白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。
既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。
通常,保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多,但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。
有时,当内脏器官严重受损,可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。
干燥综合征是一种自身免疫病,但是其原因不清。在中年女性中最常见。某些干燥综合征患者也伴随一些其他自身免疫性疾病,如 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 、 系统性硬化症 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病,其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化,常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀,手指间断性发冷和青紫,关节处于持久性僵硬(通常在屈曲位)位置(挛缩),且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。 患者血液中常有自身免疫病的特征性抗体。 系统性硬化症无法治愈,但可以治疗症状和器官功能障碍。 阅读更多 、 血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 , 混合性结缔组织病 混合性结缔组织病 (MCTD) 混合性结缔组织病是一组以 系统性红斑狼疮、 系统性硬化症和 多发性肌炎为特征的临床综合征。 可能出现雷诺综合征、关节疼痛、各种皮肤异常、肌肉无力和内脏器官问题。 诊断基于症状及监测抗体的血液化验结果。 治疗根据症状的严重程度而变化,可能包括非甾体类抗炎药、羟氯喹、皮质类固醇,免疫抑制剂或其组合。 (可参阅 结缔组织自身免疫病概述) 阅读更多 、 桥本氏甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本氏甲状腺炎是指甲状腺发生慢性、自身免疫性炎症。 桥本氏甲状腺炎是一种自身免疫反应,由体内抗体攻击甲状腺细胞所致。 首先,甲状腺功能可能正常、或降低(甲状腺功能减退)、或者罕见地亢进(甲状腺功能亢进) 大多数患者最终会出现甲状腺功能减退。 甲状腺功能减退症患者通常感觉疲劳和畏寒。 阅读更多 、 原发性胆管硬化 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是肝内胆管的炎症伴有不断进展的瘢痕形成。最终造成胆管阻塞和肝脏瘢痕化,并形成肝硬化和肝功能衰竭。 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 可能起因于自身免疫反应。 这种疾病通常会导致瘙痒、乏力、口干、干眼和 黄疸,但一些患者并无任何症状。 通过血液检查测定特定抗体,通常可明确诊断。 治疗措施包括减轻症状、减缓肝脏损害和治疗并发症。 阅读更多 和 慢性自身免疫性肝病 慢性肝炎概述 慢性肝炎是持续 6 个月以上的肝脏的炎症。 乙型肝炎、丙型肝炎和某些药物是最常见的原因。 很多人并无症状,但有些人可出现不明显的症状,如全身不适、食欲不振和疲劳。 慢性肝炎可进展为肝硬化,最终导致肝癌和/或肝功能衰竭。 有时进行活检以确诊,但慢性肝炎通常根据血液检查结果确诊。 阅读更多 。
白细胞浸润分泌液体的腺体,如口腔的唾液腺和眼睛的泪腺。白细胞损害腺体,导致口腔和眼睛干燥是该综合征的典型症状。
干燥综合征的症状
有些患者仅仅表现为口腔或眼睛干燥(称为口-眼干燥症候群或口-眼干燥综合征)。眼睛干燥可严重损害角膜,引起刺痛感,眼泪的缺乏也可引起永久性的眼睛损伤。口腔中无足够的唾液,可使味觉和嗅觉迟钝,并引起咀嚼和吞咽困难,还可发生蛀牙和唾液腺结石。1/3 患者的颊部唾液腺(腮腺)增生和轻度触痛。口腔可能也会有烧灼痛,有时提示合并酵母菌感染。
