过度凝血

(易栓症)

作者:Michael B. Streiff, MD, Johns Hopkins University School of Medicine
Reviewed ByJerry L. Spivak, MD, MACP, Johns Hopkins University School of Medicine
已审核/已修订 修改的 7月 2025
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小知识

过度凝血(易栓症)发生在血栓太容易形成或过度形成时。

  • 遗传性疾病和获得性疾病均可以增加凝血风险。

  • 症状取决于血栓形成的具体血管位置。

  • 需测定血液中控制凝血的蛋白质水平。

  • 患者可能需要使用抗凝剂治疗。

(也可参见如何凝血。)

大多数导致易栓症的疾病可增加静脉内形成血栓的风险。其中几种疾病可同时增加动脉和静脉形成血栓的风险。

过度凝血的病因

部分导致易栓症的疾病是遗传性的。其中多种疾病归因于血液中控制凝血的某些蛋白质的数量或功能发生改变。例如:

  • 活化蛋白 C 抵抗(凝血因子 V Leiden 突变)

  • 抗凝血酶缺乏症

  • 蛋白 C 缺乏症

  • 蛋白 S 缺乏症

  • 蛋白 Z 缺乏症

  • 凝血酶原 20210 突变(凝血酶原基因的一种特异性突变,导致身体过量生成凝血酶原,该蛋白参与凝血过程

  • 凝血因子 VIII、IX 和 XI 升高

其他导致易栓症的疾病是后天获得性的。这些疾病包括弥散性血管内凝血(常见于癌症患者)和抗磷脂抗体综合征(有时发生于系统性红斑狼疮患者中),其中,凝血因子的过度激活导致血栓形成风险增加。高同型半胱氨酸血症(同型半胱氨酸水平异常升高,通常由维生素 B6维生素 B12叶酸缺乏所致)可能会引起易栓症。

许多其他增加凝血风险的因素涉及导致人体活动不足的状况,从而导致静脉内血液淤滞。例如,瘫痪、久坐(特别是在汽车或飞机等有限空间)、长期卧床休息、近期接受过手术和心脏病发作心力衰竭(泵入血流的血液不足)也是一种风险因素。引起腿部静脉压升高的情况(如肥胖和怀孕)也会增加风险。对于存在血栓形成倾向且同时具备上述其他风险因素的人群而言,风险更为显著。

过度凝血的症状

虽然任何年龄均可形成血栓,但大多数遗传性疾病在青年之前不会导致血栓形成风险增加。

具体症状取决于血栓所在位置。腿部深静脉中的血栓(称为深静脉血栓形成)会导致小腿或大腿疼痛以及腿部发热、发红和肿胀。如果血栓移动至肺脏(称为肺栓塞),患者会感到气短和胸痛(通常在呼吸时发作)。较少见的是,血栓可能形成于手臂、腹部(门静脉、肠系膜静脉或肝静脉血栓形成)或大脑(脑静脉窦血栓形成)的深静脉。

血栓也可能形成于靠近皮肤表面的浅表静脉(称为浅表血栓性静脉炎或浅表静脉血栓形成)。通常患者会在皮肤表层受影响的浅表静脉区域出现肿胀、疼痛、发红和发热症状。

腿部或手臂深静脉中的血栓可能导致患肢出现慢性肿胀、皮肤变色或溃疡(称为血栓后综合征)。

当血栓阻塞动脉血流时,对组织的供血减少,组织可能受损或被破坏,从而有可能导致心脏病发作中风。腿部或手臂动脉的血栓导致腿部或手臂寒冷、疼痛,有时麻木。

血液凝固障碍可能导致女性反复流产,通常发生在孕中期或孕晚期。

过度凝血的诊断

  • 血液检查,以确定形成血栓的具体原因

  • 进行检测确定血栓的位置

实验室检测

那些在没有明显诱因(如瘫痪、长期卧床、近期手术)的情况下形成血栓的人,更可能具有遗传性凝血倾向(血栓形成倾向),尤其是年龄低于 50 岁者。如果有血栓家族史者首次形成血栓,也应怀疑遗传性疾病。

为了确定易栓症具体由哪些遗传性疾病引起,需进行血液检查,测定控制凝血的不同蛋白质的含量或活性。

是否进行其他检测取决于形成血栓的部位。如果怀疑腿部有血栓,则需进行超声检查,寻找腿部静脉的阻塞之处。如果怀疑有肺栓塞,则需对肺脏进行计算机断层扫描血管造影或特殊的核扫描

过度凝血的治疗

  • 抗凝药

突然形成血栓的患者需使用抗凝剂治疗。抗凝血剂是阻止血栓形成的药物。其中包括肝素、华法林以及直接口服抗凝药 (DOAC) 达比加群、利伐沙班、阿哌沙班和依度沙班。

因血栓住院的患者通常会先接受数天的低分子量肝素 (LMWH) 或普通肝素 (UFH) 静脉注射治疗,随后转为口服 DOAC 或华法林。无需住院治疗的患者可直接开始使用某些(但非全部)DOAC,无需先接受肝素或其他静脉抗凝剂治疗。孕妇只使用肝素,因为华法林会导致新生儿出生缺陷或严重出血。同样,在怀孕期间使用 DOAC 也不安全。

服用华法林的患者需要经常进行血液检测,然后可能需要调整剂量,以确保抗凝水平正确。使用 DOAC 无需经常检测凝血功能,可有效替代华法林口服给药。

对于那些患有原因不明的深静脉血栓或反复血栓的人,通常建议终生使用抗凝血剂,如华法林或 DOAC。针对个体患者的长期抗凝治疗决策,需综合考虑出血风险。

导致易栓症的遗传性疾病无法治愈。

高同型半胱氨酸血症需要补充缺乏的维生素进行治疗,但没有明确证据表明治疗可降低凝血风险。

是否采用其他治疗取决于血栓所在位置。

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