格林巴利综合征(GBS)

(急性炎性脱髓鞘多发性神经根病;急性特发性多发性神经炎)

完整评审: 5月 2026 作者:Andrew M Feldman, MD, MEd, Weill Cornell Medicine | 同行评审人Michael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
上次更新: 5月 2026
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小知识

格林巴利综合征是一种引起肌肉无力的多发性神经病,通常会在几天到几周内恶化,然后缓慢改善或自行恢复正常。经过治疗,患者可能会康复得更快。

  • 据信,格林巴利综合征由自身免疫反应引起。

  • 通常肌无力始于双下肢,并向全身发展。

  • 肌电图及神经传导速度有助于证实诊断。

  • 格林巴利综合征患者应立即住院治疗,因为症状会迅速恶化。

  • 血浆置换或静脉用免疫球蛋白可以加速康复。

格林巴利综合征影响全身许多周围神经 (多发性神经病)。

推测格林巴利综合征的原因是自身免疫反应。人体免疫系统攻击以下一个或两个部位:

  • 髓鞘,包围神经并使神经冲动快速传播

  • 发送消息的神经部分(称为轴突)

约三分之二的格林-巴利综合征患者在轻微或常见感染(例如弯曲杆菌感染单核细胞增多症或其他病毒感染)、手术或接种疫苗后约 5 天至 3 周开始出现症状。

在少数人中,格林巴利综合征在寨卡病毒感染后或 COVID-19 后发生。

绝缘的神经纤维

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘),神经不能正常传导电脉冲。

由格林巴利综合征引起的肌无力通常在3或4周内加重,然后稳定或开始恢复正常。如果恶化超过8周,则被认为是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP),而非格林巴利综合征。

格林巴利综合征的症状

格林巴利综合征的症状通常从双腿开始,然后向上发展到手臂。偶尔症状也可能起于双手或面部,并向下进展。

症状包括肌无力和针刺感或感觉消失。相比于感觉异常症状,肌无力症状更为突出。反射减少或缺乏。在 90%的格林巴利综合征患者中,无力症状在症状开始后3至4周内最为严重。5%-10%的患者呼吸肌无力,需要呼吸机支持。

如果病情严重,一半以上的患者面部和吞咽肌肉无力。当这些肌肉无力时,患者可能会在吃饭时窒息,或者脱水和营养不良。

如果病情非常严重,自主神经系统控制的内部功能可能会受损。例如,血压可能大幅波动,心律可能出现异常,患者可能出现尿潴留以及严重便秘。

有一种特殊亚型被称为Miller-Fisher综合征,只出现少数症状:眼球运动能力丧失,行走不稳定和正常反射消失。

格林巴利综合征的诊断

  • 医师的评估

  • 肌电图和神经传导检查

  • 磁共振成像

  • 血液检查和腰椎穿刺

医生通常可以根据症状模式诊断格林巴利综合征。然而,为了确认诊断,需要进行测试。如果医生怀疑患者患有格林-巴利综合征,则会将其收治入院,因为该综合征病情可能迅速恶化并损害呼吸肌。频繁评估呼吸情况。

检查可包括以下内容:

这些测试可以帮助医生排除其他可能导致严重虚弱的原因,这可能类似于格林巴利综合征。例如,MRI可帮助排出由压迫导致的脊髓损伤(例如,肿瘤或脓肿)和横贯性脊髓炎(脊髓炎症)。

脑脊液中高蛋白水平和白细胞数量极少或无白细胞,以及肌电图的特征性结果,强烈提示格林-巴利综合征。

格林巴利综合征的治疗

  • 住院和支持性护理

  • 如果需要,可使用呼吸机辅助呼吸。

  • 免疫球蛋白或血浆置换

格林巴利综合征可快速加重,是一种急症。需要立即住院治疗。开始适当的治疗越早,取得好结果的机会就越大。如果症状强烈暗示格林巴利综合征,通常无需等待检测结果就可以开始治疗。

支持性治疗

住院期间应密切监护,必要时,及时使用呼吸机辅助呼吸。

由于肌肉无力而不能活动会导致许多问题,例如压疮和肌肉僵硬、永久缩短(挛缩)。因此护士要采取预防措施,通过提供柔软的床垫和每2小时给严重肌肉无力患者翻一次身来防止压疮和伤害。

开始物理治疗是为了帮助预防挛缩,保持关节和肌肉功能以及行走能力。使用热疗可以使物理治疗更加舒适。理疗可以从治疗师为患者移动肢体开始(被动锻炼)。随着肌无力症状减轻,患者应该自己移动四肢(主动锻炼)。

免疫球蛋白或血浆置换

早期静脉注射免疫球蛋白(一种从一群捐献者体内采集的含有许多不同抗体的溶液)是格林巴利综合征的首选疗法。如果免疫球蛋白无效,血浆置换(过滤血液,去除包括髓鞘抗体在内的毒性物质)可能有所帮助。这些治疗可以减少住院天数,加快恢复,减少死亡及永久性致残的风险。

血浆置换需要通过插入静脉的导管抽取并替换大量血液。这可能会导致低血压并增加感染风险。

由于血浆置换可清除血液中的免疫球蛋白,因此,血浆置换不可与免疫球蛋白同时使用。血浆置换在给予免疫球蛋白后延迟至少2至3天。但是,如果病情迅速恶化,则应尽快进行血浆置换。

其他治疗

类固醇对格林-巴利综合征无效,反而可能加重病情。

格林巴利综合征的预后

格林-巴利综合征的症状通常会在 8 周内停止进展。如果不进行治疗,大多数患者会在几个月内缓慢好转。但早期治疗,患者可能在数天到数周内快速恢复。

约30%成人和更多的儿童患者在发病3年后仍有肌无力。平均而言,死于该疾病的患者不到 4%。

在最初好转后,5% 的格林-巴利综合征患者会发展为慢性炎性脱髓鞘多发性神经病

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