听力损失的常见原因是新生儿的基因缺陷以及儿童的耳部感染和耳垢过多。许多病例是通过筛查发现的，但如果儿童对声音没有反应或言语发育迟缓，则应怀疑听力损失。诊断通常是依据新生儿电生理检查（诱发性耳声发射测试和听觉脑干反应）和儿童临床检查和鼓室导抗测试。不可逆性听力损失的治疗方案包括助听器、人工耳蜗或骨锚式助听器。
2020年在美国，经筛查的婴儿中检测到儿童听力损失的比率为1.8/1000（1）。平均1.9%的儿童报告有听力问题。听力障碍在男孩中比女孩中稍微常见；平均男性：女性比例为1.24:1。
听力损失对儿童的发育、社交、教育及经济有重大影响。早期识别和早期干预听力损失以促进口语交流，对个人和社会发展至关重要（2）。
（参见听力损失的评估。）
参考文献
1.Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Hearing Loss in Children: Data and Statistics About Hearing Loss in Children.Accessed January 3, 2025.
2.Lieu JEC, Kenna M, Anne S, Davidson L.Hearing Loss in Children: A Review. JAMA.2020;324(21):2195-2205.doi:10.1001/jama.2020.17647
儿童听力障碍的病因
COVID-19感染可能影响任何年龄段儿童的听力（1）。
新生儿
新生儿听力损失最常见的病因是
先天性 CMV 感染是美国最常见的宫内感染。CMV 感染可能占出生时所有感音神经性听力损失的 21%。此外，由于CMV感染也可能导致迟发性听力损失，CMV可能占4岁时存在的感音神经性听力损失的25%（3，4，5）。
巨细胞病毒筛查正逐步纳入美国及国际的新生儿筛查方案（6）。
听力损失的一些遗传原因
综合征 | 遗传方式 | 临床表现 |
|---|---|---|
鳃-耳-肾综合征（Melnick-Fraser综合征） | 大多数人有听力损失和耳畸形 伴有肾脏异常和腮裂囊肿或瘘管 | |
Jervell和Lange-Nielsen综合征 | 严重的先天性听力损失 心律异常（例如，QTc间期延长） 晕厥和猝死的风险增加 | |
Pendred综合征 | 进行性听力损失 伴有单纯非毒症性甲状腺肿 （甲状腺机能正常的甲状腺肿）, 先天性甲状腺肿, 和前庭症状 | |
Stickler 综合征 | 听力损失的程度不同，并且随着时间的推移可能会变得更加严重 伴有骨骼和骨骼异常 许多患者有严重的近视 | |
Usher综合征 | 占所有失聪儿童的3％~6％，另外3％~6％是听力受损的儿童 与视网膜色素变性有关 三种临床类型 | |
Waardenburg综合征 | 发生听力损失时，是先天性的 伴有头发，眼睛和皮肤的色素沉着 四种公认的类型，每一种都具有不同的身体特征 | |
AD=常染色体显性；AR=常染色体隐性。 | ||
新生儿听力损失的危险因素包括下面几点：
婴儿和儿童
病因参考文献
1.Swain SK, Panda S, Jena PP. Hearing loss and tinnitus among pediatric patients with COVID-19 infection: our experience.MGM J Med Sci.2022;9(1):66-71.doi:10.4103/mgmj.mgmj_61_21
2.Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al.Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review.Pediatrics.2014;134(5):972–982.doi10.1542/peds.2014-1173
3.Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al.Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities.Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2010;136(10):999–1004. doi:10.1001/archoto.2010.156
4.Lo TH, Lin PH, Hsu WC, et al.Prognostic determinants of hearing outcomes in children with congenital cytomegalovirus infection. Sci Rep.2022;12(1):5219.Published 2022 Mar 25.doi:10.1038/s41598-022-08392-w
5.Pinninti SG, Britt WJ, Boppana SB.Auditory and Vestibular Involvement in Congenital Cytomegalovirus Infection. Pathogens.2024;13(11):1019.Published 2024 Nov 20.doi:10.3390/pathogens13111019
6.Therrell BL, Padilla CD, Borrajo GJC, et al.Current Status of Newborn Bloodspot Screening Worldwide 2024: A Comprehensive Review of Recent Activities (2020-2023). Int J Neonatal Screen.2024;10(2):38.Published 2024 May 23.doi:10.3390/ijns10020038
儿童听力障碍的症状和体征
如果听力损失严重，婴儿或儿童可能对声音无反应，或者可能出现言语或语言理解发育迟缓。如果听力损失不太严重，儿童可能会间歇性忽略他人与他们交谈。儿童可能会出现在某些环境中听力良好，但在其他环境中则存在听力问题。例如，由于教室的背景噪声可以使语音识别困难，孩子可能仅仅在学校有听力问题。
未识别和未治疗可能严重影响语言理解和语言能力。听力障碍可导致教育、社交及心理挑战，并可能影响未来就业能力。
儿童听力障碍的诊断
电诊断检查（新生儿）
临床检查和鼓室导抗测试（儿童）
通常推荐对所有小于3个月的婴儿进行筛查，在美国的大多数州都是法定的（1)。初步筛选试验是使用手持装置软点击，诱发性耳声发射试验。如果结果是异常或可疑的，则对听觉脑干诱发反应进行测试，可以在睡眠时完成；不正常的结果应该在1个月后重复检测再次确认。
