面神经麻痹

从历史上看，Bell面瘫被认为是特发性面神经（周围性第VII颅神经）麻痹。然而，面神经麻痹现已被视为具有独立鉴别诊断的临床综合征。仅有约半数的面神经麻痹病例为特发性；因此，“贝尔麻痹”这一术语并不总是与特发性面神经麻痹同义（1）。

过去被认为是特发性面神经麻痹的病因机制，目前推测为免疫或病毒性疾病导致的面神经肿胀。现有证据显示，常见的病毒原因是

• 单纯疱疹病毒感染（最常见）

• 带状疱疹 （可能是第二常见的）

其它病毒性原因包括新冠病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒、腺病毒、EB病毒、流行性腮腺炎、风疹、和乙型流感病毒。经过面神经管的迷路部分时，肿胀的神经会被最大程度地压迫，这就导致局部缺血和瘫痪。

其他各种疾病（如糖尿病、莱姆病、结节病）也可引起面神经麻痹。莱姆病可导致面神经麻痹，与贝尔麻痹不同，面神经麻痹可能是双侧的。尤其是非洲裔美国人，结节病是面神经麻痹的常见原因，可能是双侧的。

面部肌肉由同侧第VII颅神经周围性支配（核下性支配）和对侧大脑皮层中枢性支配（核上性支配）。面部的中枢神经支配通常为：上脸部（如额肌）为双侧支配，而下脸部为单侧支配。因此，中枢性和周围性病变均可导致下脸部瘫痪。然而，上半脸麻痹更可能是由周围神经病变（面神经麻痹）而不是中枢神经病变（例如，中风）引起的。

在特发性面瘫中，耳后疼痛常先于面瘫之前发生。面瘫常于数小时内进行性加重，48至72小时达到高峰，而且通常为完全性面瘫。

患者常自述面部麻木或有沉重感。患侧面部平坦，缺乏表情；皱额、眨眼、扮鬼脸受限或不能。严重患者可出现睑裂增宽和闭目不能，有结膜刺激和角膜干燥。

面神经麻痹

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DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

除了外耳道和耳后小块区域（乳突后方）有触痛外，面部感觉检查正常。如果病变发生在膝状神经节近端，还会影响唾液分泌、味觉和流泪，出现听觉过敏。

• 病史和体格检查

• 在疾病流行地区进行莱姆病检测

• 应进行胸片和血清血管紧张素转换酶（ACE）水平检查鉴别结节病

• 如果发作是逐步的或出现其他神经功能缺损，应进行MRI检查

• 如果有临床发现提示存在其他疾病则进行相应的检查

面神经麻痹的诊断基于病史和体格检查。特发性面神经麻痹没有特定的诊断测试。

面神经麻痹可与中枢性面神经病变（如半球卒中或肿瘤所致）相鉴别，后者主要导致下半面部无力，但额肌不受累，患者仍可皱额、蹙眉和用力闭眼。

特发性面神经麻痹通常可根据其特有的症状、体征及实验室或影像学检查结果，与其他导致周围性面神经麻痹的疾病相鉴别；这些疾病包括：

• 带状疱疹耳鸣（膝状疱疹，拉姆齐亨综合征）

• 中耳感染或乳突感染

• 结节病

• 莱姆病

• 颞骨岩部骨折

• 癌性或白血病性神经浸润

• 慢性脑膜炎

• 桥小脑角或颈静脉体肿瘤

• 糖尿病

此外，引起周围性面神经麻痹的疾病通常较特发性面神经麻痹发展缓慢。因此，如果患者有其他神经症状或体征或症状逐渐进展，需做MRI。

若为特发性面神经麻痹，则增强MRI会显示靠近或在膝状神经节的或全程面神经强化。然而增强也会出现在其他的病理情况时，如脑膜肿瘤。 如果麻痹过程超过几星期甚至几个月，则肿瘤压迫脑神经的可能性（最常见的是神经鞘瘤）会增加。MRI也能够排除导致面神经麻痹的其他结构损伤。CT通常是阴性的，但是可以用来明确是否存在骨折，或不能立即行MRI检查但怀疑卒中时。

在蜱或莱姆病流行地区，需要对急性期或恢复期患者进行莱姆病相关的血清学检查。

所有患者均应进行胸部 X 线或 CT 检查，并测定血清 ACE 水平，以排查结节病。验血是为了检查糖尿病。病毒滴度没有什么帮助。

• 角膜保护

• 糖皮质激素治疗特发性面神经麻痹

需要注意防止角膜干燥，对此，可以用人工眼泪、等渗性盐水或甲基纤维素滴液，并间断使用胶带或眼罩帮助眼睛闭合，尤其是在睡觉时。偶尔，也可对患者实行睑缘缝合术。

在特发性面神经麻痹中，若在症状出现后 3 天内开始使用糖皮质激素，可加速并促进更完全的康复（1, 2）。

对单纯疱疹病毒有效的抗病毒药物没有益处（3）。

在特发性面神经麻痹中，预后取决于神经受损的程度。如果仍然保留了部分功能，那么患者通常可在数月内完全康复。神经传导速度和肌电图检查有助于预测临床结局。对于完全性面瘫患者，若神经传导速度和肌电图提示其神经分支对于超强电刺激存在正常的兴奋性，则约90％的患者可基本完全恢复；若电兴奋缺失，仅有20％的患者可完全恢复。

神经纤维再生时可能出现定向错误，譬如，眼周围神经支支配下面部肌肉，反之亦然。其结果会出现当患者运动面部肌肉时出现意愿外的肌肉收缩（连带运动），如唾液分泌时出现眼部流泪。长期面肌失用亦会引起面肌挛缩。