川崎病可导致 5 岁以下儿童全身血管发炎。
川崎病的病因不明,但可能由感染触发。
儿童通常会发热、出疹和舌头呈草莓红色,有些会出现心脏并发症,罕见情况下会致死。
诊断基于既定标准。
给予儿童免疫球蛋白和阿司匹林。
若经及时治疗,几乎所有儿童均可恢复。
川崎病会导致全身血管壁发炎(血管炎)。心脏血管炎症会导致最严重的问题。该炎症也可扩散到身体的其他部位,如胰腺和肾。
大多数川崎病患儿年龄小于 5 岁。少数情况下,4 个月以下的婴儿、青少年和成人会患上这种疾病。男孩受影响的几率略高于女孩。
该病在有日本血统的儿童中较为常见,但在世界各地都有发生。在美国,每年有 4,000 至 5,500 例川崎病病例。川崎病终年均可发生,但最常见于春季或冬季。
川崎病的病因尚不清楚,但有证据表明,感染会引发儿童免疫系统的异常反应,这些儿童由于其携带的基因而患病的几率增加。
川崎病的症状
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疾病始于发热,通常高于 38℃,并持续至少 5 天。即使给予降低体温的药物(如对乙酰氨基酚和布洛芬),儿童的体温也不会恢复正常。在一两天内,眼睛变红色,但没有任何分泌物。
5 天内,一种红色的常为斑状的皮疹遍布于躯干、尿布区域和黏膜(如口腔或阴道黏膜)上。皮疹看起来像荨麻疹,或者看起来像是由麻疹或猩红热引起的皮疹。孩子喉咙发红;嘴唇发红、干燥、龟裂;舌头发红,有点像草莓。而且,手掌和脚掌变红或紫红,手和脚经常肿胀。
在该病开始后约 10 天时手指和脚趾上的皮肤开始脱皮。颈部淋巴结经常肿胀并有轻微触痛。该病可能持续 2 至 12 周或更长时间。
川崎病的并发症
如果不对儿童进行治疗,患儿可能会出现心脏问题,通常在疾病开始后的 1 至 4 周起病。有一些孩子会发展为最严重的心脏问题,即冠状动脉壁隆起(冠状动脉瘤)。这些动脉瘤可能会破裂或引起血栓,从而导致心脏病发作和猝死。治疗可大大降低心脏并发症风险。
其他问题可能包括呕吐、腹泻和脑(脑膜炎)、耳、眼、肝、关节、尿道和胆囊等组织出现疼痛的炎症。这些问题最终会消退而不造成永久性损伤。
川崎病的诊断
已确立的标准
心电图和心脏超声
实验室检查
当儿童发热至少 5 天且有 5 种明确症状中的 4 种时,医生可诊断为川崎病(参见侧栏医生如何诊断川崎病?)。
还会进行血液和尿液检查、胸部 X 线检查以及血液和咽喉样本培养,以排除可引起类似症状的其他疾病(如麻疹、猩红热、幼年特发性关节炎和儿童多系统炎症综合征 [MIS-C])。
通常可咨询专门治疗儿童心脏疾病(儿科心脏病学家)或传染性疾病的医生。
一旦医生怀疑川崎病,将对儿童进行心电图 (ECG) 和心脏超声(超声心动图)检查,以检查冠状动脉瘤、心脏瓣膜渗漏、心脏周围囊的炎症(心包炎)或心肌的炎症(心肌炎)。有时异常不会立即显示,所以在症状开始后的 2 至 3 周、6 至 8 周以及可能在 6 至 12 周重复进行这些检查。如果心电图或超声心动图结果异常,医生可能会进行运动负荷试验。如果发现动脉瘤,则可能对儿童进行心脏导管插入术。
川崎病的治疗
免疫球蛋白和阿司匹林
尽快开始治疗川崎病。在症状出现后的最初 10 天内给予治疗可显著降低冠状动脉损伤风险,并加快发热、皮疹和不适的消退。
初始治疗时,通过静脉给予高剂量的免疫球蛋白,并经口给予高剂量的阿司匹林。若儿童在 4 至 5 天内没有发热,则降低阿司匹林的剂量。从发病开始,给予较低剂量的阿司匹林至少 8 周,直到再次进行心脏影像学检查为止。如果医生未发现冠状动脉瘤或炎症迹象,则可停用阿司匹林。但是,如果医生发现冠状动脉异常,儿童需要继续长期服用阿司匹林。
由于阿司匹林使用会略微增加流感或水痘患儿发生一种非常罕见但危及生命的疾病(称为雷耶综合征)的风险,因此医生建议给需要长期阿司匹林治疗的儿童在适当的年龄每年接种流感疫苗和水痘疫苗。如果儿童暴露于或感染流感或水痘,可暂时使用双嘧达莫代替阿司匹林,以降低雷耶综合征风险。
患有大冠状动脉瘤的儿童也可以使用防止血液凝固的药物(抗凝剂)治疗。
川崎病的预后
如果冠状动脉未受到影响,经过治疗,儿童将完全康复。对于患有冠状动脉问题的儿童,结局随疾病严重程度而异。然而,通过早期治疗,在美国几乎没有患川崎病的儿童死亡。
如果不治疗,川崎病在一些儿童中会致命。死亡可能是突然、难以预测的。
约三分之二的动脉瘤在 1 年内即可消退。大动脉瘤更可能持续存在,需要进一步治疗。但即使动脉瘤消退的情况下,儿童在成年期出现心脏问题的风险可能也会增加。