默沙东 诊疗手册

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间质性肺疾病的病因

间质性肺疾病的病因

类型

举例

自身免疫性疾病

自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉(多肌炎)或皮肤和肌肉(皮肌炎)中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛,而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶,也可能测试肌电活动,还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。... 阅读更多 自身免疫性肌炎 /抗合成酶综合征、 Goodpasture 综合征 肺出血肾炎综合征 肺出血肾炎综合征是一种不常见的 自身免疫性疾病,表现为肺部出血和进行性肾功能衰竭。 患者通常表现为呼吸困难和咳血。 诊断需进行血和尿标本实验室检查和胸部影像学检查。 可用皮质类固醇、环磷酰胺(一种化疗药物)和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损伤。... 阅读更多 混合性结缔组织病 混合性结缔组织病 (MCTD) 混合性结缔组织病是一组以 系统性红斑狼疮、 系统性硬化症和 多发性肌炎为特征的临床综合征。 可能出现雷诺综合征、关节疼痛、各种皮肤异常、肌肉无力和内脏器官问题。 诊断基于症状及监测抗体的血液化验结果。 治疗根据症状的严重程度而变化,可能包括非甾体类抗炎药、羟氯喹、皮质类固醇,免疫抑制剂或其组合。... 阅读更多 混合性结缔组织病 (MCTD) 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。... 阅读更多 类风湿性关节炎 (RA) 系统性硬化症 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病,其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化,常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀,手指间断性发冷和青紫,关节处于持久性僵硬(通常在屈曲位)位置(挛缩),且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。... 阅读更多 系统性硬化病 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病,而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。... 阅读更多 干燥综合征 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) (狼疮)

有机粉尘

鸟粪和霉菌

与药物有关

胺碘酮、博莱霉素、白消安、卡马西平、检查点抑制剂、苯丁酸氮芥、可卡因、环磷酰胺、黄金、甲氨蝶呤、呋喃妥因、柳氮磺胺吡啶和磺胺类药

与化学品有关

铝粉、石棉、铍、金属、二氧化硫、滑石

基因疾病

法布里病 法布里病 法布里病是一种称为神经鞘脂贮积症的 溶酶体贮积病。它是由组织中糖脂累积引起的。该疾病导致皮肤赘生物、四肢疼痛、视力差、发热反复发作、肾衰竭和心脏病。当父母将导致这类疾病的缺陷 基因遗传给孩子时,就会发生法布里病。 当人体缺乏分解糖脂所需的酶时,就会发生法布里病。... 阅读更多 法布里病 、家族性肺纤维化、 戈谢病 戈谢病 戈谢病是一种称为神经鞘脂贮积症的 溶酶体贮积病。它是由组织中葡萄糖脑苷脂累积引起的。患有婴儿期疾病形式的儿童通常会在 2 年内死亡,但是在出生后较晚时间发生这种疾病的儿童和成人可能会存活很多年。当父母将导致这类疾病的缺陷 基因遗传给孩子时,就会发生戈谢病。... 阅读更多 、赫曼斯基-普德拉克综合征、 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是一组在皮下或身体其他部位长出很多柔软的肉质神经组织生长物(神经纤维瘤)的遗传性疾病,牛奶咖啡色的平坦斑点(牛奶咖啡斑)通常出现在皮肤上。 神经纤维瘤病是由某些基因突变引起的。 除了皮肤下的赘生物和皮肤上的牛奶咖啡斑外,人们还可能患有骨骼异常、缺乏协调力、无力、感觉异常或听觉或视力问题。... 阅读更多 神经纤维瘤病 尼曼-匹克病 尼曼-匹克病 尼曼-匹克病是 溶酶体贮积病中的一种。A型和B型是鞘脂贮积病,是由鞘磷脂在组织中累积引起的。C 型是由细胞中胆固醇和其他脂肪(脂类)累积引起的脂质沉积病。这一疾病导致很多神经问题。当父母将导致这类疾病的缺陷 基因遗传给孩子时,就会发生尼曼-匹克病。... 阅读更多 (罕见)、肺泡微结石症、 肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症,是由富含蛋白和脂肪的液体填塞肺部气囊(肺泡)所致的一种罕见疾病。 肺泡蛋白沉积症通常发生在20岁至50岁之间的人群中,且没有肺部疾病史。 患者表现呼吸困难和咳嗽。 通过CT检查和检测支气管镜获得的肺液体标本来确诊。 如症状严重,应洗肺,一次一侧肺。 阅读更多 结节性硬化 结节性硬化症 结节性硬化症是一种遗传性疾病,会导致大脑异常赘生物、皮肤变化,有时还会在重要器官(如心脏、肾脏和肺部)产生肿瘤。 结节性硬化症由基因突变引起。 患儿可有皮肤异常增生、癫痫发作、生长发育延迟、学习障碍、行为问题、智力障碍或孤独症。 一般不影响平均寿命。... 阅读更多 结节性硬化症

