单纯自主神经功能衰竭由脑部突触核蛋白的异常积聚引起。
血压可因站立而降低,可有少汗和眼部问题、尿潴留、便秘或不能控制排便。
体格检查和各项检测可发现自主神经功能障碍体征。
治疗侧重于缓解症状。
(另请参见 自主神经系统疾病概述 自主神经系统疾病总览 自主神经系统调节躯体某些生理过程,如血压和呼吸频率。自主神经系统无需人们主观意志控制,便可无意识地(自主地)、持续地发挥作用。 自主神经系统疾病可影响身体的每个部分以及每个活动。病变可能逆转或进行性进展。 自主神经系统是神经系统的组成部分之一,支配内脏器官,包括血管、胃、肠、肝脏、肾脏、膀胱、生殖器... 阅读更多 )
发生单纯自主神经功能衰竭(以前称特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征)时,由 自主神经系统 自主神经系统疾病总览 自主神经系统调节躯体某些生理过程,如血压和呼吸频率。自主神经系统无需人们主观意志控制,便可无意识地(自主地)、持续地发挥作用。 自主神经系统疾病可影响身体的每个部分以及每个活动。病变可能逆转或进行性进展。 自主神经系统是神经系统的组成部分之一,支配内脏器官,包括血管、胃、肠、肝脏、肾脏、膀胱、生殖器... 阅读更多 调节的许多生理过程出现功能障碍。这些生理过程功能障碍是由于控制它们的神经细胞数量降低所致。受累细胞常位于脊髓两侧、内脏器官内、或附近的神经细胞丛(称自主神经节)内。仅累及自主神经节。其他神经不受影响,脑部和脊髓也不受影响。
单纯自主神经功能衰竭主要见于40~50岁人群,女性较多。它不会导致死亡。
单纯自主神经功能衰竭由α-突触核蛋白(脑部中一种帮助神经细胞交流的蛋白质,但其功能尚未完全了解)的异常积累引起。α-突触核蛋白也可在 帕金森病 帕金森病(PD) 帕金森病是大脑特定区域的一种缓慢进行的退化性疾病。其特征是肌肉静息时出现震颤(静止性震颤)、肌张力增高(僵直或强直)、自主运动缓慢、维持平衡困难(姿势不稳)。许多患者出现思考障碍或痴呆。 帕金森病是由脑组织中帮助协调运动的部位发生退行性变引起的。 通常,最明显的症状是肌肉放松时发生的震颤。 肌肉变僵直,运动变缓慢且不协调,容易丧失平衡。 诊断主要依据症状。 阅读更多 、 多系统萎缩 多系统萎缩(MSA) 多系统萎缩是一种进展性致死性疾病,可导致肌肉强直(僵硬)及运动障碍、协调障碍、及体内生理过程障碍(如血压和膀胱控制)。 控制运动和许多体内生理过程的脑区退行性变。 症状包括与帕金森病相似的症状、站立时低血压(体位性低血压)、排尿问题,和便秘。 医生根据患者对左旋多巴(用于治疗帕金森病)的反应以及磁共振成像和自主神经功能测试的结果进行诊断。 简单措施和药物可帮助减轻症状,但本病是进展性的,最终可致死。 阅读更多 或 路易体痴呆症 路易体痴呆症和帕金森病痴呆症 路易体痴呆症是以神经细胞内路易小体的形成为特征的进行性认知功能缺失。帕金森病痴呆症是以帕金森病患者路易体发育为特征的精神功能丧失。 路易体痴呆症患者一时警觉,一时困倦,可能有幻觉、绘图能力下降,和类似于由帕金森病导致的运动能力降低。 帕金森病痴呆症通常在帕金森病其他症状出现后约10至15年内出现。 诊断依据临床症状。 治疗的目的是尽可能延长患者的正常功能时间,可以选用治疗阿尔茨海默病的药物。 阅读更多 患者中出现蓄积。部分单纯性自主神经衰竭患者最终出现 多系统萎缩 多系统萎缩(MSA) 多系统萎缩是一种进展性致死性疾病,可导致肌肉强直(僵硬)及运动障碍、协调障碍、及体内生理过程障碍(如血压和膀胱控制)。 控制运动和许多体内生理过程的脑区退行性变。 症状包括与帕金森病相似的症状、站立时低血压(体位性低血压)、排尿问题,和便秘。 医生根据患者对左旋多巴(用于治疗帕金森病)的反应以及磁共振成像和自主神经功能测试的结果进行诊断。 简单措施和药物可帮助减轻症状,但本病是进展性的,最终可致死。 阅读更多 或路易体痴呆。
