运动和肌肉问题同时出现或在认知功能开始衰退后很快出现,则更可能为路易体痴呆症。
如果帕金森病患者的肌肉和运动症状出现后数年才出现精神功能下降,并且肌肉和运动症状比精神障碍更为严重,则患帕金森病痴呆症的可能性较高。
然而,只有当脑组织样本被取出并在显微镜下检查时,才能确定这些痴呆症的诊断。这个过程是在死后的尸检过程中完成的。
治疗
安全和支持措施
用于治疗阿尔茨海默病的药物
路易体痴呆症和帕金森病痴呆症的治疗包括提供安全和支持的一般措施,就像所有痴呆症一样。
可使用药物改善精神功能并减轻症状。如果行为变得具有破坏性,并且在支持性措施下仍不受控,有时会使用 药物 控制破坏性行为的药物 痴呆症是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢而渐进的衰退。 典型的临床表现有记忆力减退、语言和运动能力减退、性格改变、定向障碍和断续的不恰当的行为。 症状逐渐加重,导致患者生活不能自理,需要依赖他人。 根据患者的症状、体检结果和精神状态测试来作出诊断。 血液检查和影像学检查能进一步明确病因。 阅读更多 。
安全和支持措施
创造安全和可提供支持的环境 为痴呆症患者创造有利环境 会非常有帮助。
一般来说,环境应该是明亮、愉悦、安全、稳定的,并且有助于改善定向力。一些刺激,如收音机或电视机,会有帮助,但是应该避免过度刺激。
有组织的安排和日常流程可帮助患者保持定向力,并使他们有安全感和稳定感。环境、日常流程或照护人员的任何改变,都应对患者做出清晰简单的解释。
遵循每天例行的任务,例如洗澡、吃饭和睡觉,有助于阿尔茨海默病患者的记忆。遵循一个规律的作息时间,可以帮助患者改善睡眠。
定期安排的活动可以通过将注意力集中在愉快或有用的任务上,帮助患者感到独立和需要。这些活动应该包括身体和精神活动。随着痴呆症的加重,活动应分成几个小部分或进行简化。
药物
用于治疗阿尔茨海默病的相同药物 药物 阿尔茨海默病是指精神功能进行性丧失,其特征为脑组织退化,包括神经细胞丢失、称为 β-淀粉样蛋白的异常蛋白积聚、及出现神经原纤维缠结。 忘记最近发生的事情是一个早期信号,其次是神智错乱、其他精神功能受损、使用和理解语言以及执行日常任务时出现问题。 症状逐渐加重,导致患者生活不能自理,需要依赖他人。 医师根据患者的症状、体格检查、精神状态测评、血液和影像学检查结果进行诊断。 治疗的目的是尽可能延长患者的正常功能时间,并可能通过使用药物延缓疾... 阅读更多 ,特别是利凡斯的明,可用于治疗路易体痴呆症和帕金森病痴呆症。这种药物可改善精神功能。
用于治疗帕金森病的药物 帕金森病治疗药物 可能有助于缓解两种痴呆症的帕金森病症状(如肌肉僵硬和震颤)。但对于路易体痴呆症,这些药物可加重神智错乱、幻觉和妄想症状。
一种抗精神病药物匹莫范色林可用于治疗帕金森病患者的幻觉和妄想。
在路易体痴呆症中, 老年人使用抗精神病药物 抗精神病药物类型 精神病是指妄想、幻觉、思维和言语紊乱等症状,以及表明与现实失去联系的异常和不恰当的运动行为。许多精神疾病能引起精神病症状——参见 精神分裂症和相关障碍简介。 抗精神病药物可有效减少或消除精神病症状。它们往往在治疗幻觉、妄想、思维紊乱和攻击行为方面最为有效。虽然抗精神病药物最常用于治疗 精神分裂症,但它们对所有可以引起以上精神症状的疾病均有效,如精神分裂症、 躁狂、 痴呆或由像... 阅读更多 会加重肌肉和运动症状,最好避免。首选在低剂量下使用较新的抗精神病药物。但是,较新的抗精神病药物如果长时间使用,可能会导致体重增加和脂肪(脂质)水平异常(高脂血症 血脂异常 血脂异常是指 脂质(胆固醇、甘油三酯或两者)水平高或高密度脂蛋白 (HDL) 胆固醇水平低。 生活方式、遗传因素、疾病(如甲状腺激素水平低或肾病)、药物或这些因素的组合均有诱导作用。 动脉粥样硬化、心绞痛、心脏病发作、脑卒中和周围动脉疾病。 医生常常检测血中甘油三酯和不同类型胆固醇的水平。 运动、饮食调整、药物治疗都对血脂异常的治疗有作用。 阅读更多 )并增加患 2型糖尿病 2 型糖尿病 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 的风险。
照护者的照护
临终事宜
在路易体痴呆症或帕金森病痴呆症患者严重无行为能力之前,应就医疗保健做出决定,并做出财务和法律安排。这些安排被称为 预先指示 预立指示 医疗保健预立指示是法律文件,规定本人对没有能力做出医疗决定情况下的医疗措施的选择。预立指示有两种基本形式:生前遗嘱和医疗保健委托书。(也可见 医疗法律和伦理问题概述。) 生前遗嘱提前表达了患者关于将来医疗(尤其是临终关怀)的指示或偏好,以防患者丧失做医疗保健决策的能力。 医疗保健委托书是指定一名人员(称为医疗保健代理、医疗保健代表或其他依情形而定的名称)在患者(委托人)无能力(暂时或永久)做医疗决策时为患者做出决定。... 阅读更多 。痴呆症患者应该委托一名代理人,其获得法律授权,代表患者利益做出治疗决定(医疗授权书)。他们应该和患者及其医生讨论他们的 医疗保健愿望 选择临终治疗项目 通常,在临终护理中,摆在面前有两种选择,一是在维持舒适的情况下较快死亡,二是接受更积极的治疗试图活得稍久些,但可能增加不适和依赖性。如患有严重肺病者通过使用机械辅助通气(帮助人呼吸的机器),可能使生命延长一些。然而大多数患者发现应用呼吸机非常不舒服,同时常常需深度镇静。 然而临终者和家属可能会认为只要存在任何延长生命的可能性,他们就必须尝试这样的治疗,即使治愈的希望并不现实。这常常把患者最后的几天牺牲在不良反应的痛苦之中,而无法舒服地过... 阅读更多 。在对这些问题作出决定以前,应尽早与所有相关人员进行充分讨论。
随着痴呆症的恶化,治疗倾向于保持患者的舒适,而不是试图延长寿命。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。
Dementia.org:提供有关路易体痴呆症的病因、症状和治疗的信息。
Dementia.org:提供有关帕金森病的病因、症状和治疗及其引起的痴呆症的信息。
健康指导:痴呆症视频系列:提供有关痴呆症的一般信息,以及有关痴呆症警示体征、治疗和研究以及护理痴呆症患者的建议。还提供类似主题的文章链接。
国家神经疾病和中风痴呆症研究所信息页面:提供有关路易体痴呆症患者的治疗和预后的信息以及临床试验的链接。