还有患者出现多脏器受累。干燥综合征可以引起皮肤、鼻粘膜、咽喉、消化道、喉头(喉咙)、气管、肺的气道、外阴和阴道的干燥。外阴和阴道干燥可导致性交痛。气管的干燥引起咳嗽。神经、肺和其他组织可能由于炎症受损。
约 1/3 患者伴发关节炎症(关节炎),受累关节与类风湿性关节炎所累及的关节相同,但干燥综合征的关节炎较轻且通常没被破坏。
全身淋巴结可增大。 淋巴瘤 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤,淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 是淋巴系统的肿瘤,在干燥综合征患者中比在一般人群中更为常见,而且其 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤是一组被称为淋巴细胞的 白细胞发生的类型多样的癌症。 通常,颈部、腋下或腹股沟的 淋巴结迅速肿大但不引起疼痛。 当肿大的淋巴结压迫器官时,患者可能有疼痛、气短或其他症状。 诊断本病需要进行淋巴结和/或骨髓活检。 治疗方法包括放疗、化疗、单克隆抗体免疫治疗或者多种方法联合治疗。 阅读更多 的发病率是正常人的 40 倍。
皮疹、肾脏损伤、肺部疾病、 胰腺炎 胰腺炎概述 胰腺炎是指胰腺发炎。 胰腺是一个叶形器官,约 13 厘米(约 5 英寸)长。胰腺被胃下缘和十二指肠(小肠第一段)所包绕。 胰腺有三个主要功能: 分泌含有消化酶的胰液进入十二指肠 分泌胰岛素和胰高血糖素,这两种激素可帮助调节血糖水平 阅读更多 和引起周围神经损伤的 血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 是干燥综合征的不常见但较严重的表现。约有三分之一的干燥综合征患者发生 雷诺综合征 雷诺综合征 雷诺综合征是一种 功能性外周动脉疾病,是指小动脉(多位于手指或脚趾)遇冷后过度收缩(变窄)。 小动脉收缩导致指(或趾)变白或发青、麻木和刺痛感。 医师常可根据患者的症状做出诊断。 保持温暖,避免吸烟,有时服药可能有所帮助。 雷诺综合征可能为 阅读更多 。
可能发生脱发。
干燥综合征患者常有疲劳感。
干燥综合征的诊断
已确立的标准
泪液和唾液测试
血液化验
虽然口眼干燥很常见,但如果出现口干、眼干伴有关节发炎、唾液腺肿大、神经损伤、某些皮疹或肾脏问题,可能表明患有干燥综合征。既定的标准和各种测试可以帮助医生诊断干燥综合征,并将其与可能引起类似症状的其他疾病区分开。
干燥综合征的诊断是基于医生收集的所有信息,包括症状,体格检查和所有检查结果。
已确立的标准
医生可以使用一套既定的标准来帮助他们诊断干燥综合征。在应用该标准之前,医生首先提出问题并进行身体检查,以确定患者是否有眼部或口腔症状。然后,医生可以将标准应用于眼睛或口腔中至少有以下一种干燥症状的患者:
眼睛症状: 每天眼睛干涩持续 3 个月或更长时间,经常感觉好像沙子或沙砾在眼睛里,或每天使用泪液替代品 3 次以上。
口腔症状: 每天都有口干的感觉,持续 3 个月,或者每天使用液体帮助他们吞食干燥食物。
一旦诊断出眼或口腔症状,医生使用该标准来确定患者是否有其他症状来支持干燥综合征的诊断。医生也使用这些标准来排除一个人可能患有的其他疾病。然而,某些干燥综合征患者不符合上述眼睛或口腔症状的严格标准。
泪液和唾液测试
放一块滤纸在患者下眼睑并观察滤纸被浸湿多少,以此来估算产生的泪液量(希尔默实验)。干燥综合症患者的泪液生成量可能少于正常量的三分之一。眼科医生可检查是否有眼球表面损伤。
应进行更精确的实验来评价腮腺的分泌功能,同时可对腮腺行放射扫描或活检。
血液化验
血液化验能检测异常抗体,如 SS-A 抗体,该抗体出现在干燥综合征患者中。干燥综合征的患者中可见到抗核抗体(ANA,见于狼疮患者中)和类风湿因子(见于类风湿性关节炎患者中)。70% 的病人可测得红细胞沉降率(一种测量红细胞沉降到含血试管底部的速率的测试,ESR)升高。约 33% 的人有红细胞的数量减少(贫血 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 ),并且高达 25% 的人有特定类型的白细胞数量减少(白细胞减少症 白细胞疾病概述 白细胞是身体防御传染性病原体和异物的重要组成部分( 免疫系统)。为了有效保护身体,当传染性病原体或外来物质侵袭身体时,必须有充足的白细胞接到信号,到达需要它们的部位,然后杀伤和消化有害的病原体或物质(见图)。 像所有血细胞一样,白细胞主要在骨髓产生。它们源自干细胞(前体细胞),随后发育成熟为五种主要... 阅读更多 )。
