胰腺内分泌肿瘤源于胰岛和产生促胃液素的细胞，可以分泌多种激素。虽然这些肿瘤在胰腺中的发生最多，它们也可能出现在其他器官，特别是在十二指肠，空肠和肺。
有两种主要表现：
功能性肿瘤
无功能肿瘤
非功能性肿瘤 可引起胆道或十二指肠梗阻症状、消化道出血或腹部包块。
功能性肿瘤可大量分泌特异性激素，导致多种症状（ Professional.see table 胰腺内分泌肿瘤 胰腺内分泌肿瘤 
）。这些临床症状也可出现于 多发性内分泌肿瘤综合征 多发性内分泌肿瘤概述（男性） 多发性内分泌腺瘤（MEN）综合征由3种遗传特性不同的家族性疾病组成，表现为数个内分泌腺的腺瘤性增生和恶性肿瘤。 MEN 1主要包括甲状旁腺增生或腺瘤（伴有 甲状旁腺功能亢进）、胰岛细胞和/或垂体肿瘤。 MEN 2A主要涉及甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤（伴有甲状旁腺功能亢进），偶尔也有... Common.TooltipReadMore ，肿瘤或新增生物可累及2个或2个以上的内分泌腺，通常是甲状旁腺、垂体、甲状腺或肾上腺。
胰腺内分泌肿瘤
肿瘤 | 激素 | 肿瘤部位 | 症状和体征 |
|---|---|---|---|
ACTH瘤 | ACTH | 胰腺 | |
促胃液素 | 胰腺（60%） 十二指肠（30%） 其他（10%） | 腹痛、消化性溃疡、腹泻 | |
胰高血糖素 | 胰腺 | 葡萄糖耐受不良、皮疹、体重下降、贫血 | |
GRF瘤 | 生长激素释放因子 | 肺（54%） 胰腺（30%） 空肠（7%） 其他（13%） | |
胰岛素 | 胰腺 | 空腹低血糖 | |
生长抑素瘤 | 生长抑素 | 胰腺（56%） 十二指肠/空肠（44%） | 葡萄糖耐受不良、腹泻、胆石症 |
血管活性肠肽 | 胰腺（90%） 其他（10%） |
胰腺内分泌肿瘤的治疗
手术切除
功能性和非功能性肿瘤的治疗方法为手术切除。 如果已转移而无法行根治术，各种抗激素治疗（例如奥曲肽、兰乐肽）可治疗功能性肿瘤。因为这些肿瘤比较罕见，化疗的治疗效果尚不明确。但链脲霉素能选择性作用于胰腺的胰岛细胞，故常使用，可以单独应用或联合5-FU或多柔比星。有些医院还使用氯脲霉素和干扰素。
较新的化疗方案，包括替莫唑胺单药或与其它药（如，沙利度胺，贝伐单抗，依维莫司，卡培他滨）联用，已在小规模临床试验显示出良好的效果，并且正在进行大规模的前瞻性临床试验。
