颅颈交界区病变是连接头颅和颈部的骨异常。（颅指的是颅骨，颈指的是颈部）。
这种疾病可能是先天的，也可能是由于后天发生的外伤或疾病所造成。
患者最常见的症状是脖子疼和头疼，如果脊髓或脑部最底端部分（脑干）受损，患者可能有振动觉、痛觉、温度觉障碍，可能还有肌肉无力、眩晕和视力下降。
医生认为要根据症状和通过做磁共振、X线检查来做出诊断。
为了缓解对脑部、脊髓或神经的压迫，医生使用牵引或控制头部，然后固定脖子，但有时候手术也是很必要的。
颅颈交界包括形成头盖骨底部的骨组织（枕骨）和脊柱的前两个骨组织（在颈部）：影响枕骨底部大开口（叫做枕骨大孔）的病变需要特别注意，因为重要的组织结构通过这个开口。这些组织结构包括脑部的最底部（脑干），它连接到脊柱，还有很多神经和血管。
颅颈交界区病变涉及的骨组织表现为
融合在一起
畸形或发育不全
错位（未对齐）
未对齐的骨组织或许完全分离（全脱位），或许部分未对齐（半脱位）。
颅颈交界区病变会对脑下部、脊髓顶部或附近的神经造成压力。所引起的症状非常严重。它们包括瘫痪、无力和感觉丧失。
颅颈交界区病变的原因
颅颈交界区病变可能与生俱来（天生的），或后天获得。
出生时存在
一些颅颈交界区病变（被称作孤立性病变）仅仅影响颅颈交界。其他颅颈交界区病变由同样影响身体许多其他部位的疾病(全身性或全身性疾病)引起。
孤立性病变包括：
寰枢椎半脱位或全脱位：第一块和第二块脊椎骨未对齐，有时会对脊髓施加压力。
寰枕融合：枕骨和第一脊椎骨融合。
寰椎发育不全：第一脊椎骨未完全发育。
颅底凹陷：第二块脊椎骨的一部分被向上推，部分推入颅骨。因此，颈部缩短，并对脑、神经和脊髓的某些部位施加压力。
Klippel-Feil畸形：前两块脊椎骨融合，或者第一块脊椎骨与颅骨融合。因此，颈部运动受限。通常，这种疾病不会引起其他问题，除了有时轻微损伤后发生脊髓损伤。
游离齿突小骨：第二脊椎骨的一部分与第二脊椎骨的其余部分离。
颅底扁平：头盖骨底部的骨组织（枕骨）是扁平的。它经常伴随着Chiari畸形(通过枕骨开口的小脑突起，小脑负责控制平衡)。小脑突出可能会给脑干或脊髓施加压力。患有此病的人颈部短。
全身性疾病可能会导致与孤立性病变相同的异常，但这些异常只是全身性疾病的一部分，例如：
获得性的
颅颈交界区病变的症状
症状可轻微的颈部损伤之后或不明原因发生。
典型症状，颅颈交界区病变患者会脖子疼，通常从后脑勺开始头痛。经常转动头部会使颈部疼痛和头痛症状加重，并且咳嗽或前倾会引发疼痛。颈部疼痛可蔓延至手臂。
如果压迫脊髓，胳膊和腿部会感到无力，并且患者活动受限。患者可能无法意识到他们四肢所处位置（称作方位感）或振动感觉。当他们前倾颈部，他们可能会感到背部电击感或刺痛感，经常放射到腿部（称作莱尔米特征）。偶尔，患者的手和脚对疼痛和温度不敏感。
根据特定的疾病，颈部可能会变短、呈蹼状、或异样扭动。头部活动可能受限。
压迫部分脑部或颅神经（直接连接脑部和头部、颈部和躯干的各部分）能够影响眼球运动。患者可能有复视或在特定方向不能转动眼睛，或者可能出现某些不自主眼球转动（称作眼球震颤）。患者可能声音嘶哑和吞咽困难。还会出现语言含糊。协调性可能会丧失。某些患者会出现睡眠呼吸暂停。在这种严重的疾病中，呼吸在睡眠中反复停止，通常时间长到足以暂时减少血液中的氧气量和增加血液中的二氧化碳量。
改变头部的位置有时候能够压迫动脉，切断血液对头部的供应。然后，患者可能会昏厥或感到头晕、意识模糊或虚弱，或者可能会跌倒，通常没有预警。他们可能有天旋地转的感觉（眩晕）。有时可影响视力和眼球运动。
在许多Chiari畸形患者中，脊髓会形成一个空洞(称为脊髓空洞)。这些患者的颈部、上臂和背部的部分区域可能失去痛觉和温度觉。肌肉可能感觉无力或瘫痪，尤其是手。
颅颈交界区病变的诊断
影像学检查
如果问题突然出现或突然变严重，人们会立即就医。颅颈交界区病变的立即诊断和治疗至关重要，有时可以逆转症状或防止永久性残疾。
如果患者出现以下情况，医生会怀疑颅颈交界区病变
颈部疼痛或后脑勺疼痛以及通常由压迫脑部较低部位或脊髓顶部引起的功能障碍
某些不自主眼球运动（眼球震颤）
通常通过MRI或CT来做出诊断。由于问题突然出现或突然加重是紧急情况，应立即做影像检查。CT显示效果要好于MRI，并且在紧急情况下CT可能更容易操作。如果不具备 MRI 和 CT 检查条件，可以做 X 线检查。
如果MRI和CT无法得出结果，可以进行CT脊髓造影。对于这个过程，将不透射线的造影剂（在X射线上可以看到的造影剂）注射到脊髓周围的空间后拍摄X射线图像。
如果MRI或CT显示病变影响到了血管，可以做血管造影术，它能够提供详细的血管成像。医生可以使用磁共振血管造影术(使用强磁场和非常高频率的无线电波而不是X射线)、CT血管造影术(注射不透射线造影剂后进行CT)或常规血管造影术(注射不透射线造影剂后拍摄X射线)。
颅颈交界区病变的治疗
受影响结构的重新对齐、牵引和固定
可能需要手术
根据病因进行其他治疗
如果颅颈交界区结构压迫大脑、脊髓或神经，医生会尝试使用牵引或将头部调整到不同位置，来重新对齐（还原）结构。这些方法可能缓解压迫。结构重新对齐后，使用装置防止头颈部移动（以固定它们）。
突然出现或突然恶化的问题需要立即重新对齐。
通常，重新对齐需要牵引。通常所说的牵引包括一个环绕并固定在头部的装置（称作halo冠或头环）。它可能要保持5-6天。在结构被重新调整之后，这个halo头环被固定在人体躯干周围的支架上。支架，也称为halo背心，固定颈部。它必须保持8-12周。使用之后，进行X线检查，以确保结构正确地对齐。
照片来源于Depuy/Synthes。
如果牵引或操控无效，手术可以缓解压力，固定结构，或二者兼有。如果起因是类风湿性关节炎，通常需要手术。多种装置（如金属板或螺丝棒）被用来将结构牢固地固定到位，直至骨组织融合并且稳定。
如果问题由已经扩散（转移）的骨肿瘤引起，放射疗法和防止颈部移动的刚性颈圈(颈托)通常会有所帮助。