尽管血液检查结果可以帮助医生诊断干燥综合征,但它们本身并不能证实干燥综合征的确诊,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。
干燥综合征的预后
预后通常良好。仅有眼睛和口腔干燥症状的患者,其总体健康状况和预期寿命不受影响。但是若抗体损害肺脏、肾脏或淋巴结,将导致 肺炎 肺炎概述 肺炎是肺内的小气囊(肺泡)及其周围组织的感染。 肺炎是全球范围内最常见的死亡原因之一。 肺炎通常是导致患有其他严重慢性疾病之患者死亡的终末疾病。 一些类型的肺炎可以通过免疫预防。 在美国,每年有大约 400 至 500 万人患上肺炎(不包括... 阅读更多 、 肾衰竭 肾衰竭概述 肾衰竭是指肾脏功能减退不能充分滤过血液中的代谢废物。 肾衰竭的病因很多。有的会导致肾脏功能的迅速恶化( 急性肾损伤,也称为急性肾衰竭)。其他的则会导致肾功能逐渐减退( 慢性肾病,也称作慢性肾衰竭)。除了肾脏不能充分滤过血液中的代谢废物(如肌酐和尿素氮)以外,肾脏控制体内水分的量和分布(... 阅读更多 或 淋巴瘤 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤,淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 。干燥综合征的患者比正常人患任何类型淋巴瘤的风险高。
干燥综合征的治疗
缓解干燥的措施
羟氯喹、甲氨蝶呤或两者一起用于关节和皮肤症状
由于内脏器官损伤或血液并发症引起的严重症状可使用皮质类固醇或利妥昔单抗治疗
目前没有完全治愈本病的方法,但对症治疗能使症状缓解。
眼睛干燥时,日间可使用人工泪液治疗,夜间使用润滑油软膏,也可用含环孢霉素的眼药水治疗。眼镜的侧面可安装保护物,以保护眼睛免受空气和风的侵害,减少泪液的蒸发。患者也可以做一项简单的手术,称作泪腺阻塞术。手术方法是,眼科医生将一个小塞子插入下眼睑内角的泪管中,使泪液在眼中的停留时间更长。
口腔干燥的患者可以持续饮水,咀嚼口香糖或使用可替代唾液的漱口水。应避免使用会减少唾液量的药物,例如减轻充血的药物、抗抑郁药和抗组胺药,因为它们会加剧干燥。如果唾液腺受损不太严重,则毛果芸香碱或西维美林可能有助于刺激唾液的产生。严格保持口腔卫生和经常看牙医可减少龋齿和牙齿脱落。
唾液腺的疼痛、肿胀可以采用止痛剂和热敷治疗。医生可取出唾液腺中的结石。
阴道润滑剂可非常有效地减轻由性交导致的疼痛。润肤霜可以用来缓解皮肤干燥。
可给予抗疟药(如羟氯喹)治疗关节症状。当抗疟药不能成功缓解关节症状时,也可以给予药物甲氨蝶呤(单独或与抗疟药联合使用)。
当症状是由内脏器官损害所致而且很严重时,可以应用皮质类固醇(如强的松)或利妥昔单抗。
干燥综合征常与其他自身免疫病(例如 狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 、 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 和 系统性硬化症 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病,其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化,常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀,手指间断性发冷和青紫,关节处于持久性僵硬(通常在屈曲位)位置(挛缩),且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。 患者血液中常有自身免疫病的特征性抗体。 系统性硬化症无法治愈,但可以治疗症状和器官功能障碍。 阅读更多 )同时发生时,称为继发性干燥综合征。继发性干燥综合征患者需接受其他治疗方法,以治疗这类原发疾病。
干燥综合征患者的疲劳没有明显有效的治疗方法。
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干燥综合征基金会(Sjögren’s Syndrome Foundation):提供有关患干燥综合征的信息