快速眼动 (REM) 睡眠行为障碍 快速动眼睡眠行为障碍 异态睡眠是指发生在刚入睡时、睡眠期间或醒来时的异常行为。 (请参阅 睡眠概述) 在睡眠过程中,儿童和成人可能会发生各种无意识的行为,并且大多数情况下没有记忆。 在入睡前,几乎所有人都偶尔经历过上臂、大腿或整个躯体短暂的、不自主的抽搐。偶尔下肢抽搐。有些人在刚入睡或醒来时,也会出现睡眠瘫痪症(尝试进行活动,但无法活动)或短暂的幻觉。可伴有牙关紧闭、磨牙以及梦魇。 梦游、睡中摇头、夜惊在儿童中更常见,使其父母尤为苦恼。儿童常常不能记忆这些发... 阅读更多 可见于与α-突触核蛋白累积相关的疾病患者,包括单纯自主神经功能衰竭。
单纯自主神经功能衰竭的症状
单纯自主神经功能衰竭的最常见症状为
可出现少汗、不耐热。
瞳孔不能正常扩大(散瞳)和缩小(收缩),视力模糊。视力可变得模糊。
患者可能难以排空膀胱(尿潴留 尿潴留 尿潴留是无法排尿或膀胱排空不全。 有膀胱排空不全的人可能有尿频或尿失禁。 如果患者可以排尿,医生可测量排尿后膀胱内残余的尿液量。 医生可用导管将膀胱内的尿液去除,然后治疗病因。 (也请参阅 控制排尿。) 阅读更多 )。膀胱可能会不由自主地收缩,可能导致 尿失禁 成人尿失禁 尿失禁是尿液不受控制的流出。 任何年龄的男性和女性均可发生尿失禁,但更常见于女性和老年人,约 30% 的老年女性和 15% 的老年男性受到该疾病的困扰。虽然尿失禁在中老年人中比较常见,但并不是正常衰老的表现。当服用有利尿作用的药物时,尿失禁可能是突然和暂时的,或者它也可能是持久性的(慢性)。即使是慢性尿失禁也可能得到缓解。 (也请参阅 控制排尿。) 小儿尿失禁将进行单独讨论。 有几种类型的尿失禁: 阅读更多 (无法控制的尿量丢失)。患者也可能 便秘 成人便秘 便秘是排便次数减少或排便困难,大便坚硬或大便后直肠有未排净感(不完全排净)。(也可参见 儿童便秘。) 便秘有急性和慢性。急性便秘往往出现的很明显且突然。慢性便秘常缓慢出现,有时持续数月或数年。 很多人认为如果一天不排便,就是便秘。然而,不是每个人每天都会有排便的。每天1至3次排便到每周2至3次排便都属正常现象。排便减少并不一定表明就是存在便秘,除非和以前的排便习惯相比,近期发生了显著的变化。如果大便的颜色和性状没有太显著的变化,人们通常... 阅读更多 或是不能控制排便(大便失禁 大便失禁 大便失禁是指失去对排便的控制。 大便失禁可在阵发性 腹泻发作期间或硬粪便卡在直肠内( 粪便嵌塞)时短暂出现。持续性大便失禁见于有出生缺陷、肛门或脊髓损伤、 直肠脱垂(直肠黏膜从肛门伸出)、 痴呆、糖尿病性 神经损伤、 肛门肿瘤或分娩时骨盆损伤的患者。 医生的检查 通常做乙状结肠镜检查 医生应检查患者任何结构上或者神经系统方面的异常。这包括检查肛门和直肠,查明肛门周围有感觉的范围,通常需做乙状结肠镜检查。 阅读更多 )。男性可有启动和维持勃起困难(勃起功能障碍 勃起功能障碍 (ED) 勃起功能障碍 (ED) 是指无法达到或维持性交满意的勃起。 (也请参见 男性性功能障碍概述。) 每个男性在达到勃起时偶尔都会遇到问题,此类情况被视为正常。当男性出现以下情况时,患有勃起功能障碍(ED) 永远无法达到勃起 反复达到短暂勃起状态,不足以完成性交 阅读更多 )。
单纯自主神经功能衰竭的诊断
医师的评估
可排除其他可能病因的检查