特发性*间质性肺炎

急性间质性肺炎 急性间质性肺炎 急性间质性肺炎是一种突然发生和严重的特发性间质性肺炎。 (另见 特发性间质性肺炎概述。) 急性间质性肺炎的症状类型与 急性呼吸窘迫综合征的相同。易累及年龄超过 40 岁的健康女性和男性。 1~2 周内会出现发热、咳嗽和呼吸困难,通常进展为急性... 阅读更多 隐源性机化性肺炎 隐源性机化性肺炎 隐源性机化性肺炎是一种迅速起病的特发性间质性肺炎,以肺部炎症和阻塞小气道(细支气管)和肺部气囊(肺泡)的瘢痕形成为特征。 (另见 特发性间质性肺炎概述。) 该病通常开始于 40 岁至 60 岁之间,男性和女性发病率相同。吸烟似乎不会增加隐源性机化性肺炎的风险。... 阅读更多 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病和脱屑型间质性肺炎 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病和脱屑型间质性肺炎属于罕见疾病,会导致慢性肺部炎症,大多发生于当前吸烟者或既往吸烟者中。 (另见 特发性间质性肺炎概述。) 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病和脱屑型间质性肺炎是特发性间质性肺炎的两种类型。它们具有很多相似性,所以有些专家认为它们是同一疾病的一部分。... 阅读更多 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症是一种缓慢进展的罕见特发性间质性肺炎。 患者通常会出现复发性感染、呼吸短促和干咳。 医生通过计算机断层扫描和(有时)肺活检诊断疾病。 治疗通常给予皮质类固醇。 (另见 特发性间质性肺炎概述。) 阅读更多 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎。 特发性肺纤维化多见于 50 岁以上人群,患者通常有吸烟史。 患者可能咳嗽、呼吸困难并感觉疲劳。 治疗方法有肺康复、肺移植,以及吡非尼酮和尼达尼布等药物。 (另见 特发性间质性肺炎概述和 间质性肺疾病概述。) 阅读更多 淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎是一种少见的肺部疾病,成熟的淋巴细胞( 白细胞的一种)聚集在肺部气囊(肺泡)内。 患者通常咳嗽且呼吸困难。 通过胸部 X 线、计算机断层扫描、肺功能检查以及通常的支气管镜检查或活检(或二者皆有)才能做出诊断。 治疗包括皮质类固醇,免疫抑制剂或二者联合。... 阅读更多 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎是一种主要发生于不吸烟、年龄小于50岁的女性的特发性间质性肺炎。 (另见 特发性间质性肺炎概述。) 非特异性间质性肺炎患者绝大多数为年龄介于 40 到 50 岁之间的女性。大多数患者都没有明确的病因和危险因素。然而,在全身性风湿病(特别是... 阅读更多 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病和脱屑型间质性肺炎 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病和脱屑型间质性肺炎属于罕见疾病,会导致慢性肺部炎症,大多发生于当前吸烟者或既往吸烟者中。 (另见 特发性间质性肺炎概述。) 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病和脱屑型间质性肺炎是特发性间质性肺炎的两种类型。它们具有很多相似性,所以有些专家认为它们是同一疾病的一部分。... 阅读更多

