(参见 致心律失常性心肌病概述 致心律失常性心肌病概述 尽管任何扩张型或肥厚型心肌病（见 心肌病概述) 都能产生易导致多种不同心律失常的心脏和系统因素，包括缓性心律失常、房性和室性心动过速和猝死，但某些心肌病特别容易出现这种情况。这些被称为致心律失常性心肌病，包括 致心律失常性右心室心肌病 Lamin... Common.TooltipReadMore 和 心律失常概述 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现，因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病，包括先天性结构异常（如，附加的房室连接）或功能异常（如，遗传性离子通道病变）可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 
。）
层析蛋白A和层析蛋白C是细胞核内的结构丝蛋白，由基因LMNA编码。该基因的突变产生了一组被称为层状细胞病的疾病。许多层状细胞病会导致严重的、通常是 扩张型心肌病 扩张性心肌病 扩张性心肌病是由于心肌功能不全引起的心脏衰竭，这些患者都存在心室扩张和收缩功能不全。其症状包括呼吸困难，乏力，和周围性水肿。 根据临床表现及钠尿肽升高、胸部X线检查、超声心动图及MRI结果作出诊断。对因治疗。如果心脏衰竭严重且为进展性的，可能需要心脏再同步治疗，植入式心律转复除颤器，修复中至重度严重瓣膜反流，左室辅助装置或心脏移植。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变（见 心肌疾病概述）。扩张型心肌病可发生于任何年龄，但常见于50岁以下的成年... Common.TooltipReadMore 
，其特点是病情迅速发展，出现房性心动过速、房室（AV）阻滞、室性心动过速和猝死。Lamin A/C 心肌病约占特发性扩张型心肌病的 5% 到 10%。
大多数心肌病具有高渗透性的常染色体显性遗传；因此，患者家属也常受到影响。
一些 LMNA 突变与其他疾病有关，包括某些肌肉营养不良症（例如， Emery-Dreifuss萎缩症 Emery-Dreifuss肌营养不良 Emery-Dreifuss 营养不良是一种具有多种遗传模式的肌肉营养不良。除了虚弱和肌肉萎缩外，患者还经常有心脏异常，可能导致猝死。治疗是对症治疗。 肌营养不良是由于正常肌肉的结构和功能所需的一个或几个基因功能缺陷造成的遗传性进行性的肌肉疾病;活检标本可见营养不良性改变（如肌纤维坏死和再生）。 Emery-Dreifuss肌营养不良可以是 常染色体显性遗传、 常染色体隐性遗传（很少见）或者... Common.TooltipReadMore )、神经病、早衰和代谢异常，包括 胰岛素 抵抗力、高甘油三酯血症和脂肪代谢异常。
患者通常首先表现为心脏传导阻滞和/或心律失常症状，包括心悸、晕厥或心脏骤停。发病年龄通常小于40岁心力衰竭表现（例如，劳力性呼吸困难、疲劳、周围水肿）通常会较晚出席呐，但发生时间不确定。相当多的患者也有骨骼肌症状，例如虚弱，这甚至可能先于心脏表现。
核层蛋白A/C心肌病的诊断
心电图
心脏成像（如超声心动图、心脏MRI）
基因检测
一级亲属的筛查
怀疑年轻患者有心悸、晕厥或不明原因心脏骤停复苏，特别是如果他们也有骨骼肌无力和/或心律失常和/或心力衰竭家族史。
患者应进行心电图、动态心律监测和心脏成像，通常为超声心动图和/或心脏MRI。
如果检测到传导障碍、快速性心律失常和/或心肌病，则需进行基因检测。在特发性扩张型心肌病患者的普通人群中，基因检测的结果从5%上升到10%，在AV传导障碍和有心肌病家族史的患者中，基因测试的结果约为三分之一。
患者一级亲属具有明显的患病风险。他们最开始应该进行临床评估（即检测心律失常、肌肉无力和/或心力衰竭的症状）、心电图、动态心电图监测和超声心动图检查，之后每 1 至 3 年进行一次。如果指示病例发现突变，则进行基因检测。非该突变携带者的家庭成员不需要进行持续的检测。
核层蛋白A/C心肌病的治疗
适度的体力活动
通常是植入式心律转复除颤器 (ICD)
有时抗心律失常药物治疗
必要时进行心力衰竭治疗（包括移植）
治疗重点是预防猝死和症状性室性快速性心律失常。
患者应避免运动，因为这些活动可能会加速心肌病的进展，并可能导致危及生命的心律失常。
由于猝死的风险很高，层粘连型a/C心肌病患者通常在病程中比扩张型心肌病患者更早植入ICD（见表 植入式心律转复除颤器的适应症 埋藏式心脏复律-除颤器在室性心动过速和心室颤动中应用的指征 
)。 除了对扩张型心肌病和左心室射血分数 < 35% 的患者以及持续性 VT/VF 或经历过心脏骤停的患者使用 ICD 的常规建议外，对于具有laminA/C心肌病的患者，如果出现不明原因的晕厥、需要 永久起搏器的指征 起搏器的指征 对 心律失常治疗的需求是不同的，取决于症状和心律失常的严重性。对因治疗。如果必要，直接抗心律失常治疗包括 抗心律失常药物、 心脏电复律-除颤、 植入型心脏转复除颤器（ICDs）心脏起搏器（包括 心脏同步化治疗的起搏器）、 心导管消融、 外科治疗，或采用联合治疗。 起搏器可感知电信号和在需要时通过释放电刺激心脏来做出反应。永久起搏器导线经胸廓切开术或经静脉途径放置，但有些临时紧急起搏导线也可放置在胸壁上。... Common.TooltipReadMore 
，或两个或以上的其他突发性死亡风险因素（介于35%至44%之间的中等左心室射血分数、男性、非持续性室性心动过速哦、非缺失突变），ICD安置也可能是有用的（IIa类推荐）。
大多数患者应使用β受体阻滞剂，但可能会增加房室传导阻滞的可能性。
使用III类药物，特别是索他洛尔或胺碘酮进行抗心律失常药物治疗，可以减少症状性室性快速心律失常，但不能替代ICD。然而，尽管有足够的β受体阻滞剂治疗，但这些药物可能会使那些频繁适当ICD出院的患者受益。
关键点
Lamin A/C心肌病是一种遗传性疾病，会导致快速心律失常、心脏传导阻滞和心力衰竭。
部分基因突变也会影响骨骼肌。
基于临床表现和心电图因素、心脏成像和基因检测进行诊断。
一级家庭成员有很大的患病风险，需要进行筛查。
通常需要植入式心律转复除颤器和β受体阻滞剂进行治疗。