如果怀疑有遗传原因，可以进行基因检测。
对于儿童，可以使用其他方法。语音和全面的发育进行临床评估。对耳朵进行检查，针对鼓膜运动对不同的频率的反应进行测试，以筛查中耳积液。儿童为6个月至2岁时，检查对声音的反应。年龄> 2岁时，可以评估遵循简单的听觉命令的能力，可以使用耳机对声音做出反应。中央听觉处理评估可用于> 7岁，不存在神经识别障碍的儿童，这些孩子似乎能听到，但并不理解。
通常有指征行影像学检查，以识别病因并指导预后。在大多数情况下，包括神经系统检查异常，认字差，和/或听力损失不对称，均需完成钆增强MRI检查。如果怀疑骨异常，则完成CT检查。
持续监测听力受损儿童的听力状况对追踪和管理听力恶化至关重要（2）。
诊断参考
1.Bower C, Reilly BK, Richerson J, Hecht JL; COMMITTEE ON PRACTICE & AMBULATORY MEDICINE; SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY.Hearing Assessment in Infants, Children, and Adolescents: Recommendations Beyond Neonatal Screening. Pediatrics.2023;152(3):e2023063288.doi:10.1542/peds.2023-063288
2.Joint Committee on Infant Hearing.Year 2019 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. J Early Hear Detect Interv. 2019;4(2):1–44.doi:10.15142/fptk-b748
儿童听力损失的治疗
助听器、人工耳蜗植入或骨锚式助听器
某些类型的暂时性听力损失使用助听器
有时教授非听觉语言
治疗可逆的病因和异常情况。治疗可能包括耵聍清除及中耳积液的药物和/或手术处理，如鼓膜置管术。某些类型的暂时性听力损失可以使用助听器。
如果听力损失是不可逆的，通常可以使用助听器。它们可用于婴儿和儿童。如果听力损失是轻度或中度，或只影响一只耳朵，可使用助听器或耳机。在课堂上，可以使用调频听觉训练器。使用调频听觉训练器时，老师对着麦克风讲话，信号发送给学生佩戴或放置附近的调频接收器。
如果听力损失是感音神经性的且无法通过助听器改善，可能需要人工耳蜗植入。12月龄以下儿童的人工耳蜗植入日益普遍，并已显示对沟通及发育有益（1）。
如果是传导性听力损失且无法通过助听器改善，5岁以上人群可使用骨锚式助听器（BAHA）（2）。
儿童也可能需要治疗，以支持他们的语言发展，例如被教导一种基于视觉的手语。
COVID-19 大流行要求听力专家开发远程监控和与听力损失儿童互动的方法。其中一些方法，例如远程监测和设备编程以及在线或应用程序内语言治疗技术，在大多数大流行限制已经解除的情况下，可能对患者仍然有用（3， 4）。
尽管目前对COVID-19感染相关的听力损失尚未完全明确，但据报道接种SARS-CoV-2病毒疫苗可预防儿童平衡及听力障碍（5、6）。
植入物由安装在耳后的声音处理器组成，它将声音信号传递到连接在头皮上的发射器（圆形）。发射器将信息发送到植入内耳耳蜗的电极。来自耳蜗的电脉冲传递到大脑，使人能够听到声音。
治疗参考文献
1.Culbertson SR, Dillon MT, Richter ME, et al.Younger Age at Cochlear Implant Activation Results in Improved Auditory Skill Development for Children With Congenital Deafness. J Speech Lang Hear Res.2022;65(9):3539-3547.doi:10.1044/2022_JSLHR-22-00039
2.Azevedo C, Breda M, Ribeiro D, Mar FM, Vilarinho S, Dias L.Functional and patient-reported outcomes of bone-anchored hearing aids (BAHA): A prospective case series study. J Otol.2023;18(1):7-14.doi:10.1016/j.joto.2022.11.002
3.Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al.Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future.Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;166(2):217–218. doi:10.1177/01945998211012677
4.Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al.Otitis media practice during the COVID-19 pandemic.Front Cell Infect Microbiol.2022;11:749911.doi:10.3389/fcimb.2021.749911
5.Kaliyappan K, Chen YC, Krishnan Muthaiah VP.Vestibular Cochlear Manifestations in COVID-19 Cases. Front Neurol.2022;13:850337.Published 2022 Mar 18.doi:10.3389/fneur.2022.850337
6.Aldè M, Di Berardino F, Ambrosetti U, et al.Audiological and vestibular symptoms following SARS-CoV-2 infection and COVID-19 vaccination in children aged 5-11 years. Am J Otolaryngol.2023;44(1):103669.doi:10.1016/j.amjoto.2022.103669
关键点
新生儿听力损失的常见原因是巨细胞病毒感染或遗传缺陷，而婴儿和较大儿童的常见原因是耵聍积聚和中耳积液。
如果儿童对声音的反应或言语和语言发展异常，应怀疑听力损失。
筛查婴幼儿听力损失，从诱发耳声发射测试开始。
根据临床检查和鼓室测压法的结果诊断儿童。
用助听器、人工耳蜗或骨锚式助听器治疗不可逆的听力损失，并根据需要提供语言支持（例如，教授手语）。