与医源性或工业性射线有关

癌症放疗

其他疾病

淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一种罕见疾病,其中异常折叠的蛋白形成称为淀粉样纤维的集合并积聚在各种组织和器官内,有时导致器官功能障碍、器官衰竭甚至死亡。 淀粉样变性的症状和严重程度取决于哪些生命器官受累。 诊断之前,需采取一份组织样本(活检)在显微镜下检查。... 阅读更多 淀粉样变性 慢性抽吸 吸入性肺炎和化学性肺炎 吸入性肺炎是指吸入口腔分泌物、胃内容物或两者共同吸入导致的肺部感染。化学性肺炎是指吸入对肺有刺激性或毒性的物质而引起的肺部刺激。 症状包括咳嗽和呼吸短促。 医生主要依据患者症状和胸部X线做出诊断。 治疗和预后随误吸物不同而不同。 吸入性肺炎与化学性肺炎通常被一同研究,因此它们都是由吸入刺激肺部的物质... 阅读更多 嗜酸性粒细胞肺炎 嗜酸性粒细胞性肺炎 嗜酸性粒细胞性肺炎包括一组以肺内嗜酸性粒细胞(一种白细胞)增多为特征的疾病,通常在血流中发生。 某些疾病、药物、化学物质、真菌和寄生虫可能会导致嗜酸性粒细胞在肺部积聚。 患者可咳嗽,喘鸣,或自觉气短,以及一些病人出现呼吸衰竭。 医师可行胸部... 阅读更多 淋巴管平滑肌瘤病 淋巴管平滑肌增多症 淋巴管平滑肌增多症(LAM)是整个肺内平滑肌细胞罕见的、缓慢渐进增生。 (另见 间质性肺疾病概述。) 淋巴管平滑肌增多症 (LAM) 较为罕见。该疾病只发生在女性身上,通常是20到40岁的女性。病因不明。 发病女性常伴有呼吸短促。咳嗽、胸痛和咳血(咯血)也时有发生。症状在妊娠期间可能加重。该病的首发... 阅读更多 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肺郎格罕细胞组织细胞增多症 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种表现为组织细胞和嗜酸性粒细胞(白细胞类型)在肺内增殖通常导致瘢痕形成的疾病。 患者可无症状或表现咳嗽和呼吸困难。 需要 CT 检查,有时需肺组织标本(活检)分析来诊断。 治疗是否有用、哪种治疗有用都是未知的,但戒烟或许有所帮助。... 阅读更多 结节病 结节病 结节病是一种体内多数器官出现炎症细胞异常聚集(肉芽肿)的疾病。 结节病通常发生于 20-40 岁人群中,以欧洲或非洲血统人群最常见。 结节病能累及许多器官,以肺最常见。 患者通常会出现咳嗽与呼吸困难,但也可能出现各种不同的症状,具体取决于受累的器官。... 阅读更多 结节病 和血管炎疾病(引起血管炎症),如 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎是损害器官的小型和中型血管炎症,通常发生于有哮喘、过敏性鼻炎、鼻息肉或这些疾病组合的成人患者。 病因不明。 起初,患者有数月或数年的流涕、哮喘或鼻窦疼痛,随后依据累及不同的器官出现不同的症状。 医生根据患者的症状、体格检查、血液、影像学检查结果及活检进行诊断。... 阅读更多 肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎通常始于鼻子、鼻窦、咽喉、肺或肾脏的小血管、中血管以及组织的炎症。 病因不明。 该疾病首发症状表现为鼻出血、鼻塞伴痂皮、鼻窦炎、声音嘶哑、耳痛、中耳积液、眼睛发红和疼痛、喘息和咳嗽。 其他器官可能受累,有时可出现严重并发症,如肾功能衰竭。... 阅读更多 肉芽肿性多血管炎

*特发性意味着没有已知的原因。