医生通过体格检查和 检测 诊断 自主神经系统调节躯体某些生理过程,如血压和呼吸频率。自主神经系统无需人们主观意志控制,便可无意识地(自主地)、持续地发挥作用。 自主神经系统疾病可影响身体的每个部分以及每个活动。病变可能逆转或进行性进展。 自主神经系统是神经系统的组成部分之一,支配内脏器官,包括血管、胃、肠、肝脏、肾脏、膀胱、生殖器... 阅读更多 可发现自主神经功能障碍的体征。
如果患者有REM睡眠行为障碍和由于自主神经功能障碍引起的体位性低血压,他们可能有单纯自主神经功能衰竭。
医生可能会做血液测试来测量去甲肾上腺素的水平。去甲肾上腺素是神经细胞用来相互交流的化学信使(神经递质)之一。这种血液测试可以将单纯自主神经功能衰竭与引起类似症状的其他自主神经系统疾病区分开来。低水平的去甲肾上腺素提示单纯自主神经功能衰竭。
单纯自主神经功能衰竭的治疗
缓解症状
目前尚无特效治疗,重点是缓解症状:
体位性低血压 站起时头晕或眩晕 有些人,尤其是老年人在坐下或站起时出现血压过度下降(直立性或体位性低血压)。当站起时(尤其是在长时间躺着或坐着之后),在数秒钟至几分钟内出现昏厥、头晕、眩晕、思维混乱,或视力模糊,并在躺下后症状迅速消失。然而,有些人会出现摔倒、昏厥,或者极少数情况下出现短暂的癫痫发作。在运动或饮酒和/或大量进食或体液缺乏( 脱水)之后,症状通常更常见并会加重。 有些年轻人在站起时会有相似的症状,但其血压并不降低。通常情况下,他们的心率增加(心动过速)超... 阅读更多 : 采取措施稳定突然的血压改变。多食盐和多喝水有助于增加血容量和血压。缓慢站起有助于预防站立时血压下降太多或太快,效果可能如同佩戴腹带或穿压力袜。这类用具可促进血液从下肢流向心脏,以帮助维持血压,从而防止过多的血液滞留(积聚)在下肢。升高床头约4英寸(10厘米)可帮助预防平躺时血压升高太多。可口服氟氢可的松,有助于机体保留盐和水,在站立时按需增加血压。口服其他药物(例如米多君或屈昔多巴)也可能有效。
尿潴留 治疗 尿潴留是无法排尿或膀胱排空不全。 有膀胱排空不全的人可能有尿频或尿失禁。 如果患者可以排尿,医生可测量排尿后膀胱内残余的尿液量。 医生可用导管将膀胱内的尿液去除,然后治疗病因。 (也请参阅 控制排尿。) 阅读更多 : 如果需要,患者可以学习自己向膀胱插入导尿管(细橡胶管)。每天可插入数次。通过尿道插管,将膀胱内的尿液导出。在排空膀胱后将导尿管取出。这种方法有助于预防膀胱牵张及出现尿道感染。洗手、清洁尿道周围区域、及使用无菌或干净的导尿管也有助于预防感染。随着协调能力恶化,插入导尿管会越来越困难。有时像氯贝胆碱这样的药物被用来刺激膀胱收缩,从而帮助膀胱排空。
尿失禁 治疗 尿失禁是尿液不受控制的流出。 任何年龄的男性和女性均可发生尿失禁,但更常见于女性和老年人,约 30% 的老年女性和 15% 的老年男性受到该疾病的困扰。虽然尿失禁在中老年人中比较常见,但并不是正常衰老的表现。当服用有利尿作用的药物时,尿失禁可能是突然和暂时的,或者它也可能是持久性的(慢性)。即使是慢性尿失禁也可能得到缓解。 (也请参阅 控制排尿。) 小儿尿失禁将进行单独讨论。 有几种类型的尿失禁: 阅读更多 : 口服奥昔布宁、米拉贝龙、坦索罗辛或托特罗定,可用于松弛膀胱过度活动的肌肉。如果失禁问题持续存在,使用导尿管可能有帮助。患者可以学习自己插入导尿管。
勃起功能障碍 治疗 勃起功能障碍 (ED) 是指无法达到或维持性交满意的勃起。 (也请参见 男性性功能障碍概述。) 每个男性在达到勃起时偶尔都会遇到问题,此类情况被视为正常。当男性出现以下情况时,患有勃起功能障碍(ED) 永远无法达到勃起 反复达到短暂勃起状态,不足以完成性交 阅读更多 : 可以根据需要口服西地那非或口服他达拉非,每天一次,但这些药物可能会加重体位性低血压。